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编号:10268806
颅骨巨细胞修复性肉芽肿
http://www.100md.com 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2000年第1期
     作者:刘军 钟定荣 刘良发 孙彩波 韩东一 杨伟炎

    单位:刘军(北京 解放军总医院耳鼻咽喉科 100853);刘良发(北京 解放军总医院耳鼻咽喉科 100853);韩东一(北京 解放军总医院耳鼻咽喉科 100853);杨伟炎(北京 解放军总医院耳鼻咽喉科 100853);钟定荣(病理科);孙彩波(山东省威海市中医院耳鼻咽喉科)

    关键词:肉芽肿;巨细胞;颅骨;诊断;诊断;鉴别

    中华耳鼻咽喉科杂志000106 摘 要:目的 探讨颅骨巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma,GCRG)的病因、诊断、鉴别诊断以及治疗。方法 回顾性分析1987年6月~1999年5月收治的3例颅骨GCRG(颞骨2例、眶骨1例)的临床、组织学和影像学资料。结果 3例病变部位均无外伤史,1例因手术未彻底切除病变,术后复发。组织学分析:3例病变均有纤维化,成纤维细胞呈椭圆形或梭形,并且大量增生,基质细胞间混有多核巨细胞,大小不一,分布不均匀。含有大小不等的出血区以及含铁血黄素沉着,有类骨质或新骨形成。CT检查示有溶骨性病变。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查示T1加权、T2加权均为低信号影像。结论 颅骨GCRG罕见,且易误诊为骨巨细胞瘤,对GCRG应结合临床、组织学、对治疗的反应做出诊断。手术彻底切除是最有效的治疗方法,术后应加强随访。
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    Giant cell reparative granuloma of the skull

    LIU Jun

    (Department of Otorhinolaryngology, PLA General Hospital,Beijing 100853, China)

    ZHONG Dingrong

    (Department of Otorhinolaryngology, PLA General Hospital,Beijing 100853, China)

    LIU Liangfa

    (Department of Otorhinolaryngology, PLA General Hospital,Beijing 100853, China)
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    Abstract:Objective To investigate the clinical course,histologic feature, diagnosis,differential diagnosis and treatment of giant cell reparative granuloma (GCRG). Methods Three cases of GCRG,which arose in the skull,were collected from 1987 to 1999 and analyzed clinicopathologically. Results Two patients had the lesion in the temporal bone and one in the orbit. One patient with GCRG had a recurrence after incomplete surgical resection. Histologically, all of three cases were characterized by fibroblastic proliferation with osteoclast-like giant cell rich areas, hemorrage, and newly formed bone or osteoid trabeculae. GCRG appeared as a typical bony lytic lesion on computed tomography (CT) and as low signal intensity on both T1 and T2 weighted images on magnetic resonance imaging (MRI). Conclusion GCRG is an uncommon nonneoplastic lesion that typically arises in mandible and maxilla and its involvement in skull is rare. Although behaves benignly, GCRG may be locally aggressive. It is usually misdiagnosed for a giant cell tumor (GCT). Diagnosis of GCRG is based on typical histologic features as well as clinical information. Complete surgical resection is believed to be the most suitable treatment for GCRG and long-term follow-up by CT scanning is essential.
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    Key words:Granuloma,giant cell;Skull;Diagnosis;Diagnosis,differntial▲

    Jaffe[1]于1953年首次提出巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma,GCRG)的诊断,认为GCRG是一种少见的非肿瘤性病变,是对骨内出血的修复反应,但其具有局部侵袭性。GCRG好发于下颌骨、上颌骨[2,3],很少涉及颅骨。该病的诊断困难,常误诊为骨巨细胞瘤(giant cell tumour,GCT)。现报道颞骨GCRG 2例和眶骨GCRG 1例,并对其病因、诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论。

    病历摘要

    例1 男,44岁。因左耳鸣3年,左耳堵塞感,听力渐下降1年于1997年4月入院。患者否认头部外伤史。查体:左耳外耳道狭窄,内有颗粒状、不规则肉芽样组织,鼓膜未窥及。左侧颧弓周围弥漫性肿胀,无压痛。咬物时有头晕。左耳传导性聋。血生化检查钙、磷、钾均正常。CT检查:左侧颞下窝肿物并累及中颅窝。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查:左侧中颅窝下部及颞下窝可见不规则团块异常信号病灶。T1加权、T2加权均为低信号影像。病灶边界较清楚。增强后,左颅中窝及颞下窝不均匀异常强化,冠状位及矢状位示左颞叶受压上移(图1)。手术采用侧方颞蝶颅底进路(Holliday手术),彻底切除包括外耳道、中耳、颞叶部分脑膜和脑组织处的病变,以带蒂颞肌膜、骨膜瓣修补缺损脑膜,将带蒂颞肌肌瓣填入术腔。组织学检查:大体标本病变组织灰褐色,质软。光镜下见:有较多增生的胶原纤维分隔肉芽肿,在肉芽肿和纤维中可见多核巨细胞大小不一,分布不规则,核少,有广泛出血和含铁血黄素沉着(图2);有类骨质或新骨形成。另见弥漫散在的炎性细胞浸润。病理诊断最初考虑为GCT II级,根据临床表现、组织学分析和对治疗的反应,最后确诊为GCRG。术后患者恢复良好。术后1个月开始行放射治疗,为期41 d,总量50 Gy。随访2年无复发及恶变。
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    图1 MRI显示左侧颅中窝及颞下窝占位病变(箭头)。a.矢状位,b冠状位

    图2巨细胞修修性肉芽肿。a.显示大量胶原纤维,少量巨细胞,大片新鲜和陈旧性出血。HE×100b显示肉芽肿内含核较少的巨细胞和吞噬有含铁舞黄素的组织细胞。×200

    例2 女,4岁。因左眼突出,视力下降3个月于1998年2月入院。患儿家长否认患儿有头部外伤史。查体:左眼球外突,无搏动。左眼视力为0.5 m指数,右眼1.5。血生化检查钙、磷、钾正常范围。术前CT检查:左眼眶与中颅窝间桥状软组织占位,形态稍不规则,眼眶外侧骨质破坏(图3)。增强检查:病变呈多个环形不规则增强,中间部位软组织无增强。手术采用左颞眶外极入路,术中见颅底骨质破坏,病变为暗红色,内有陈旧性出血,硬脑膜完整。因病变与硬脑膜粘连紧密,病变内侧囊壁未能完全切除。组织学检查:大体标本病变为灰褐色软组织。镜下所见与例1类似。诊断为GCRG。术后3个月,又出现左眼球突出,视力下降伴头痛,复查CT:左眶外侧壁骨质破坏,左上颌窦外侧壁、中颅窝底、左侧蝶骨大翼骨质破坏。原手术入路彻底切除病变组织。术后病理诊断同前。术后患者恢复良好。随诊14个月无复发及恶变。
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    图3 CT显示病变侵及左侧眼眶、上颌窦及下颞下窝(箭头)

    例3 男,72岁。因左耳听力逐渐下降、堵塞感2年,左侧颞部麻木感1年于1998年8月入院。患者否认头部的外伤史。查体:左外耳道前上壁隆起,外耳道狭小,直径约1.5 mm。左侧颞部及耳廓前方饱满,无压痛,左耳传导性聋。血生化检查血钙、磷、钾正常。CT检查示左侧外耳道壁骨质、下颌骨髁状突、蝶骨大翼、颞骨鳞部、乳突部骨质不规则破坏,左侧中颅窝内板下有椭圆形高密度影,边缘基本清楚。手术采用左耳耳后切口入路行颞骨次全切除术,切除范围相当于内耳道外岩骨2/3,即颞骨鳞部、岩部、蝶骨大翼、颞颌关节,部分乳突部。大体标本病变组织呈棕黄色、质较脆。将病变彻底切除,术腔填以带蒂颞肌肌瓣。镜下所见与例1类似,病理诊断最初考虑为GCT I-II级,根据临床表现、组织学分析和对治疗的反应,最后确诊为GCRG。术后患者恢复良好。随访10个月无复发及恶变。

    讨论
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    GCRG的发病率很低,约占骨良性病变的7%,多发于下颌骨、上颌骨,而发生于颞骨、眶骨的罕见。GCRG与GCT难以鉴别[4,5],本组3例中2例颞骨GCRG曾考虑为GCT,后经复习切片和文献并结合病史讨论后,确诊为GCRG。

    GCRG的病因和发病机理不明[1,4],主要学说有:①外伤:由于病变中可见出血和含铁血黄素沉着,Jaffe[1]和Oda等[6]认为GCRG为外伤致骨内出血而引起的修复性反应,也有报道患者病变部位常无外伤史,本组3例均无明确外伤史;②炎症:慢性炎症时,在GCRG中巨细胞是作为异物巨细胞起作用,Katz等[4]认为GCRG是骨内出血的结果,出血后出现炎症过程,同时炎症也可造成骨内出血,本组3例均有弥漫散在的炎性细胞浸润;③妊娠:妊娠促使GCRG病变发生和生长[7]

    GCRG的诊断较困难,主要根据临床表现、组织学特点和对治疗的反应综合判断做出诊断。本组3例GCRG的组织病理学特点为:病变纤维化明显,基质中成纤维细胞呈椭圆形或梭形,并大量增生;多核巨细胞大小不一,分布不规则;有出血和含铁血黄素沉着;有类骨质或新骨形成,这些特征与文献报道一致[1,8]。CT检查有溶骨性病变,MRI检查T1加权、T2加权病变为低密度信号影像[5]。对于GCRG,彻底切除病变是有效的治疗方法,术后复发率低。
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    GCRG需与GCT、动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst, ABC)等疾病相鉴别,其中与有高复发、恶变、转移危险的GCT鉴别尤其重要。GCT属低度恶性肿瘤,除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外,I、II级分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤,其复发率为30%~50%,恶变率为5%~10%[9]。由于GCRG与GCT之间临床和组织学特点有重叠,单靠组织学甚难鉴别,应结合临床特点来鉴别。有以下几个鉴别点:①发病年龄:GCRG好发于20~40岁,而GCT好发于60~80岁[5];②发生部位:GCRG好发于下颌骨、上颌骨[2,3],GCT好发于长骨;③临床表现:GCRG虽然是非肿瘤病变,有自限性[3],但其具有局部侵袭性,与GCT相比较无特异性[6,10],二者鉴别重点在于对治疗的反应,GCRG术后复发率低,无恶变转移[4] ,而GCT易复发[2],并有恶变、转移的报道[6];④影像学:X线检查GCRG与GCT相比,周围骨无硬化现象,病灶境界清楚,病变部位无骨膜反应[6];CT检查均可表现为非特异性溶骨病变;MRI检查T1、T2加权病变均为低信号影像[5];⑤组织病理学:GCT巨细胞核较多,且巨细胞大小一致,分布较均匀,GCT为肿瘤,炎性成分少或没有,可有坏死病灶存在(约占3%)[2],常有较高的有丝分裂像;而GCRG巨细胞核少,大小不一,分布不规则[4],纤维化明显,有大量梭形成纤维细胞;有较多炎性单核细胞[5],约75%有类骨质或新骨形成,并常见出血和含铁血黄素沉积。本组3例GCRG与GCT主要鉴别点:①GCRG组织病理学较典型;②GCRG对治疗的反应良好,2例术后无复发,1例GCRG因未彻底切除病变术后复发,二次手术后未复发。随访10个月~2年3例均无恶变及转移。
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    动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst,ABC)与GCRG的病理改变相类似,也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程[6]。ABC多发于长骨和胸椎,其有较大出血池,周围有扁平梭形细胞,在囊性包块中多核巨细胞分布规则,常有固定比例[6]。MRI检查T1、T2加权:ABC均为高信号影像,而GCRG为低信号影像[5]。本组3例GCRG与ABC鉴别点在于MRI检查以及组织病理学的不同。

    GCRG的治疗方法主要有刮除术、切除术、放射治疗。有报道GCRG可自行缓解,即使病变未彻底切除,术后亦无复发[3,4,6],故有人认为GCRG单纯行刮除术即可达到治愈目的。也有报道单纯刮除复发率较高,认为手术切除才是最佳方案。关于术后是否行放射治疗争论很多,有报道GCRG只切除未行放射治疗,随访15年无复发[6]。有人认为放射治疗对GCRG无作用,且有恶变的可能[1,3],所以不主张术后放射治疗。也有人认为GCRG术后可能复发,或者当手术涉及颅底等较复杂结构时,难以彻底切净病变,故主张术后应行放射治疗[5]。本组3例GCRG,均采用手术切除,1例病变涉及侧颅底较复杂结构术后行放射治疗,无恶变及转移,治疗效果良好。
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    发生于颞骨、眶骨的GCRG罕见,不易诊断,应结合组织学、临床特征以及对治疗的反应方可做出正确诊断。彻底切除病变是有效的治疗方法,但术后需密切观察和随访。

    参考文献:

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    [3]Sebag J, Chapman P, Truman J,et al. Giant cell granuloma of the orbit with intracranial extension . Neurosurgery,1985,16:75-78.

    [4]Katz A ,Hirschl S. Giant cell reparative granuloma in the temporal bone.Arch Otolaryngol, 1974,100:380-382.

    [5]Lewis ML, Weber AL,McKenna MJ. Reparative granuloma of the temporal bone.Ann Otol Rhinol Laryngol, 1994,103:826-828.

    [6]Oda Y,Tsuneyoshi M,Shinohara N."Solid" variant of aneurysmal bone cyst (extragnathic giant cell reparative granuloma) in the axial skeleton and long bones:a study of its morphologic spectrum and distinction from allied giant cell lesions.Cancer ,1992,70:2642-2649.
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    [8]史宗道,焦锡葳,周志瑜.颌骨及颞骨修复性肉芽肿.口腔医学,1984,4:11-13.

    [9]刘彤华,李维华,主编. 诊断病理学. 北京:人民卫生出版社,1994.805-807.

    [10]Ung F, Li KK, Keith DA,et al. Giant cell reparative granuloma of the temporal bone: case report and review of the literature. Otolaryngol Head Neck Surg, 1998,118:525-529.

    收稿日期:1999-08-03, 百拇医药