颞骨内微型面神经鞘瘤病理研究
作者：张全安
单位：710004 西安医科大学第二临床医学院耳鼻咽喉科
关键词：面神经；神经鞘瘤；神经管缺损
中华耳鼻咽喉科杂志980607 【摘要】 目的 探讨颞骨内微型面神经鞘瘤的原发部位和病理行为。方法 用光镜对815人(1 526侧)颞骨连续切片进行面神经颞骨内全程组织病理学观察。 结果 发现未诊断的无症状微型Antoni A型面神经鞘瘤15人(17耳)，占1.84%。依其病理行为特征分为外生性(13耳,起自面神经管裂处神经束膜，并向管外生长)和内生性(4耳,起自面神经主干)两种类型。肿瘤起自迷路段者2耳，水平段12耳，第二膝段1耳，垂直段2耳。结论 将颞骨内面神经鞘瘤分为内生性和外生性两种类型有重要的病理和临床意义，有助于手术目的的确定和手术方法的设计。
Histopathologic study on intratemporal minimal facial nerve neurilemmomas
, http://www.100md.com
Zhang Quanan.Second Clinical Medical College of the Xi＇an Medical University ,Xi＇an 710004
【Abstract】 Objective To explore the original location and pathologic behavior of facial nerve neurilemmomas. Methods Human temporal bone slides from 815(1 526 ears)were histopathologically observed under light microscope. Results Seventeen(1.84%) undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemmoma with morphologic indications of Antoni type A were found. According to pathologic features, the intratemporal facial nerve neurilemmomas were classified as ingrowing facial nerve neurilemmomas (4 ears) which originated from the center of facial nerve,and outgrowing facial nerve neurilemmomas (13 ears) which originated from the perineurium at dehiscence of the facial nerve canal. Of the 17 tumors, two originated from the labyrinthine segment, twelve from the tympanic segment, one from second turn and two from vertical segment. Conclusion It is of important pathologic and clinical significance to classify the intratemporal facial nerve neurilemmomas into outgrowing and ingrowing types.
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【Key words】 Facial nerve Neurilemmoma Neural tube defects
自从Schmidt 1930年首次报道面神经瘤以来，截止到1990年,全世界的临床文献报道已超过250例[1]，这些文献报道的大都是较大的晚期肿瘤，其原发部位不易确定。Saito 等[2]报告5例未诊断的微型面神经鞘瘤的病理研究，因其病理行为和不同部位的发生率尚不完全清楚，存在不少令人难解的现象[3,4]。因此，对早期微型面神经鞘瘤原发部位和病理行为的研究有助于加深对面神经鞘瘤的认识，提高诊断和治疗水平。
材料和方法
资料来源为美国明尼苏达大学颞骨病理实验室。将815人(1 526侧)颞骨连续切片作为光学显微镜组织病理学观察材料，这些颞骨标本是患者死后数小时内尸解时由专门技术人员采取，经10%甲醛固定、脱脂、脱水、脱钙和火棉胶包埋处理，然后切成20 μm厚的连续切片。每10张切片取1张进行苏木精-伊红染色，归档供组织病理学研究用。
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将颞骨内面神经连续性完整的1 526侧颞骨连续切片从内耳道段到垂直段进行颞骨全程光学显微镜组织病理学观察，从中检出面神经鞘瘤病例。依肿瘤病理行为将其分为两类：肿瘤发生于面神经主干内神经束膜，首先在面神经主干内或面神经管内生长者称为内生性面神经鞘瘤；发生于面神经管裂处疝出部面神经凸面神经束膜，并由此向中耳腔生长者称为外生性面神经鞘瘤[5]。然后对两类肿瘤的发生部位、病理行为、病理结构进行详细观察、记录和比较。
结果
815人(1 526侧)颞骨中发现有微型面神经鞘瘤15人(17耳，其中左10耳，右7耳)，其检出率为1.84%。15人中男12人，女3人；年龄44～84岁，平均70.9岁。肿瘤位于迷路段者2耳，左、右各1耳；水平段12耳，左7耳，右5耳；右侧第二膝部1耳，左侧垂直段2耳。
内生性面神经鞘瘤4耳，迷路段和垂直段各2耳。此类肿瘤起自面神经主干内，将面神经压向偏心方向，肿瘤呈团块状位于面神经主干内或面神经骨管内(图1)。肿瘤组织呈Antoni A型结构，梭形Schwan细胞呈典型栅栏状及涡流状排列，细胞核增大(图2)。
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外生性面神经鞘瘤13耳，水平段12耳，第二膝段1耳。水平段12 例外生性面神经鞘瘤均起自从管裂疝出面神经的凸面神经束膜，并朝外下方卵圆窗方向生长，在镫骨上区形成不规则状小瘤，以蒂状基底部与疝出面神经主干束膜相连(参考文献[6]中的图4)。其中3例与镫骨足弓相接触，3例肿瘤组织把疝出部分的面神经主干包围在肿瘤的中心部位，但并没有明显压迫或损伤疝出部面神经纤维(图3)。第二膝部1例外生性面神经鞘瘤在面神经隐凹形成小肿瘤(图4)。所有外生性面神经鞘瘤组织均呈典型Antoni A型结构，梭型Schwan细胞密集，呈栅栏状，涡流状或束带状排列(图5),与内生性面神经鞘瘤组织结构相同。
所有17侧微型面神经鞘瘤均无临床面神经症状及多发性神经纤维瘤病史记录。
讨论
以往的临床文献资料显示：面神经鞘瘤患者就诊时年龄多在15～45岁，26～35岁是发病的高峰年龄，比听神经瘤大约早10～15年；女与男的比例为3∶1～3∶2之间，女性发病率较高。本组无症状微型面神经鞘瘤资料显示患者年龄在44～84岁之间，平均70.9岁；男12例，女3例，女与男的比例为1∶4；与临床资料有很大差别。
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Saito等[2]观察了600侧颞骨切片，发现5例未能诊断的面神经鞘瘤，发病率为0.8%。本研究中无症状微型面神经鞘瘤检出率达1.84%，比临床所能诊断的面神经鞘瘤的发病率要高得多。有人[7]认为这是由于面神经对肿瘤的侵害有较强的抵抗力，面神经在相当大的外力压迫下仍能继续保持其功能，是不少面神经瘤患者缺少症状而未能就医的原因。除了以上原因以外，本资料表明大多数面神经鞘瘤属于外生性，它极少压迫或损害正常面神经纤维，且生长十分缓慢，很少能形成较大瘤体并产生面神经症状。
一般认为面神经鞘瘤起源于面神经主干内的感觉纤维，随着瘤体的增大，将面神经纤维朝管壁束膜方向压迫到偏心位置[2]，致压迫、损伤管内面神经而出现面瘫症状。本组4耳内生性面神经鞘瘤的病理行为特征符合此病理描述。但本组13耳外生性面神经鞘瘤与之截然不同，它们起源于面神经管裂处疝出的面神经凸面的神经束膜，增生的束膜细胞向管外中耳腔生长，瘤体仅以蒂状基底部分与神经束膜相连，或者将疝出部的面神经纤维部分或全部地包绕在瘤体内，但极少压迫或损伤正常面神经纤维。由于这两类面神经鞘瘤对面神经主干纤维的病理影响不同，在临床上可能有不同表现。虽然它们在组织形态学方面没有明显差别，都属于Antoni A型Schwan细胞瘤，但根据它们的病理行为特征，将面神经鞘瘤分为内生性和外生性两种类型具有重要病理和临床意义。
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越来越多的文献报告面瘫并非是面神经鞘瘤的主要症状[3,4]，且面神经症状的出现与肿瘤体积大小很少有关联[1]。O＇Donoghue等[7]报道48例面神经鞘瘤中显示面瘫者仅占46%，而听力下降者占69%。Greifenstein(1936年)、Konume等(1986年)和Okabe等[8]各报告1例充满中耳腔的大型颞骨内面神经鞘瘤，但都不伴有面神经症状。较小的内生性面神经鞘瘤可压迫限于狭窄骨管内的神经主干而易于引起面瘫症状，外生性面神经鞘瘤自管裂处向阻力最小的中耳腔空间生长，即使瘤体较大，甚至已破坏远离起始部位的其他颞骨结构，但原发部位的面神经纤维可能很少受压或损伤而出现症状。本组资料显示外生性面神经鞘瘤占大多数(约3/4)，其特殊病理行为可能是对这些临床现象的最好解释。
不少学者注意到起自鼓室段外生性面神经鞘瘤随着体积的增大，影响到镫骨运动，首先引起传导性聋而不是面神经症状[7，9]。Pulec[10]在总结了大量文献资料的基础上结合自己的经验指出：鼓室段面神经鞘瘤引起的耳闷胀感、波动性耳鸣或传导性聋类似于鼓室球瘤的症状，耳镜检查常在后上象限看到有灰白色肿物接触到鼓膜内侧。本组12耳外生性面神经鞘瘤均位卵圆窗上区，3例较大者已接触镫骨弓，这一观察结果可以澄清这些临床现象。
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本组资料结果显示，迷路段和垂直段各有2耳内生性面神经鞘瘤，13耳外生性面神经鞘瘤12耳位于卵圆窗上区。因此，在诊断和治疗中肿瘤发生部位的确认有助于判断其属于内生性还是外生性面神经鞘瘤，对手术的目的和方法设计有帮助。
由于外生性面神经鞘瘤常部分或全部地把疝出部分的面神经包绕在瘤体内，切除瘤体时应十分小心，注意勿伤及疝出的正常面神经纤维。在耳科手术中不可以轻易把中耳腔外生性面神经鞘瘤误认为是肉芽组织而刮除，引起医源性面瘫。由于此瘤生长缓慢，对不引起听力下降和面瘫症状的小肿瘤宁可观察而不宜轻易手术。
图1 迷路段内生性面神经鞘瘤将面神经主干压向偏心方向。F面神经，T肿瘤。HE×54 图2 图1肿瘤组织(TS)呈现Antoni A型结构。F面神经。HE×140 图3 外生性面神经鞘瘤(箭头)将疝出的面神经(FH)纤维包围在瘤体当中。S镫骨足板。HE×54 图4 第二膝部面神经管裂处形成微型外生性面神经鞘瘤(T)。F面神经。HE×54 图5 外生性面神经鞘瘤组织呈Antoni A型结构。HE×27
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参考文献
1 Sanna M, Zini C, Gamoletti R, et al. Primary intratemporal tumors of the facial nerve: diagnosis and treatment. J Laryngol Otol, 1990, 104:765-771.
2 Saito H, Baxter A. Undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemomas.Arch Otolaryngol, 1972, 95:415-419.
3 Jackson CG, Glasscock ME 3d, Hughes G, et al. Facial paralysis of neoplastic origin: diagnosis and management.Laryngoscope, 1980,90:1581-1595.
, 百拇医药
4 Wiet RJ, Pyle GM, Schramm DR. Middle fosse and intratemporal facial nerve neuromas. Otolaryngol Head Neck Surg,1991,104:141-142.
5 Zhang Q, Jessurun J, Schachern PA, et al. Outgrowing schwannomas arising from tymnanic segments of the facial nerve. Am J Otoloaryngol,1996, 17:311-315.
6 张全安，邓英武.面神经管裂缺处面神经组织学观察.中华耳鼻咽喉科杂志，1998，33：210-212.
7 O' Donoghue GM, Brackmann DE, House JW, et al. Neuromas of the facial nerve. Am J Otol, 1989,10:49-54.
, 百拇医药
8 Okabe Y, Nagayama I, Takiguchi T, et al. Intratemporal facial nerve neurinoma without facial paralysis. Auris Nasus Larynx，1992,19:223-237.
9 Bailey CM, Graham MD. Intratemporal facial nerve neuroma: a discussion of five cases. J Laryngol Otol,1983, 97:65-72.
10 Pulec JL. Facial nerve neuroma. In:Gate GA, ed. Current therapy in otolaryngology/head and neck surgery. vol 5.Philadelphia:Decker,1984.92-97.
(收稿：1998-02-16 修回：1998-09-10), http://www.100md.com
单位：710004 西安医科大学第二临床医学院耳鼻咽喉科
关键词：面神经；神经鞘瘤；神经管缺损
中华耳鼻咽喉科杂志980607 【摘要】 目的 探讨颞骨内微型面神经鞘瘤的原发部位和病理行为。方法 用光镜对815人(1 526侧)颞骨连续切片进行面神经颞骨内全程组织病理学观察。 结果 发现未诊断的无症状微型Antoni A型面神经鞘瘤15人(17耳)，占1.84%。依其病理行为特征分为外生性(13耳,起自面神经管裂处神经束膜，并向管外生长)和内生性(4耳,起自面神经主干)两种类型。肿瘤起自迷路段者2耳，水平段12耳，第二膝段1耳，垂直段2耳。结论 将颞骨内面神经鞘瘤分为内生性和外生性两种类型有重要的病理和临床意义，有助于手术目的的确定和手术方法的设计。
Histopathologic study on intratemporal minimal facial nerve neurilemmomas
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Zhang Quanan.Second Clinical Medical College of the Xi＇an Medical University ,Xi＇an 710004
【Abstract】 Objective To explore the original location and pathologic behavior of facial nerve neurilemmomas. Methods Human temporal bone slides from 815(1 526 ears)were histopathologically observed under light microscope. Results Seventeen(1.84%) undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemmoma with morphologic indications of Antoni type A were found. According to pathologic features, the intratemporal facial nerve neurilemmomas were classified as ingrowing facial nerve neurilemmomas (4 ears) which originated from the center of facial nerve,and outgrowing facial nerve neurilemmomas (13 ears) which originated from the perineurium at dehiscence of the facial nerve canal. Of the 17 tumors, two originated from the labyrinthine segment, twelve from the tympanic segment, one from second turn and two from vertical segment. Conclusion It is of important pathologic and clinical significance to classify the intratemporal facial nerve neurilemmomas into outgrowing and ingrowing types.
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【Key words】 Facial nerve Neurilemmoma Neural tube defects
自从Schmidt 1930年首次报道面神经瘤以来，截止到1990年,全世界的临床文献报道已超过250例[1]，这些文献报道的大都是较大的晚期肿瘤，其原发部位不易确定。Saito 等[2]报告5例未诊断的微型面神经鞘瘤的病理研究，因其病理行为和不同部位的发生率尚不完全清楚，存在不少令人难解的现象[3,4]。因此，对早期微型面神经鞘瘤原发部位和病理行为的研究有助于加深对面神经鞘瘤的认识，提高诊断和治疗水平。
材料和方法
资料来源为美国明尼苏达大学颞骨病理实验室。将815人(1 526侧)颞骨连续切片作为光学显微镜组织病理学观察材料，这些颞骨标本是患者死后数小时内尸解时由专门技术人员采取，经10%甲醛固定、脱脂、脱水、脱钙和火棉胶包埋处理，然后切成20 μm厚的连续切片。每10张切片取1张进行苏木精-伊红染色，归档供组织病理学研究用。
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将颞骨内面神经连续性完整的1 526侧颞骨连续切片从内耳道段到垂直段进行颞骨全程光学显微镜组织病理学观察，从中检出面神经鞘瘤病例。依肿瘤病理行为将其分为两类：肿瘤发生于面神经主干内神经束膜，首先在面神经主干内或面神经管内生长者称为内生性面神经鞘瘤；发生于面神经管裂处疝出部面神经凸面神经束膜，并由此向中耳腔生长者称为外生性面神经鞘瘤[5]。然后对两类肿瘤的发生部位、病理行为、病理结构进行详细观察、记录和比较。
结果
815人(1 526侧)颞骨中发现有微型面神经鞘瘤15人(17耳，其中左10耳，右7耳)，其检出率为1.84%。15人中男12人，女3人；年龄44～84岁，平均70.9岁。肿瘤位于迷路段者2耳，左、右各1耳；水平段12耳，左7耳，右5耳；右侧第二膝部1耳，左侧垂直段2耳。
内生性面神经鞘瘤4耳，迷路段和垂直段各2耳。此类肿瘤起自面神经主干内，将面神经压向偏心方向，肿瘤呈团块状位于面神经主干内或面神经骨管内(图1)。肿瘤组织呈Antoni A型结构，梭形Schwan细胞呈典型栅栏状及涡流状排列，细胞核增大(图2)。
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外生性面神经鞘瘤13耳，水平段12耳，第二膝段1耳。水平段12 例外生性面神经鞘瘤均起自从管裂疝出面神经的凸面神经束膜，并朝外下方卵圆窗方向生长，在镫骨上区形成不规则状小瘤，以蒂状基底部与疝出面神经主干束膜相连(参考文献[6]中的图4)。其中3例与镫骨足弓相接触，3例肿瘤组织把疝出部分的面神经主干包围在肿瘤的中心部位，但并没有明显压迫或损伤疝出部面神经纤维(图3)。第二膝部1例外生性面神经鞘瘤在面神经隐凹形成小肿瘤(图4)。所有外生性面神经鞘瘤组织均呈典型Antoni A型结构，梭型Schwan细胞密集，呈栅栏状，涡流状或束带状排列(图5),与内生性面神经鞘瘤组织结构相同。
所有17侧微型面神经鞘瘤均无临床面神经症状及多发性神经纤维瘤病史记录。
讨论
以往的临床文献资料显示：面神经鞘瘤患者就诊时年龄多在15～45岁，26～35岁是发病的高峰年龄，比听神经瘤大约早10～15年；女与男的比例为3∶1～3∶2之间，女性发病率较高。本组无症状微型面神经鞘瘤资料显示患者年龄在44～84岁之间，平均70.9岁；男12例，女3例，女与男的比例为1∶4；与临床资料有很大差别。
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Saito等[2]观察了600侧颞骨切片，发现5例未能诊断的面神经鞘瘤，发病率为0.8%。本研究中无症状微型面神经鞘瘤检出率达1.84%，比临床所能诊断的面神经鞘瘤的发病率要高得多。有人[7]认为这是由于面神经对肿瘤的侵害有较强的抵抗力，面神经在相当大的外力压迫下仍能继续保持其功能，是不少面神经瘤患者缺少症状而未能就医的原因。除了以上原因以外，本资料表明大多数面神经鞘瘤属于外生性，它极少压迫或损害正常面神经纤维，且生长十分缓慢，很少能形成较大瘤体并产生面神经症状。
一般认为面神经鞘瘤起源于面神经主干内的感觉纤维，随着瘤体的增大，将面神经纤维朝管壁束膜方向压迫到偏心位置[2]，致压迫、损伤管内面神经而出现面瘫症状。本组4耳内生性面神经鞘瘤的病理行为特征符合此病理描述。但本组13耳外生性面神经鞘瘤与之截然不同，它们起源于面神经管裂处疝出的面神经凸面的神经束膜，增生的束膜细胞向管外中耳腔生长，瘤体仅以蒂状基底部分与神经束膜相连，或者将疝出部的面神经纤维部分或全部地包绕在瘤体内，但极少压迫或损伤正常面神经纤维。由于这两类面神经鞘瘤对面神经主干纤维的病理影响不同，在临床上可能有不同表现。虽然它们在组织形态学方面没有明显差别，都属于Antoni A型Schwan细胞瘤，但根据它们的病理行为特征，将面神经鞘瘤分为内生性和外生性两种类型具有重要病理和临床意义。
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越来越多的文献报告面瘫并非是面神经鞘瘤的主要症状[3,4]，且面神经症状的出现与肿瘤体积大小很少有关联[1]。O＇Donoghue等[7]报道48例面神经鞘瘤中显示面瘫者仅占46%，而听力下降者占69%。Greifenstein(1936年)、Konume等(1986年)和Okabe等[8]各报告1例充满中耳腔的大型颞骨内面神经鞘瘤，但都不伴有面神经症状。较小的内生性面神经鞘瘤可压迫限于狭窄骨管内的神经主干而易于引起面瘫症状，外生性面神经鞘瘤自管裂处向阻力最小的中耳腔空间生长，即使瘤体较大，甚至已破坏远离起始部位的其他颞骨结构，但原发部位的面神经纤维可能很少受压或损伤而出现症状。本组资料显示外生性面神经鞘瘤占大多数(约3/4)，其特殊病理行为可能是对这些临床现象的最好解释。
不少学者注意到起自鼓室段外生性面神经鞘瘤随着体积的增大，影响到镫骨运动，首先引起传导性聋而不是面神经症状[7，9]。Pulec[10]在总结了大量文献资料的基础上结合自己的经验指出：鼓室段面神经鞘瘤引起的耳闷胀感、波动性耳鸣或传导性聋类似于鼓室球瘤的症状，耳镜检查常在后上象限看到有灰白色肿物接触到鼓膜内侧。本组12耳外生性面神经鞘瘤均位卵圆窗上区，3例较大者已接触镫骨弓，这一观察结果可以澄清这些临床现象。
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本组资料结果显示，迷路段和垂直段各有2耳内生性面神经鞘瘤，13耳外生性面神经鞘瘤12耳位于卵圆窗上区。因此，在诊断和治疗中肿瘤发生部位的确认有助于判断其属于内生性还是外生性面神经鞘瘤，对手术的目的和方法设计有帮助。
由于外生性面神经鞘瘤常部分或全部地把疝出部分的面神经包绕在瘤体内，切除瘤体时应十分小心，注意勿伤及疝出的正常面神经纤维。在耳科手术中不可以轻易把中耳腔外生性面神经鞘瘤误认为是肉芽组织而刮除，引起医源性面瘫。由于此瘤生长缓慢，对不引起听力下降和面瘫症状的小肿瘤宁可观察而不宜轻易手术。
图1 迷路段内生性面神经鞘瘤将面神经主干压向偏心方向。F面神经，T肿瘤。HE×54 图2 图1肿瘤组织(TS)呈现Antoni A型结构。F面神经。HE×140 图3 外生性面神经鞘瘤(箭头)将疝出的面神经(FH)纤维包围在瘤体当中。S镫骨足板。HE×54 图4 第二膝部面神经管裂处形成微型外生性面神经鞘瘤(T)。F面神经。HE×54 图5 外生性面神经鞘瘤组织呈Antoni A型结构。HE×27
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参考文献
1 Sanna M, Zini C, Gamoletti R, et al. Primary intratemporal tumors of the facial nerve: diagnosis and treatment. J Laryngol Otol, 1990, 104:765-771.
2 Saito H, Baxter A. Undiagnosed intratemporal facial nerve neurilemomas.Arch Otolaryngol, 1972, 95:415-419.
3 Jackson CG, Glasscock ME 3d, Hughes G, et al. Facial paralysis of neoplastic origin: diagnosis and management.Laryngoscope, 1980,90:1581-1595.
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4 Wiet RJ, Pyle GM, Schramm DR. Middle fosse and intratemporal facial nerve neuromas. Otolaryngol Head Neck Surg,1991,104:141-142.
5 Zhang Q, Jessurun J, Schachern PA, et al. Outgrowing schwannomas arising from tymnanic segments of the facial nerve. Am J Otoloaryngol,1996, 17:311-315.
6 张全安，邓英武.面神经管裂缺处面神经组织学观察.中华耳鼻咽喉科杂志，1998，33：210-212.
7 O' Donoghue GM, Brackmann DE, House JW, et al. Neuromas of the facial nerve. Am J Otol, 1989,10:49-54.
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8 Okabe Y, Nagayama I, Takiguchi T, et al. Intratemporal facial nerve neurinoma without facial paralysis. Auris Nasus Larynx，1992,19:223-237.
9 Bailey CM, Graham MD. Intratemporal facial nerve neuroma: a discussion of five cases. J Laryngol Otol,1983, 97:65-72.
10 Pulec JL. Facial nerve neuroma. In:Gate GA, ed. Current therapy in otolaryngology/head and neck surgery. vol 5.Philadelphia:Decker,1984.92-97.
(收稿：1998-02-16 修回：1998-09-10), http://www.100md.com