廓坏死性痤疮一例
作者：蒋子栋 何林 毛旭明 张连山
单位：蒋子栋(100730 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科)；何林(100730 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科)；毛旭明(100730 北京 中国医学科学院中国协和医科大学皮肤科)
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志000234 坏死性痤疮(acne necroticans)是一种罕见的皮肤病，经Medline检索国外文献，截至1999年报告仅6例[1，2]。现报告1例耳廓病变的患者，并对疾病的诊断、治疗进行讨论。
患者男，63岁。因左耳后肿痛半年余到我院就诊。患者自30多岁始，无明显诱因，左手背出现一黄豆大、红色丘疹样物，顶部有黑头，伴疼痛，破溃后有白色皮脂样物溢出，局部出现暗黑色、粘着性出血性痂。血痂自行脱落，遗留火山口样瘢痕。 此后，在患者面部、颈部、四肢和躯干的皮肤，相继出现相同病变。但右侧鼻翼旁出现类似病变后，皮损色黑、棘丛状向外周扩展，不脱落，边缘呈鼠咬状。1998年9月患者左耳后局部肿痛，检查发现：左耳廓皮肤后面3 cm×2 cm×2.5 cm囊性肿物，局部皮肤暗红，表面有散在瘢痕样凹陷，无波动感，有触痛；挤压后从凹陷中溢出黄色脓样分泌物，味臭。局部麻醉下将肿物切开，为实质性，内部散在疣状肉芽组织及穿凿样不规则隧道，其间有豆渣样物和臭脓，病变未侵及耳廓软骨及软骨膜。脓培养为大肠杆菌，肿物及鼻翼旁新生物活检为表皮大量增生、慢性炎症坏死物。给予一般抗生素，局部庆大霉素纱条换药，皮肤肿胀不消退。曾两次收入院全身麻醉下局部清创，因大量角化物堆积，引流效果不满意，疗效欠佳。请我院皮肤科会诊，再次活检，病理检查发现：表皮角化过度，角化不全；颗粒层增生；棘层不规则肥厚、假性上皮瘤样增生；真皮层内可见毛囊角栓形成、淋巴细胞在血管及毛囊周围浸润(图1，2)。病理诊断为耳廓坏死性淋巴细胞性毛囊炎。给予口服罗红霉素、可乐必妥；局部外用硫磺洗剂、0.025%维甲酸后，皮肤肿痛消失。门诊随诊1年，局部未再复发。
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图1 毛囊角栓形成、周围大量淋巴细胞浸润。A毛囊及角栓，B淋巴细胞。HE×100
图2 血管周围大量淋巴细胞浸润。B淋巴细胞，C血管。HE×100
坏死性淋巴细胞性毛囊炎(necrotizing lymphocytic folliculitis)为病理学诊断，临床诊断为坏死性痤疮，是一种罕见的皮肤病，病因不明，好发年龄为30～50岁，诊断主要依据皮肤损害特点和病理表现，自青春期后反复出现皮损，以面部损害为主，如侵及耳部皮肤，临床诊断为耳廓坏死性痤疮。其临床特点为皮损并不局限于面部，可以自愈，自愈后留下火山口样瘢痕，又称为天花痘疮样痤疮(varioliformis)。病理检查类似毛囊炎的表现，但大量淋巴细胞浸润与普通的毛囊炎不同。本病应和角化棘皮瘤、黑头粉刺样痣及皮肤肿瘤相鉴别，目前尚无恶变报道。经反复查阅文献，此病易合并丙酸杆菌、粉刺棒状杆菌及大肠杆菌感染，选用罗红霉素和可乐必妥联合治疗需氧、厌氧的革兰阳性杆菌及阴性杆菌；选用维甲酸治疗表皮角化过度，取得良好效果。单纯手术切开引流效果欠佳。本病特殊之处为有家族遗传倾向，在治疗随诊过程中发现，患者的42岁的儿子从30岁起，全身出现同样的皮损表现。由于没有完整的家系谱，不能进行遗传学研究。监测和随访其后代，进行疾病基因水平研究，有助于病因探讨。有人推测本病为一种自身免疫性疾病，少数患者激素治疗效果满意。本病的发病机理可能为：毛囊-内分泌激素(如雄激素)作用-激发免疫系统-无菌性炎症合并细菌感染-毛囊增生、坏死-毛囊塌陷-遗留永久的瘢痕。
, 百拇医药
通信作者：蒋子栋(Email: zidongjiang @ 263.net)
参考文献
1，Kossard S, Colllns A, Mccrossin I. Necrotizing lymphocytic folliculitis:the early lesion of acne necrotica(varioliformis). J Am Acad Dermatol,1987,16:1007-1014.
2，Maibach HI. Acne necroticans (varioliformis) versus Propionibacterium acnes folliculitis. J Am Acad Dermatol, 1989,21:323.
(收稿日期：1999-08-18), http://www.100md.com
单位：蒋子栋(100730 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科)；何林(100730 北京 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科)；毛旭明(100730 北京 中国医学科学院中国协和医科大学皮肤科)
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志000234 坏死性痤疮(acne necroticans)是一种罕见的皮肤病，经Medline检索国外文献，截至1999年报告仅6例[1，2]。现报告1例耳廓病变的患者，并对疾病的诊断、治疗进行讨论。
患者男，63岁。因左耳后肿痛半年余到我院就诊。患者自30多岁始，无明显诱因，左手背出现一黄豆大、红色丘疹样物，顶部有黑头，伴疼痛，破溃后有白色皮脂样物溢出，局部出现暗黑色、粘着性出血性痂。血痂自行脱落，遗留火山口样瘢痕。 此后，在患者面部、颈部、四肢和躯干的皮肤，相继出现相同病变。但右侧鼻翼旁出现类似病变后，皮损色黑、棘丛状向外周扩展，不脱落，边缘呈鼠咬状。1998年9月患者左耳后局部肿痛，检查发现：左耳廓皮肤后面3 cm×2 cm×2.5 cm囊性肿物，局部皮肤暗红，表面有散在瘢痕样凹陷，无波动感，有触痛；挤压后从凹陷中溢出黄色脓样分泌物，味臭。局部麻醉下将肿物切开，为实质性，内部散在疣状肉芽组织及穿凿样不规则隧道，其间有豆渣样物和臭脓，病变未侵及耳廓软骨及软骨膜。脓培养为大肠杆菌，肿物及鼻翼旁新生物活检为表皮大量增生、慢性炎症坏死物。给予一般抗生素，局部庆大霉素纱条换药，皮肤肿胀不消退。曾两次收入院全身麻醉下局部清创，因大量角化物堆积，引流效果不满意，疗效欠佳。请我院皮肤科会诊，再次活检，病理检查发现：表皮角化过度，角化不全；颗粒层增生；棘层不规则肥厚、假性上皮瘤样增生；真皮层内可见毛囊角栓形成、淋巴细胞在血管及毛囊周围浸润(图1，2)。病理诊断为耳廓坏死性淋巴细胞性毛囊炎。给予口服罗红霉素、可乐必妥；局部外用硫磺洗剂、0.025%维甲酸后，皮肤肿痛消失。门诊随诊1年，局部未再复发。
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图1 毛囊角栓形成、周围大量淋巴细胞浸润。A毛囊及角栓，B淋巴细胞。HE×100
图2 血管周围大量淋巴细胞浸润。B淋巴细胞，C血管。HE×100
坏死性淋巴细胞性毛囊炎(necrotizing lymphocytic folliculitis)为病理学诊断，临床诊断为坏死性痤疮，是一种罕见的皮肤病，病因不明，好发年龄为30～50岁，诊断主要依据皮肤损害特点和病理表现，自青春期后反复出现皮损，以面部损害为主，如侵及耳部皮肤，临床诊断为耳廓坏死性痤疮。其临床特点为皮损并不局限于面部，可以自愈，自愈后留下火山口样瘢痕，又称为天花痘疮样痤疮(varioliformis)。病理检查类似毛囊炎的表现，但大量淋巴细胞浸润与普通的毛囊炎不同。本病应和角化棘皮瘤、黑头粉刺样痣及皮肤肿瘤相鉴别，目前尚无恶变报道。经反复查阅文献，此病易合并丙酸杆菌、粉刺棒状杆菌及大肠杆菌感染，选用罗红霉素和可乐必妥联合治疗需氧、厌氧的革兰阳性杆菌及阴性杆菌；选用维甲酸治疗表皮角化过度，取得良好效果。单纯手术切开引流效果欠佳。本病特殊之处为有家族遗传倾向，在治疗随诊过程中发现，患者的42岁的儿子从30岁起，全身出现同样的皮损表现。由于没有完整的家系谱，不能进行遗传学研究。监测和随访其后代，进行疾病基因水平研究，有助于病因探讨。有人推测本病为一种自身免疫性疾病，少数患者激素治疗效果满意。本病的发病机理可能为：毛囊-内分泌激素(如雄激素)作用-激发免疫系统-无菌性炎症合并细菌感染-毛囊增生、坏死-毛囊塌陷-遗留永久的瘢痕。
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通信作者：蒋子栋(Email: zidongjiang @ 263.net)
参考文献
1，Kossard S, Colllns A, Mccrossin I. Necrotizing lymphocytic folliculitis:the early lesion of acne necrotica(varioliformis). J Am Acad Dermatol,1987,16:1007-1014.
2，Maibach HI. Acne necroticans (varioliformis) versus Propionibacterium acnes folliculitis. J Am Acad Dermatol, 1989,21:323.
(收稿日期：1999-08-18), http://www.100md.com