多道听觉脑干植入的临床应用
作者:吴皓 Olivier Sterkers Alain Rey Didier Bouccara
单位:吴皓(200433 上海 第二军医大学长海医院耳鼻咽喉科 Email:wuhao622@public7.sta.net.cn)
关键词:电极;植入;;脑干;;神经纤维瘤病2型;;诱发电位;听觉;脑干;;听觉脑干植入
中华耳鼻咽喉科杂志00213
【摘要】 目的 探讨多道听觉脑干植入的手术方法及其对恢复双侧听神经瘤所致全聋患者听力的效果。方法 7例双侧听神经瘤患者,在肿瘤摘除后将21道听觉脑干植入(auditory
brainstem implant,ABI)电极植入于第四脑室外侧隐窝内,直接刺激脑干耳蜗核,术中以面神经电图、舌咽神经肌电图及电诱发听觉脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses, EABR)确定电极的正确位置。术后6周开通装置并调试,定期行言语识别能力测试。结果 6例患者术中均能准确定位外侧隐窝,并能记录到典型的EABR;术后均能获得不同程度的言语识别能力,其中2例获得开放句识别能力。另1例患者术中解剖定位困难,术中未能记录到EABR。术后电极刺激1例无非听觉反应、5例部分电极产生非听觉反应、1例全部电极均产生非听觉反应,有非听觉反应的相应电极被关闭。结论 多道听觉脑干植入能使因双侧听神经瘤而全聋的患者产生有意义的听觉,术中正确定位脑干耳蜗核为手术成功的关键。
, http://www.100md.com
Clinical application of the multichannel auditory brainstem implant
WU Hao, Olivier Sterkers,Alain Rey, et al.
(Department of Otolaryngology, Beaujon Hospital, University Paris 7, 92110 Clichy, France)
Corresponding author:WU Hao Department of Otolaryngology, Changhai Hospital, Second Military Medical University, Shanghai 200433 China(Email:wuhao622 @ public7.sta.net.cn)
, 百拇医药
【Abstract】 Objective To investigate the surgical techniques and speech performance of multichannel auditory brainstem implant (ABI) in patients with bilateral acoustic neuromas (neurofibromatosis type 2). Methods The nucleus 21 channel auditory brainstem implant was implanted into the lateral recess of the fourth ventricle through the translabyrinthine approach in 7 patients after removal of the tumor. The accurate placement of electrode array was ensured by the electromyogram monitoring of the 7th and 9th nerves and the electrically evoked auditory brainstem responses (EABR). Initial switch-on occurred six weeks postoperatively. Speech evaluation was performed every 3 months for the first year and annually thereafter. Results During the surgery, the lateral recess could be found and the typical EABR could be recorded in 6 cases. They later reported a significant benefit from the device. Two of the cases have achieved functional open-set speech understanding. In contrast, one patient with no EABR because of difficulty of the anatomic location during the surgery had no sensations postoperatively. Conclusion The multichannel ABI could effectively restore auditory sensations in patients deafened by bilateral acoustic neuromas. The accurate location of the cochlear nucleus complex during surgery was the key factor for the success of the operation.
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【Key words】 Electrodes,implanted; Brain stem; Neurofibromatosis 2; Evoked potentials,auditory,brain stem; Auditory brainstem implant
双侧听神经瘤为神经纤维瘤病II型(neuro-fibromatosis type 2,NF2)的主要表现,多数患者最终将由于疾病的发展、手术或放射治疗而导致双侧全聋。由于双侧听神经均毁损,耳蜗植入装置将无法起效。听觉脑干植入(auditory brainstem implant, ABI)可使这部分患者恢复有效的听觉。其原理主要是将ABI的电极植入到第四脑室外侧隐窝内,直接刺激脑干耳蜗核复合体的听觉神经元。House于1979年首次为一例NF2患者在听神经瘤切除术后植入单道ABI[1]。1992年多道ABI问世并开始在临床应用。现报道在法国工作期间参与开展的7例21道ABI手术及术后随访结果。
, 百拇医药
材料与方法
一、 植入对象
本组包括1996~1998年在巴黎Beaujon医院耳神经外科接受ABI的7例NF2患者,均为单侧植入。其中男2例,女5例;年龄16~44岁,平均27.3岁。均以法语为母语。所有患者均表现为双侧听神经瘤,植入前听力学检查均证实为双耳全聋,佩带高功率助听器证实无效。术前系统检查均无内科学及心理学禁忌证,并预计能完成术后语训及随访。7例患者中有3例曾在2~4年前行γ刀治疗,植入前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查肿瘤继续生长或无明显缩小,植入手术在切除听神经瘤后立即完成;有3例曾在4~7年前行迷路进路或枕下进路听神经瘤切除术,植入前检查2例无肿瘤残留,1例仍有2 cm直径的残留肿瘤;另1例术前无治疗史,肿瘤切除与植入手术同期完成。
二、 Nucleus 21道ABI装置
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Nucleus 21道ABI是根据Nucleus 22道人工耳蜗装置(Cochlear AG,澳大利亚)设计而成,其体外语音处理器完全相同,体内装置则根据脑干耳蜗核的解剖需要设计而成,包括接受/刺激器、电极导线及电极阵。电极导线长11 cm,由压缩的微螺旋导线构成。电极阵包含21个直径为0.7 mm的铂电极,分3排排列于3 mm×8 mm大小的硅胶载体上,此设计能使之在外侧隐窝中有效覆盖耳蜗核的表面。硅胶载体背面附有1个涤纶片,可以防止术后植入电极发生位置移动。接受/刺激器中的磁体可在局部麻醉下取出,以满足NF2患者术后进行MRI检查的需要。
三、 手术方法
手术的关键是找到第四脑室外侧隐窝的开口处(Luschka孔)。通常情况下Luschka孔位于面听神经根与舌咽神经根之间,表面有脉络丛覆盖,在此处进行解剖时可观察到脑脊液的流出,电极通过此处插入外侧隐窝内。肿瘤切除及植入手术均由经迷路进路完成,此进路为到达外侧隐窝及耳蜗核的最直接途径。术中行面神经、舌咽神经肌电图监护,以协助定位相应神经根及避免将电极放置于能引起非听觉反应的位置。植入完成后启动ABI作为刺激源,记录电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses, EABR),根据记录到的波形可最后确定电极位置是否正确。
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四、 术后调配及言语感知(speech perception)测试
术后常规行CT检查以确定电极是否有移位。通常在术后6周行首次开通。首次开通应在心电监护下进行,以防止电刺激脑干结构而引起生命体征改变,发生意外。首先确定每个电极的刺激阈和最大舒适阈,关闭所有引起非听觉反应和不舒适感觉的电极。由于脑干耳蜗核与ABI电极阵之间没有确定的对应关系,因此将所有能开通的电极进行音调定位及排列(pitch scaling and ranking)非常重要。音调定位时给予患者最大舒适阈刺激,提示患者在1~100之间进行音调打分,初步定出每个电极的音调分数;音调排列时随意选出2个电极给予刺激,请患者指出2者音调的高低,直至确定所有电极的音调排列顺序。最后根据以上结果将所有电极进行编码。语音编码采用Speak方案。
术后第1年均接受言语治疗师的语言训练,通常为每周3次。每3个月进行1次言语感知能力测试,包括环境声、元音、辅音、单字词、双字词及开放句的正确识别率等。
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图1 例1患者术中EABR
结果
7例患者术中均能找到Luschka孔而插入ABI电极,其中6例能记录到典型的EABR(图1),即出现2个正波(P1和P2),并且当刺激波极性颠倒时其波形不改变;另1例患者在术中虽经多次更换电极位置仍未能记录到典型的EABR,此患者在术后调配时未能产生有意义的听觉。本组患者术后无颅内感染、脑脊液漏及皮瓣坏死等并发症。术后6周CT检查显示电极位置良好,无移位现象(图2)。
图2 例2患者术后CT示电极位置正确(↑)
术后开通及调配后除例6仅有非听觉反应外,其余患者均能产生有意义听觉,能开通的电极数分别为4、6、7、11、17、21个。当开通电极进行测试时,患者能分辩出不同的电极刺激所产生的音调改变。非听觉反应主要有面部、肩部或四肢感觉异常以及眩晕等,有时与听觉反应同时出现,这些电极均被关闭。开通ABI装置后,多数患者立即感到能获得有益的听觉信息,尤其是感受环境声及帮助唇读,并在术后语训过程中持续进步。术后1年的言语测试结果见表1,7例中有2例(例1和例5)能获得不同程度的开放句识别,其中1例(例1)21通道均能开通的患者开放句识别正确率为93%,能进行正常会话并能打电话。
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表1 术后1年言语识别正确率(%) 测试项目
例1
例2
例3
例4
例5
例6
例7
10种环境声
100
60
90
100
, 百拇医药
100
0
100
数字
100
30
60
80
90
0
40
元音
80
30
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33
40
70
0
40
辅音
88
15
24
33
88
0
36
单字词
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80
0
0
10
50
0
10
双字词
70
0
0
10
42
0
, 百拇医药
0
开放句
93
0
0
0
30
0
0
讨论
多道ABI植入术的主要适应证为NF2患者,目前正在美国和欧洲进行多中心临床应用,总植入数已超过100例。从目前已报道的结果看,多数患者术后能够获得有意义的听觉,从而改善生活质量,增强唇读能力。少数患者能达到开放句识别,能进行不同程度的电话会话[2-4]。但目前的ABI装置所能提供的听觉信息尚不能与多道人工耳蜗相比,术后言语识别程度的差异也更大,这首先与脑干耳蜗核内神经元排列的不规则性密切相关,ABI设计的改进有赖于对脑干耳蜗核解剖及生理的进一步研究;其次,手术中将电极植入于准确位置为关键因素。人耳蜗核复合体由2个亚核组成:背核和腹核,其中背核位于第四脑室外侧隐窝的上方,腹核为桥小脑角覆盖,在脑干表面并无明显的标志,只能由周围相邻结构来确定。手术解剖研究证实将ABI电极植入于第四脑室外侧隐窝内为刺激耳蜗核的最佳位置,其听觉刺激阈低,而非听觉反应少[5]。脑干耳蜗核的术中定位远比人工耳蜗植入术复杂,受多种因素影响,如肿瘤引起的脑干变形、既往手术或放射治疗所致的瘢痕粘连、术者的经验等。本组有1例(例6)既往有多次手术史,术中切除大型听神经瘤后,未能找到面神经及后组颅神经入脑干处,Luschka孔处局部解剖关系不清,结构变形,无明显脑脊液流出,术后此例患者未能产生有意义的听觉。
, 百拇医药
术中电生理监护对电极的正确放置非常重要,面神经和舌咽神经肌电图监护除了对定位Luschka孔有重要帮助外,还能保证术中启动ABI装置时不会同时激发面神经和舌咽神经的肌电活动。术中EABR监护能确定ABI刺激是否激活了听觉通道。典型的EABR由2个或3个正波(P1,P2或P3)组成。理论上讲,直接刺激耳蜗核将诱发出相当于听觉脑干诱发电位的III、IV、V波。在本组病例中仅能记录到2个正波,并且P1和P2的间期提示P2位于IV波的位置,这个结果与Waring[6]的观察一致。有关EABR波形与术后言语识别能力的关系值得进一步探讨。
参考文献
1,Hitselberger WE, House WF, Edgerton BJ, et al. Cochlear nucleus implants. Otolaryngol Head Neck Surg,1984,92:52-54.
, 百拇医药
2,Laszig R, Marangos N, Sollmann P, et al. Initial results from the clinical trial of the nucleus 21-channel audirory brain stem implant. Am J Otol,1997,18(6 Suppl):S160.
3,Shannon RV, Fayad J, Moore J, et al. Auditory brainstem implant: II. Post surgical issues and performance. Otolaryngol Head Neck Surg,1993,108:634-642.
4,Otto SR, Shannon RV, Brackmann DE, et al. The multichannel auditory brain stem implant: performance in twenty patients. Otolaryngol Head Neck Surg,1998,118:291-303.
, 百拇医药
5,Brackmann DE, Hitselberger WE, Nelson RA, et al. Auditory brainstem implant: I. Issues in surgical implantation. Otolaryngol Head Neck Surg,1993,108:624-633.
6,Waring MD. Intraoperative electrophysiologic monitoring to assist placement of auditory brain stem implant. Ann Otol Rhinol Laryngol,1995, Suppl 166: 33-36.
(收稿日期:1999-09-24), 百拇医药
单位:吴皓(200433 上海 第二军医大学长海医院耳鼻咽喉科 Email:wuhao622@public7.sta.net.cn)
关键词:电极;植入;;脑干;;神经纤维瘤病2型;;诱发电位;听觉;脑干;;听觉脑干植入
中华耳鼻咽喉科杂志00213
【摘要】 目的 探讨多道听觉脑干植入的手术方法及其对恢复双侧听神经瘤所致全聋患者听力的效果。方法 7例双侧听神经瘤患者,在肿瘤摘除后将21道听觉脑干植入(auditory
brainstem implant,ABI)电极植入于第四脑室外侧隐窝内,直接刺激脑干耳蜗核,术中以面神经电图、舌咽神经肌电图及电诱发听觉脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses, EABR)确定电极的正确位置。术后6周开通装置并调试,定期行言语识别能力测试。结果 6例患者术中均能准确定位外侧隐窝,并能记录到典型的EABR;术后均能获得不同程度的言语识别能力,其中2例获得开放句识别能力。另1例患者术中解剖定位困难,术中未能记录到EABR。术后电极刺激1例无非听觉反应、5例部分电极产生非听觉反应、1例全部电极均产生非听觉反应,有非听觉反应的相应电极被关闭。结论 多道听觉脑干植入能使因双侧听神经瘤而全聋的患者产生有意义的听觉,术中正确定位脑干耳蜗核为手术成功的关键。
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Clinical application of the multichannel auditory brainstem implant
WU Hao, Olivier Sterkers,Alain Rey, et al.
(Department of Otolaryngology, Beaujon Hospital, University Paris 7, 92110 Clichy, France)
Corresponding author:WU Hao Department of Otolaryngology, Changhai Hospital, Second Military Medical University, Shanghai 200433 China(Email:wuhao622 @ public7.sta.net.cn)
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【Abstract】 Objective To investigate the surgical techniques and speech performance of multichannel auditory brainstem implant (ABI) in patients with bilateral acoustic neuromas (neurofibromatosis type 2). Methods The nucleus 21 channel auditory brainstem implant was implanted into the lateral recess of the fourth ventricle through the translabyrinthine approach in 7 patients after removal of the tumor. The accurate placement of electrode array was ensured by the electromyogram monitoring of the 7th and 9th nerves and the electrically evoked auditory brainstem responses (EABR). Initial switch-on occurred six weeks postoperatively. Speech evaluation was performed every 3 months for the first year and annually thereafter. Results During the surgery, the lateral recess could be found and the typical EABR could be recorded in 6 cases. They later reported a significant benefit from the device. Two of the cases have achieved functional open-set speech understanding. In contrast, one patient with no EABR because of difficulty of the anatomic location during the surgery had no sensations postoperatively. Conclusion The multichannel ABI could effectively restore auditory sensations in patients deafened by bilateral acoustic neuromas. The accurate location of the cochlear nucleus complex during surgery was the key factor for the success of the operation.
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【Key words】 Electrodes,implanted; Brain stem; Neurofibromatosis 2; Evoked potentials,auditory,brain stem; Auditory brainstem implant
双侧听神经瘤为神经纤维瘤病II型(neuro-fibromatosis type 2,NF2)的主要表现,多数患者最终将由于疾病的发展、手术或放射治疗而导致双侧全聋。由于双侧听神经均毁损,耳蜗植入装置将无法起效。听觉脑干植入(auditory brainstem implant, ABI)可使这部分患者恢复有效的听觉。其原理主要是将ABI的电极植入到第四脑室外侧隐窝内,直接刺激脑干耳蜗核复合体的听觉神经元。House于1979年首次为一例NF2患者在听神经瘤切除术后植入单道ABI[1]。1992年多道ABI问世并开始在临床应用。现报道在法国工作期间参与开展的7例21道ABI手术及术后随访结果。
, 百拇医药
材料与方法
一、 植入对象
本组包括1996~1998年在巴黎Beaujon医院耳神经外科接受ABI的7例NF2患者,均为单侧植入。其中男2例,女5例;年龄16~44岁,平均27.3岁。均以法语为母语。所有患者均表现为双侧听神经瘤,植入前听力学检查均证实为双耳全聋,佩带高功率助听器证实无效。术前系统检查均无内科学及心理学禁忌证,并预计能完成术后语训及随访。7例患者中有3例曾在2~4年前行γ刀治疗,植入前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)检查肿瘤继续生长或无明显缩小,植入手术在切除听神经瘤后立即完成;有3例曾在4~7年前行迷路进路或枕下进路听神经瘤切除术,植入前检查2例无肿瘤残留,1例仍有2 cm直径的残留肿瘤;另1例术前无治疗史,肿瘤切除与植入手术同期完成。
二、 Nucleus 21道ABI装置
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Nucleus 21道ABI是根据Nucleus 22道人工耳蜗装置(Cochlear AG,澳大利亚)设计而成,其体外语音处理器完全相同,体内装置则根据脑干耳蜗核的解剖需要设计而成,包括接受/刺激器、电极导线及电极阵。电极导线长11 cm,由压缩的微螺旋导线构成。电极阵包含21个直径为0.7 mm的铂电极,分3排排列于3 mm×8 mm大小的硅胶载体上,此设计能使之在外侧隐窝中有效覆盖耳蜗核的表面。硅胶载体背面附有1个涤纶片,可以防止术后植入电极发生位置移动。接受/刺激器中的磁体可在局部麻醉下取出,以满足NF2患者术后进行MRI检查的需要。
三、 手术方法
手术的关键是找到第四脑室外侧隐窝的开口处(Luschka孔)。通常情况下Luschka孔位于面听神经根与舌咽神经根之间,表面有脉络丛覆盖,在此处进行解剖时可观察到脑脊液的流出,电极通过此处插入外侧隐窝内。肿瘤切除及植入手术均由经迷路进路完成,此进路为到达外侧隐窝及耳蜗核的最直接途径。术中行面神经、舌咽神经肌电图监护,以协助定位相应神经根及避免将电极放置于能引起非听觉反应的位置。植入完成后启动ABI作为刺激源,记录电诱发听性脑干反应(electrically evoked auditory brainstem responses, EABR),根据记录到的波形可最后确定电极位置是否正确。
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四、 术后调配及言语感知(speech perception)测试
术后常规行CT检查以确定电极是否有移位。通常在术后6周行首次开通。首次开通应在心电监护下进行,以防止电刺激脑干结构而引起生命体征改变,发生意外。首先确定每个电极的刺激阈和最大舒适阈,关闭所有引起非听觉反应和不舒适感觉的电极。由于脑干耳蜗核与ABI电极阵之间没有确定的对应关系,因此将所有能开通的电极进行音调定位及排列(pitch scaling and ranking)非常重要。音调定位时给予患者最大舒适阈刺激,提示患者在1~100之间进行音调打分,初步定出每个电极的音调分数;音调排列时随意选出2个电极给予刺激,请患者指出2者音调的高低,直至确定所有电极的音调排列顺序。最后根据以上结果将所有电极进行编码。语音编码采用Speak方案。
术后第1年均接受言语治疗师的语言训练,通常为每周3次。每3个月进行1次言语感知能力测试,包括环境声、元音、辅音、单字词、双字词及开放句的正确识别率等。
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图1 例1患者术中EABR
结果
7例患者术中均能找到Luschka孔而插入ABI电极,其中6例能记录到典型的EABR(图1),即出现2个正波(P1和P2),并且当刺激波极性颠倒时其波形不改变;另1例患者在术中虽经多次更换电极位置仍未能记录到典型的EABR,此患者在术后调配时未能产生有意义的听觉。本组患者术后无颅内感染、脑脊液漏及皮瓣坏死等并发症。术后6周CT检查显示电极位置良好,无移位现象(图2)。
图2 例2患者术后CT示电极位置正确(↑)
术后开通及调配后除例6仅有非听觉反应外,其余患者均能产生有意义听觉,能开通的电极数分别为4、6、7、11、17、21个。当开通电极进行测试时,患者能分辩出不同的电极刺激所产生的音调改变。非听觉反应主要有面部、肩部或四肢感觉异常以及眩晕等,有时与听觉反应同时出现,这些电极均被关闭。开通ABI装置后,多数患者立即感到能获得有益的听觉信息,尤其是感受环境声及帮助唇读,并在术后语训过程中持续进步。术后1年的言语测试结果见表1,7例中有2例(例1和例5)能获得不同程度的开放句识别,其中1例(例1)21通道均能开通的患者开放句识别正确率为93%,能进行正常会话并能打电话。
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表1 术后1年言语识别正确率(%) 测试项目
例1
例2
例3
例4
例5
例6
例7
10种环境声
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100
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100
数字
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元音
80
30
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辅音
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单字词
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双字词
70
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10
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, 百拇医药
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开放句
93
0
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讨论
多道ABI植入术的主要适应证为NF2患者,目前正在美国和欧洲进行多中心临床应用,总植入数已超过100例。从目前已报道的结果看,多数患者术后能够获得有意义的听觉,从而改善生活质量,增强唇读能力。少数患者能达到开放句识别,能进行不同程度的电话会话[2-4]。但目前的ABI装置所能提供的听觉信息尚不能与多道人工耳蜗相比,术后言语识别程度的差异也更大,这首先与脑干耳蜗核内神经元排列的不规则性密切相关,ABI设计的改进有赖于对脑干耳蜗核解剖及生理的进一步研究;其次,手术中将电极植入于准确位置为关键因素。人耳蜗核复合体由2个亚核组成:背核和腹核,其中背核位于第四脑室外侧隐窝的上方,腹核为桥小脑角覆盖,在脑干表面并无明显的标志,只能由周围相邻结构来确定。手术解剖研究证实将ABI电极植入于第四脑室外侧隐窝内为刺激耳蜗核的最佳位置,其听觉刺激阈低,而非听觉反应少[5]。脑干耳蜗核的术中定位远比人工耳蜗植入术复杂,受多种因素影响,如肿瘤引起的脑干变形、既往手术或放射治疗所致的瘢痕粘连、术者的经验等。本组有1例(例6)既往有多次手术史,术中切除大型听神经瘤后,未能找到面神经及后组颅神经入脑干处,Luschka孔处局部解剖关系不清,结构变形,无明显脑脊液流出,术后此例患者未能产生有意义的听觉。
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术中电生理监护对电极的正确放置非常重要,面神经和舌咽神经肌电图监护除了对定位Luschka孔有重要帮助外,还能保证术中启动ABI装置时不会同时激发面神经和舌咽神经的肌电活动。术中EABR监护能确定ABI刺激是否激活了听觉通道。典型的EABR由2个或3个正波(P1,P2或P3)组成。理论上讲,直接刺激耳蜗核将诱发出相当于听觉脑干诱发电位的III、IV、V波。在本组病例中仅能记录到2个正波,并且P1和P2的间期提示P2位于IV波的位置,这个结果与Waring[6]的观察一致。有关EABR波形与术后言语识别能力的关系值得进一步探讨。
参考文献
1,Hitselberger WE, House WF, Edgerton BJ, et al. Cochlear nucleus implants. Otolaryngol Head Neck Surg,1984,92:52-54.
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2,Laszig R, Marangos N, Sollmann P, et al. Initial results from the clinical trial of the nucleus 21-channel audirory brain stem implant. Am J Otol,1997,18(6 Suppl):S160.
3,Shannon RV, Fayad J, Moore J, et al. Auditory brainstem implant: II. Post surgical issues and performance. Otolaryngol Head Neck Surg,1993,108:634-642.
4,Otto SR, Shannon RV, Brackmann DE, et al. The multichannel auditory brain stem implant: performance in twenty patients. Otolaryngol Head Neck Surg,1998,118:291-303.
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5,Brackmann DE, Hitselberger WE, Nelson RA, et al. Auditory brainstem implant: I. Issues in surgical implantation. Otolaryngol Head Neck Surg,1993,108:624-633.
6,Waring MD. Intraoperative electrophysiologic monitoring to assist placement of auditory brain stem implant. Ann Otol Rhinol Laryngol,1995, Suppl 166: 33-36.
(收稿日期:1999-09-24), 百拇医药