早期听神经瘤的诊断
作者：于德林 于红
单位：100044 北京医科大学人民医院耳鼻咽喉科
关键词：
中华耳鼻烟喉科杂志990525 听神经瘤是耳神经外科常见疾病，其占颅内肿瘤的5%～10%，占桥小脑角肿瘤的80%以上。典型临床表现者诊断并不困难，但早期瘤体较小，常因其临床表现的多样性和不典型易被误诊或漏诊，现就我们所诊治3例报告如下。
一、病例报告
例1 男，42岁。半年前无诱因出现左耳高音调耳鸣，初呈间断性，以后耳鸣声音逐渐增大，呈持续性。1997年1月28日首诊耳部检查无明显异常，纯音测听左耳气导轻度高频下降(30 dB)，诊断为神经性耳鸣，给予药物治疗。因耳鸣无减轻2周后来诊，听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)检查发现左耳Ⅴ波潜伏期延长，左耳Ⅰ-Ⅴ波间期4.53 ms，Ⅰ/ Ⅴ>1，双耳Ⅴ波潜伏期差0.73 ms，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差0.58 ms，即行桥小脑角CT扫描未发现肿物，继续上述治疗。1997年3月4日患者再次门诊，复查ABR左耳Ⅴ波潜伏期仍延长，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差大于0.4 ms，高度怀疑左蜗后病变，行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查，发现左侧桥小脑角有一直径1.8 cm肿物(图1)，诊断听经瘤。
, 百拇医药
图1 例1左侧桥小脑角听神经瘤(箭头)。MRI冠状位
例2 男，45岁。1个月前无诱因左耳听力下降，伴持续性、高音调耳鸣。1997年3月4日就诊，耳部检查未见异常，无自发性眼震及平衡障碍。鼓室曲线A型，纯音测听右耳气导高频轻度下降(4～8 kHz 为30～35 dB),左耳呈高频速降型，语言频率平均听阈58 dB。ABR左耳Ⅴ波潜伏期延长，左耳Ⅰ-Ⅴ波间期4.43 ms，Ⅰ/Ⅴ>1，双耳Ⅴ波潜伏期差0.97 ms，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差0.7 ms，桥小脑角CT检查双侧均未见占位病变，疑左侧内耳道口扩大，又查左耳500及1 000 Hz镫骨肌衰减试验(+)，MRI证实为左侧听神经瘤，直径1.2cm。
例3 女，51岁。主诉头晕伴右侧耳鸣、耳聋半年余。3个月前外院耳镜检查无异常，纯音测听左耳气导平均听阈20 dB，右耳68 dB；ENG检查无明显异常；桥小脑角CT扫描未发现异常，诊断为“梅尼埃病”，给予药物治疗，头晕无好转，且出现走路不稳，仍耳鸣，耳聋稍加重。ABR检查发现右耳Ⅴ波潜伏期延长，双耳Ⅴ波潜伏期差>0.4 ms，MRI检查，双侧桥小脑角均未发现占位性病变(图2)。患者因头晕严重1997年4月25日来我院门诊。耳镜检查无异常，右耳纯音听阈平均90dB；静态平台检查平衡功能明显不良；眼震电图检查仅右侧热水反应轻度减低，无中枢性眩晕表现。复查ABR右耳波形分化不良，Ⅴ波潜伏期明显延长(6.14 ms)，双耳Ⅴ波潜伏期差0.83 ms，右耳畸变产物耳声发射在正常范围，钆增强MRI检查显示右侧听神经瘤(图3)。经迷路径路顺利切除直径1.9cm肿瘤，病理报告听神经瘤。
, 百拇医药
图2 例3 MRI平扫双侧桥小脑角未见肿物
图3 例3钆增强MRI扫描，显示右侧桥小脑角听神经瘤(箭头)
二、讨论
听神经瘤常因肿瘤的大小、生长速度和方式的个体差异可呈非典型性表现，造成诊断困难。尤其是对体积较小的听神经瘤的早期诊断，仍有待进一步提高。
1. 桥小脑角的影像学检查对听神经瘤的确诊具有重要作用。临床实践表明，CT对于较小的听神经瘤常难以发现，即使瘤体已较大，当肿瘤与脑组织等密度时CT也难以显示，有较大的局限性。本组3例中2例行CT检查均未发现肿瘤。虽CT强化和CT脑池气造影可提高诊断的阳性率，但仍有部分病例不能正确诊断，且脑池气造影可能出现并发症而不能广泛应用。MRI在听神经瘤诊断上较CT优越、准确，已被首选用于听神经瘤的诊断。临床实践表明MRI在听神经瘤的诊断中也有其局限性，本组例3 MRI检查未发现肿瘤，经钆增强MRI才被确诊。钆增强MRI检查是目前早期诊断听神经瘤最敏感和可靠的无创影像学手段，尤其是对微小的听神经瘤，被推荐作为早期诊断听神经瘤的主要影像方法[1]。
, http://www.100md.com
2. 单侧缓慢进行的感音神经性聋和耳鸣是听神经瘤患者主要临床症状，早期常因仅有轻度高频听力下降不被患者发觉，仅以耳鸣为就诊主诉(例1)。早期诊断仍然有赖于临床医师的高度警觉。ABR已广泛应用于临床听神经瘤诊断，可反复检查，花费少。虽依据Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期和双侧Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期差>0.4 ms作为确定蜗后病变的依据，其可靠性为95%，且有假阳性，但ABR仍是在听神经瘤诊断上最敏感的听力学检查，有极重要的价值。畸变产物耳声发射检测可提供耳蜗的状况，纯音测听显示听力损害时，畸变产物耳声发射显示耳蜗功能良好，支持蜗后病变的诊断。眼震电图对早期听神经瘤的诊断价值较低。
参考文献
1 Berrettini S, Ravecca F，Russo F，et al. Some uncharacteristic clinical signs and symptoms of acoustic neuroma. J Otolaryngol，1997, 26: 97-103.
(收稿：1998-12-04 修回：1999-04-30), 百拇医药
单位：100044 北京医科大学人民医院耳鼻咽喉科
关键词：
中华耳鼻烟喉科杂志990525 听神经瘤是耳神经外科常见疾病，其占颅内肿瘤的5%～10%，占桥小脑角肿瘤的80%以上。典型临床表现者诊断并不困难，但早期瘤体较小，常因其临床表现的多样性和不典型易被误诊或漏诊，现就我们所诊治3例报告如下。
一、病例报告
例1 男，42岁。半年前无诱因出现左耳高音调耳鸣，初呈间断性，以后耳鸣声音逐渐增大，呈持续性。1997年1月28日首诊耳部检查无明显异常，纯音测听左耳气导轻度高频下降(30 dB)，诊断为神经性耳鸣，给予药物治疗。因耳鸣无减轻2周后来诊，听性脑干反应(auditory brainstem response，ABR)检查发现左耳Ⅴ波潜伏期延长，左耳Ⅰ-Ⅴ波间期4.53 ms，Ⅰ/ Ⅴ>1，双耳Ⅴ波潜伏期差0.73 ms，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差0.58 ms，即行桥小脑角CT扫描未发现肿物，继续上述治疗。1997年3月4日患者再次门诊，复查ABR左耳Ⅴ波潜伏期仍延长，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差大于0.4 ms，高度怀疑左蜗后病变，行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查，发现左侧桥小脑角有一直径1.8 cm肿物(图1)，诊断听经瘤。
, 百拇医药
图1 例1左侧桥小脑角听神经瘤(箭头)。MRI冠状位
例2 男，45岁。1个月前无诱因左耳听力下降，伴持续性、高音调耳鸣。1997年3月4日就诊，耳部检查未见异常，无自发性眼震及平衡障碍。鼓室曲线A型，纯音测听右耳气导高频轻度下降(4～8 kHz 为30～35 dB),左耳呈高频速降型，语言频率平均听阈58 dB。ABR左耳Ⅴ波潜伏期延长，左耳Ⅰ-Ⅴ波间期4.43 ms，Ⅰ/Ⅴ>1，双耳Ⅴ波潜伏期差0.97 ms，双耳Ⅰ-Ⅴ波间期差0.7 ms，桥小脑角CT检查双侧均未见占位病变，疑左侧内耳道口扩大，又查左耳500及1 000 Hz镫骨肌衰减试验(+)，MRI证实为左侧听神经瘤，直径1.2cm。
例3 女，51岁。主诉头晕伴右侧耳鸣、耳聋半年余。3个月前外院耳镜检查无异常，纯音测听左耳气导平均听阈20 dB，右耳68 dB；ENG检查无明显异常；桥小脑角CT扫描未发现异常，诊断为“梅尼埃病”，给予药物治疗，头晕无好转，且出现走路不稳，仍耳鸣，耳聋稍加重。ABR检查发现右耳Ⅴ波潜伏期延长，双耳Ⅴ波潜伏期差>0.4 ms，MRI检查，双侧桥小脑角均未发现占位性病变(图2)。患者因头晕严重1997年4月25日来我院门诊。耳镜检查无异常，右耳纯音听阈平均90dB；静态平台检查平衡功能明显不良；眼震电图检查仅右侧热水反应轻度减低，无中枢性眩晕表现。复查ABR右耳波形分化不良，Ⅴ波潜伏期明显延长(6.14 ms)，双耳Ⅴ波潜伏期差0.83 ms，右耳畸变产物耳声发射在正常范围，钆增强MRI检查显示右侧听神经瘤(图3)。经迷路径路顺利切除直径1.9cm肿瘤，病理报告听神经瘤。
, 百拇医药
图2 例3 MRI平扫双侧桥小脑角未见肿物
图3 例3钆增强MRI扫描，显示右侧桥小脑角听神经瘤(箭头)
二、讨论
听神经瘤常因肿瘤的大小、生长速度和方式的个体差异可呈非典型性表现，造成诊断困难。尤其是对体积较小的听神经瘤的早期诊断，仍有待进一步提高。
1. 桥小脑角的影像学检查对听神经瘤的确诊具有重要作用。临床实践表明，CT对于较小的听神经瘤常难以发现，即使瘤体已较大，当肿瘤与脑组织等密度时CT也难以显示，有较大的局限性。本组3例中2例行CT检查均未发现肿瘤。虽CT强化和CT脑池气造影可提高诊断的阳性率，但仍有部分病例不能正确诊断，且脑池气造影可能出现并发症而不能广泛应用。MRI在听神经瘤诊断上较CT优越、准确，已被首选用于听神经瘤的诊断。临床实践表明MRI在听神经瘤的诊断中也有其局限性，本组例3 MRI检查未发现肿瘤，经钆增强MRI才被确诊。钆增强MRI检查是目前早期诊断听神经瘤最敏感和可靠的无创影像学手段，尤其是对微小的听神经瘤，被推荐作为早期诊断听神经瘤的主要影像方法[1]。
, http://www.100md.com
2. 单侧缓慢进行的感音神经性聋和耳鸣是听神经瘤患者主要临床症状，早期常因仅有轻度高频听力下降不被患者发觉，仅以耳鸣为就诊主诉(例1)。早期诊断仍然有赖于临床医师的高度警觉。ABR已广泛应用于临床听神经瘤诊断，可反复检查，花费少。虽依据Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期和双侧Ⅰ-Ⅴ波间潜伏期差>0.4 ms作为确定蜗后病变的依据，其可靠性为95%，且有假阳性，但ABR仍是在听神经瘤诊断上最敏感的听力学检查，有极重要的价值。畸变产物耳声发射检测可提供耳蜗的状况，纯音测听显示听力损害时，畸变产物耳声发射显示耳蜗功能良好，支持蜗后病变的诊断。眼震电图对早期听神经瘤的诊断价值较低。
参考文献
1 Berrettini S, Ravecca F，Russo F，et al. Some uncharacteristic clinical signs and symptoms of acoustic neuroma. J Otolaryngol，1997, 26: 97-103.
(收稿：1998-12-04 修回：1999-04-30), 百拇医药