自身免疫性感音神经性聋一例
作者：李新民 张庆泉
单位：李新民(264000 山东省 烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉科)；张庆泉(264000 山东省 烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉科)
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志000233 近来研究表明，Cogan综合征的耳部表现可能为全身性自身免疫性疾病在耳部的表现。1982年我们收治1例。
患者女，32岁。因双眼怕光、流泪、眼痛，视力下降1个月，经治疗无好转来我院眼科诊断为病毒性角膜炎入院治疗。应用抗病毒药物、抗生素、类固醇等药物治疗后，双眼角膜刺激症状消失，视力仅有光感，角膜形成斑翳，住院 20 d后发生双耳鸣、耳聋，伴有头晕，邀我科会诊。查体：双耳道、鼓膜正常，无眼震，测听检查双耳气导平均60 dB HL，骨导消失，冷热水试验示前庭功能减退。化验检查：白细胞9.6×109/L，中性：0.52, 淋巴：0.31, 嗜酸0.17；血沉15 mm/h；嗜酸粒细胞计数：0.92×109/L；类风湿因子(+)；康氏反应(-)；IgA 0.76 g/L, IgG 8.3 g/L, IgM 1.52 g/L。考虑为神经性聋、眩晕待诊，转入我科治疗。应用地塞米松(每日10 mg使用2周，然后减量应用2周)、能量合剂、扩血管药物等治疗，听力一度稳定，但约半个月后又有下降，约3个月后头晕消失，听力严重下降，以致不能对话。测听示双耳气骨导均消失，冷热水试验示前庭功能丧失，此后患者去多个医院检查治疗亦无好转。1年后随访，患者双眼视力仅有光感，双耳听力未恢复，全身关节肿痛以致活动困难，生活不能自理。经风湿病科诊断为“类风湿性关节炎”。最后诊断：自身免疫性感音神经性聋。
, 百拇医药
自身免疫性感音神经性聋的临床表现为快速进行性感音神经性聋、波动性听力减退及前庭功能异常等。双侧同时或先后发病者多见[1]，Veldman[2]认为全身性疾病形成循环免疫复合物，导致血管炎，会影响内耳血供产生耳蜗病变。循环中的自身抗体也可造成快速进行性神经病理改变，产生蜗后损伤。
Cogan 1945年提出Cogan病诊断的3个特征[3]，①非梅毒性角膜炎；②眩晕等前庭神经症状；③重度双侧神经性聋。一些全身性免疫疾病可导致内耳损害[1]，Cogan综合症的耳部表现可能是一种自身免疫性疾病。
多数学者认为类固醇治疗有效，但部分病例只能暂时缓解，不能治愈。McCabe提出环磷酰胺和强的松龙治疗内耳的自身免疫病，既可诊断又可治疗，本例应用激素治疗听力一度稳定，但后来又下降至全聋，故对自身免疫性感音神经性聋是否有效尚难确定[4]。内耳自身免疫疾病的诊断治疗需进一步探讨。
, 百拇医药
通信作者：张庆泉
参考文献
1，顾之燕，徐明.自身免疫性内耳病的基础与临床.中华耳鼻咽喉科杂志，1991，26：105-107.
2，Veldman JE.Immunology of hearing：experiments of nature. Am J Otol，1989，10:183-184.
3，陈家伟，侯熙德，王浩民，等. 临床综合征手册.南京：江苏科技出版社，1979.455- 456.
4，翟所强,邹静,王沛英,等.自身免疫性内耳病抗内耳组织相关抗体检测及临床观察.中华耳鼻咽喉科杂志,1993,28：353-354.
(收稿日期：1999-09-27), 百拇医药
单位：李新民(264000 山东省 烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉科)；张庆泉(264000 山东省 烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉科)
关键词：
中华耳鼻咽喉科杂志000233 近来研究表明，Cogan综合征的耳部表现可能为全身性自身免疫性疾病在耳部的表现。1982年我们收治1例。
患者女，32岁。因双眼怕光、流泪、眼痛，视力下降1个月，经治疗无好转来我院眼科诊断为病毒性角膜炎入院治疗。应用抗病毒药物、抗生素、类固醇等药物治疗后，双眼角膜刺激症状消失，视力仅有光感，角膜形成斑翳，住院 20 d后发生双耳鸣、耳聋，伴有头晕，邀我科会诊。查体：双耳道、鼓膜正常，无眼震，测听检查双耳气导平均60 dB HL，骨导消失，冷热水试验示前庭功能减退。化验检查：白细胞9.6×109/L，中性：0.52, 淋巴：0.31, 嗜酸0.17；血沉15 mm/h；嗜酸粒细胞计数：0.92×109/L；类风湿因子(+)；康氏反应(-)；IgA 0.76 g/L, IgG 8.3 g/L, IgM 1.52 g/L。考虑为神经性聋、眩晕待诊，转入我科治疗。应用地塞米松(每日10 mg使用2周，然后减量应用2周)、能量合剂、扩血管药物等治疗，听力一度稳定，但约半个月后又有下降，约3个月后头晕消失，听力严重下降，以致不能对话。测听示双耳气骨导均消失，冷热水试验示前庭功能丧失，此后患者去多个医院检查治疗亦无好转。1年后随访，患者双眼视力仅有光感，双耳听力未恢复，全身关节肿痛以致活动困难，生活不能自理。经风湿病科诊断为“类风湿性关节炎”。最后诊断：自身免疫性感音神经性聋。
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自身免疫性感音神经性聋的临床表现为快速进行性感音神经性聋、波动性听力减退及前庭功能异常等。双侧同时或先后发病者多见[1]，Veldman[2]认为全身性疾病形成循环免疫复合物，导致血管炎，会影响内耳血供产生耳蜗病变。循环中的自身抗体也可造成快速进行性神经病理改变，产生蜗后损伤。
Cogan 1945年提出Cogan病诊断的3个特征[3]，①非梅毒性角膜炎；②眩晕等前庭神经症状；③重度双侧神经性聋。一些全身性免疫疾病可导致内耳损害[1]，Cogan综合症的耳部表现可能是一种自身免疫性疾病。
多数学者认为类固醇治疗有效，但部分病例只能暂时缓解，不能治愈。McCabe提出环磷酰胺和强的松龙治疗内耳的自身免疫病，既可诊断又可治疗，本例应用激素治疗听力一度稳定，但后来又下降至全聋，故对自身免疫性感音神经性聋是否有效尚难确定[4]。内耳自身免疫疾病的诊断治疗需进一步探讨。
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通信作者：张庆泉
参考文献
1，顾之燕，徐明.自身免疫性内耳病的基础与临床.中华耳鼻咽喉科杂志，1991，26：105-107.
2，Veldman JE.Immunology of hearing：experiments of nature. Am J Otol，1989，10:183-184.
3，陈家伟，侯熙德，王浩民，等. 临床综合征手册.南京：江苏科技出版社，1979.455- 456.
4，翟所强,邹静,王沛英,等.自身免疫性内耳病抗内耳组织相关抗体检测及临床观察.中华耳鼻咽喉科杂志,1993,28：353-354.
(收稿日期：1999-09-27), 百拇医药