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编号:10268911
左颧骨间叶性软骨肉瘤一例
http://www.100md.com 《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》 2000年第4期
     作者:何晓松 许爱华 周英琼

    单位:何晓松 许爱华(541001广西桂林市 桂林医学院附属医院耳鼻咽喉科);周英琼(541001广西桂林市 桂林医学院附属医院病理科)

    关键词:

    中华耳鼻咽喉科杂志000431 患者男,31岁。因左下睑肿胀2个月余,左颧骨部隆起1周于1996年11月15日入院。查体:左下眼睑肿胀,左颧骨隆起约3 cm×3 cm,质硬固定,边界不清,与表面皮肤无粘连,左外眦饱满,眼球活动正常,双侧鼻腔及鼻咽部均未见新生物,颅底CT平扫提示左颧骨占位性病变向左上颌窦、眼眶、翼腭窝侵犯。初步诊断:左颧骨恶性肿瘤。于1996年11月21日在全身麻醉下行左鼻侧、上唇、唇齿沟及左下眼睑切口进路肿物切除术。手术所见:左颧骨、左上颌骨外上、眶底外侧1/3见结节状肿块,表面骨质光滑,上颌窦粘膜完整,保留左眶底内侧1/4,左上颌窦内、下壁,将其余部分左上颌骨、颧骨及前1/2 颧弓连同周围软组织给予切除。病理检查:肉眼观瘤体约4 cm×3 cm×3 cm,切面呈大小不等结节状;显微镜下见大片幼稚未分化的间叶性瘤细胞,呈小圆形或梭形,形态大小一致,核深染,核仁不清,胞浆极少,核分裂较少。有的区域瘤细胞逐渐过渡为软骨细胞,软骨细胞排列零乱,内有几个幼稚瘤细胞。病理诊断:间叶性软骨肉瘤。术后1个月放射治疗7 000 cGy,2年10个月后复诊无复发。

    间叶性软骨肉瘤罕见,约2/3发生于骨骼,1/3发生于软组织,年龄20~30岁占半数,女稍多于男,病程缓慢,最终可引起转移或器官破坏。此例发生颧骨并侵及上颌骨罕见。其病理特征是原始间叶细胞、软骨岛和血管,若以某一成份为主时,则需要与其它有关肿瘤(如尤文肉瘤、恶性血管外皮瘤、软骨瘤、骨肉瘤等)鉴别;治疗以手术切除为主,切除不彻底者极易复发。预后较差,易发生血路转移,常见转移部位为肺与骨。(收稿日期:1999-12-27), 百拇医药