鼻鼻窦上皮-肌上皮癌
作者：潘传敬 刘宽宇 汪盛贤 何跃 吴正鸿
单位：
潘传敬、刘宽宇、汪盛贤 成都军区总医院病理科 610083 ，何跃、吴正鸿 耳鼻咽喉科
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志990229 上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma,EMC)是主要发生于涎腺的罕见肿瘤[1,2]，发生在鼻窦者极罕见。我们对其病理表现进行了观察，报道如下。
患者男，46岁。因2年多来左鼻阻、反复鼻出血，鼻内肿物二次术后复发，于1996年5月16日入院。2年前在基层医院行鼻腔肿物切除术，未送病理检查。1年后肿物复发在外院切除，病理诊断为透明细胞腺瘤。入院检查：全身检查无异常，未触及肿大淋巴结。左鼻腔仅见下鼻甲前端正常，其余结构被肿物遮挡不能窥视，肿物表面鼻中隔明显右偏。CT扫描：左鼻腔、上颌窦及筛窦软组织块影填充，左眼眶内下侧壁骨质破坏。双肺X线摄片正常。9月18日在全身麻醉下左鼻侧切开，行鼻腔上颌窦、筛窦肿瘤切除。术中见左上颌窦内脓性分泌物潴留，无肿瘤组织，窦腔粘膜正常。左侧筛窦及鼻腔充满肿瘤，尽可能切除。术后局部直线加速器X线放射治疗40 Gy出院。病理检查诊断为上皮-肌上皮癌。1年后再次复发，检查见左鼻腔被肿瘤填满。CT示软组织影充填左鼻腔、鼻前庭及左上颌窦、筛窦和蝶窦，筛板已破坏，颅内有占位影。取活组织检查证实肿瘤复发，行放射治疗。1998年2月10日死于颅内侵犯。
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光镜观察：癌组织呈腺管状结构，腺管中心有少量均质淡红色物质。大部分区域腺管结构不明显，呈梁索、巢状或大片状。间质由透明性变的丰富胶原或梭形纤维母细胞构成。癌细胞大小较均匀。形成腺管的癌组织由内外双层癌细胞构成(图1)，内层细胞深染，核呈圆形位于中央，染色质较粗，可见小核仁，胞质丰富，略嗜碱性，与腺上皮细胞(epithelial cell,EC )一致。外层细胞胞质透明，核呈卵圆形或短梭形，核常位于基底部，染色质细呈泡状核，有多个细小核仁，与肌上皮细胞(myoepithelial cell,MC)一致。癌细胞异型性不明显，但核分裂多，并有异常核分裂。成片的癌组织以透明细胞为主，边缘常为短梭形细胞，细胞排列更密集，胞质较少，核浆比例增大，核异型性较明显，核分裂极为多见(图2)，平均24/10 HPI。在大量透明细胞中心，可见少数深染的内层EC。借阅外院病理切片组织构像与此次基本一致。
图1 上皮-肌上皮癌双层细胞构成的腺管结构，内层腺上皮细胞深染，外层肌上皮细胞透明，间质胶原丰富。 HE×400
, 百拇医药
图2 成片的透明细胞肌上皮细胞区，细胞密集，泡核，核分裂多。 HE×400
特殊染色及免疫组化染色结果：网织纤维染色见网状纤维围绕腺管和癌细胞片巢。PAS染色见外层透明细胞内有紫红色糖原颗粒。细胞角蛋白(Keratin)染色内层细胞呈强阳性，外层细胞呈弱阳性(图3)；S-100蛋白染色仅见腺管外层透明细胞和片巢中透明细胞胞质呈阳性；平滑肌肌动蛋白(Actin)染色外层透明细胞呈弱阳性；Vimentin染色癌细胞呈阴性，间质梭形细胞和血管呈强阳性；增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)癌细胞核阳性率平均为34%，分布于外层细胞，在巢片状透明细胞区域阳性率达58%。
图3 Keratin染色示腺管内层细胞呈强阳性，外层细胞呈弱阳性。 ABC×400
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流式细胞仪DNA含量测定：用石蜡包埋组织作流式细胞学检测，二倍体率为70.4%，异二倍体率为29.4%，细胞增殖指数达72.9%。
超微结构观察：腺上皮性癌细胞围成腺腔，腔面有少数微绒毛突入，成梁索、片巢状癌组织中心也常见微腺腔形成，围成腺腔的内层细胞由连接复合体相连，胞质内可见成束的张力微丝，线粒体和粗面内质网散布于胞质中(图4)。肌上皮性外层细胞电子密度低，含丰富糖原颗粒，与内层细胞之间有桥粒连接，胞质内细胞器少，可见散在的张力微丝，质膜下可见细小的肌微丝束和密体，有的可见吞饮小泡，胞质外有不连续的基板。短梭形细胞的上述结构明显。成片的透明细胞分化幼稚，核畸型，核仁明显，呈网状。胞质内细胞器极少，可见排列紊乱的中丝，偶见肌微丝束，无密体、密斑，细胞间有原始桥粒样连接。
图4 肌上皮细胞形成的微腺腔及微绒毛(A)，细胞间连接复合体(B)，胞质内张力微丝(C)。 EM×20 000
, 百拇医药
EMC是一种罕见的特殊类型癌，以往有透明细胞腺瘤、单形性腺瘤、富于糖原腺瘤、管状癌等名称。已证实它是由向EC和MC方向分化的两种细胞成分构成的腺管状癌。
EMC的特殊点在于癌细胞明确地分化成两种较成熟的EC和MC，形成双层结构腺管，其构形独特与成熟腺管相似，显示其高分化特点。文献中将EMC视为低恶性，也有人提出为中度恶性[3]。以腺管形成为主的预后较好，透明细胞MC为主者预后差。本例多次复发后表现为透明细胞MC占优势，细胞分化也差，分裂增殖极为活跃。临床表现切除后3次复发，对放射治疗不敏感，终因侵至脑内，发病后3年半死亡。
参考文献
1 Fonseca I,Soares J.Epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary glands. A study of 22 cases. Virchows Arch A Pathol Anat Histopthol,1993,422:389-396.
, http://www.100md.com
2 Brocheriou C,Auriol M, Roquancourt A,et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary glands. Study of 15 cases and review of the literature. Ann Pathol, 1991,11:316-325.
3 Wilson RW, Moran CA. Epithelial-myoepithelial carcinoma of the lung: immunohistochemial and ultrastructural observations and review of the literature. Hum Pathol,1997,28:631-635.
(收稿：1998-04-29 修回：1998-12-18), http://www.100md.com
单位：
潘传敬、刘宽宇、汪盛贤 成都军区总医院病理科 610083 ，何跃、吴正鸿 耳鼻咽喉科
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志990229 上皮-肌上皮癌(epithelial-myoepithelial carcinoma,EMC)是主要发生于涎腺的罕见肿瘤[1,2]，发生在鼻窦者极罕见。我们对其病理表现进行了观察，报道如下。
患者男，46岁。因2年多来左鼻阻、反复鼻出血，鼻内肿物二次术后复发，于1996年5月16日入院。2年前在基层医院行鼻腔肿物切除术，未送病理检查。1年后肿物复发在外院切除，病理诊断为透明细胞腺瘤。入院检查：全身检查无异常，未触及肿大淋巴结。左鼻腔仅见下鼻甲前端正常，其余结构被肿物遮挡不能窥视，肿物表面鼻中隔明显右偏。CT扫描：左鼻腔、上颌窦及筛窦软组织块影填充，左眼眶内下侧壁骨质破坏。双肺X线摄片正常。9月18日在全身麻醉下左鼻侧切开，行鼻腔上颌窦、筛窦肿瘤切除。术中见左上颌窦内脓性分泌物潴留，无肿瘤组织，窦腔粘膜正常。左侧筛窦及鼻腔充满肿瘤，尽可能切除。术后局部直线加速器X线放射治疗40 Gy出院。病理检查诊断为上皮-肌上皮癌。1年后再次复发，检查见左鼻腔被肿瘤填满。CT示软组织影充填左鼻腔、鼻前庭及左上颌窦、筛窦和蝶窦，筛板已破坏，颅内有占位影。取活组织检查证实肿瘤复发，行放射治疗。1998年2月10日死于颅内侵犯。
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光镜观察：癌组织呈腺管状结构，腺管中心有少量均质淡红色物质。大部分区域腺管结构不明显，呈梁索、巢状或大片状。间质由透明性变的丰富胶原或梭形纤维母细胞构成。癌细胞大小较均匀。形成腺管的癌组织由内外双层癌细胞构成(图1)，内层细胞深染，核呈圆形位于中央，染色质较粗，可见小核仁，胞质丰富，略嗜碱性，与腺上皮细胞(epithelial cell,EC )一致。外层细胞胞质透明，核呈卵圆形或短梭形，核常位于基底部，染色质细呈泡状核，有多个细小核仁，与肌上皮细胞(myoepithelial cell,MC)一致。癌细胞异型性不明显，但核分裂多，并有异常核分裂。成片的癌组织以透明细胞为主，边缘常为短梭形细胞，细胞排列更密集，胞质较少，核浆比例增大，核异型性较明显，核分裂极为多见(图2)，平均24/10 HPI。在大量透明细胞中心，可见少数深染的内层EC。借阅外院病理切片组织构像与此次基本一致。
图1 上皮-肌上皮癌双层细胞构成的腺管结构，内层腺上皮细胞深染，外层肌上皮细胞透明，间质胶原丰富。 HE×400
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图2 成片的透明细胞肌上皮细胞区，细胞密集，泡核，核分裂多。 HE×400
特殊染色及免疫组化染色结果：网织纤维染色见网状纤维围绕腺管和癌细胞片巢。PAS染色见外层透明细胞内有紫红色糖原颗粒。细胞角蛋白(Keratin)染色内层细胞呈强阳性，外层细胞呈弱阳性(图3)；S-100蛋白染色仅见腺管外层透明细胞和片巢中透明细胞胞质呈阳性；平滑肌肌动蛋白(Actin)染色外层透明细胞呈弱阳性；Vimentin染色癌细胞呈阴性，间质梭形细胞和血管呈强阳性；增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)癌细胞核阳性率平均为34%，分布于外层细胞，在巢片状透明细胞区域阳性率达58%。
图3 Keratin染色示腺管内层细胞呈强阳性，外层细胞呈弱阳性。 ABC×400
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流式细胞仪DNA含量测定：用石蜡包埋组织作流式细胞学检测，二倍体率为70.4%，异二倍体率为29.4%，细胞增殖指数达72.9%。
超微结构观察：腺上皮性癌细胞围成腺腔，腔面有少数微绒毛突入，成梁索、片巢状癌组织中心也常见微腺腔形成，围成腺腔的内层细胞由连接复合体相连，胞质内可见成束的张力微丝，线粒体和粗面内质网散布于胞质中(图4)。肌上皮性外层细胞电子密度低，含丰富糖原颗粒，与内层细胞之间有桥粒连接，胞质内细胞器少，可见散在的张力微丝，质膜下可见细小的肌微丝束和密体，有的可见吞饮小泡，胞质外有不连续的基板。短梭形细胞的上述结构明显。成片的透明细胞分化幼稚，核畸型，核仁明显，呈网状。胞质内细胞器极少，可见排列紊乱的中丝，偶见肌微丝束，无密体、密斑，细胞间有原始桥粒样连接。
图4 肌上皮细胞形成的微腺腔及微绒毛(A)，细胞间连接复合体(B)，胞质内张力微丝(C)。 EM×20 000
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EMC是一种罕见的特殊类型癌，以往有透明细胞腺瘤、单形性腺瘤、富于糖原腺瘤、管状癌等名称。已证实它是由向EC和MC方向分化的两种细胞成分构成的腺管状癌。
EMC的特殊点在于癌细胞明确地分化成两种较成熟的EC和MC，形成双层结构腺管，其构形独特与成熟腺管相似，显示其高分化特点。文献中将EMC视为低恶性，也有人提出为中度恶性[3]。以腺管形成为主的预后较好，透明细胞MC为主者预后差。本例多次复发后表现为透明细胞MC占优势，细胞分化也差，分裂增殖极为活跃。临床表现切除后3次复发，对放射治疗不敏感，终因侵至脑内，发病后3年半死亡。
参考文献
1 Fonseca I,Soares J.Epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary glands. A study of 22 cases. Virchows Arch A Pathol Anat Histopthol,1993,422:389-396.
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2 Brocheriou C,Auriol M, Roquancourt A,et al. Epithelial-myoepithelial carcinoma of the salivary glands. Study of 15 cases and review of the literature. Ann Pathol, 1991,11:316-325.
3 Wilson RW, Moran CA. Epithelial-myoepithelial carcinoma of the lung: immunohistochemial and ultrastructural observations and review of the literature. Hum Pathol,1997,28:631-635.
(收稿：1998-04-29 修回：1998-12-18), http://www.100md.com