颈静脉鼓室球瘤的治疗
作者：王天铎 陈瑛 李学忠 丁寿玲 荣宝刚
单位：250012 济南 山东医科大学附属医院耳鼻咽喉科
关键词：颈静脉球瘤；中耳；耳外科手术方法
中华耳鼻咽喉科杂志000508 【摘要】 目的 探讨颈静脉鼓室球瘤的手术方法。方法 回顾性分析1982～1998年11例手术治疗的颈静脉鼓室球瘤(鼓室球瘤Ⅱ型1例、Ⅲ型1例及Ⅳ型3例；颈静脉球瘤Ⅰ型1例、Ⅲ型5例)术式及治疗效果。结果 肿瘤均予以完全切除，术后均一期愈合。1例术后喉返神经麻痹。术后随诊1～8年，平均3年9个月，无复发者。结论 鼓室球瘤宜采用耳后切口入路；颈静脉球瘤Ⅰ型采用耳后切口向下延长至颈部，III型采用耳后大C形切口行颞骨、颞下窝及颈部肿瘤切除。
Jugulotympanic glomus tumors：a report of 11 cases
, 百拇医药
WANG Tianduo CHEN Ying LI Xuezhong
(Department of Otorhinolaryngology, Affiliated Hospital, Shandong Medical University, Jinan 250012, China)
【Abstract】 Objective To evaluate the surgical technique in removal of jugulotympanic glomus tumor. Methods Retrospective analysis of surgical techniques and effects of the surgical treated 11 cases (1982-1998) of jugulotympanic glomus tumors (tympanic type I、1，II、1，IV、3； jugular type I、1, III、5). Results The tumors of all 11 patients were removed completely and the wounds healed smoothly. Only one case had postoperative laryngeal nerve paralysis. There was no recurrence after 1-8 years follow-up. Conclusion Suitable surgical techniques are available for removal of jugulotympanic glomus tumors and are chosen according to the size and location of the tumor. Postauricular incision is suitable for Glomus tympanicum Type II、III、IV. Since postauricular incision with superior and inferior extension provides a good exposure of the neck and temporal bone, it is suitable for surgical removal of Glomus jugulare type I. In case of Glomus jugulare type III, postauricular large “C” incision may be chosen for resection of the mid- and infra-temporal fosse, neck and skull base tumor.
, 百拇医药
【Key words】 Glomus jugulare tumor； Ear , middle； Surgical procedures, oprative
颈静脉鼓室球瘤又名颈静脉鼓室副神经节瘤，肿瘤限于中耳者称鼓室球瘤，肿瘤累及颈静脉球和中耳者称颈静脉球瘤。由于肿瘤位置深在，解剖关系复杂，又易出血，手术难度及危险性较大。我科自1982～1998年共手术治疗11例，分析报告如下。
材料与方法
一、临床资料
男3例，女8例，年龄35～50岁，平均年龄47.5岁。左耳5例，右耳6例。病程2～8年，平均4.5年。外耳道内包块6例次，均有间歇性出血，出血量10～150 ml，其中1例入院前出血致休克。搏动性耳鸣9例次，耳聋11例次(传导性聋2例、混合性聋4例，全聋5例)，面神经麻痹4例次(3～7年)，第X颅神经麻痹1例次。全组病例无显示儿茶酚胺分泌活性症状者。
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二、肿瘤分型
根据Glasscock-Jackson的分型标准[1]，鼓室球型：I 型限于鼓岬的小肿瘤，II型肿瘤充满中耳腔，III型肿瘤充满中耳并向乳突扩展，IV型肿瘤充满中耳向乳突扩展或穿破鼓膜充满外耳道；并可向前扩展至颈内动脉；颈静脉球型：I 型小肿瘤累及颈静脉球、中耳及乳突，II型肿瘤扩展至内耳道下，可有颅内扩展，III型肿瘤扩展到岩尖，可有颅内扩展，IV型肿瘤扩展超越岩尖入斜坡或颞下窝，可有颅内扩展。本组鼓室球型：II型1例，III型1例及IV型3例；颈静脉球型：I型1例，III型5例。
三、术前影像学检查
4例乳突X线摄片，1例示颞骨鼓部骨质破坏，1例未见明显骨质破坏，2例示乳突及外耳道后骨壁骨质破坏。5例行CT检查：1例鼓室明显扩大，鼓室前壁及颈静脉球窝前壁骨质破坏。岩锥骨质破坏4例，其中2例为岩锥内占位性病变分别为3 cm×2 cm×2 cm及3 cm×3 cm×2cm软组织影，并破坏岩锥前壁突入中颅窝；颈内静脉球受压移位或消失各1例，其中移位的1例同时行磁共振成像(magnetic rasonance imaging，MRI)、磁共振血管成像(magnetic rasonance artery，MRA)，MRI示右侧颈内静脉球窝处见一类圆形肿块，边界清，约3 cm×2 cm×2 cm，MRA示右颈内静脉球区有异常血管团，右颈内动脉近颅段轻度向左移位，动脉造影示35 mm×32 mm团块影，供血丰富，主要由颈外动脉的颞浅及颌内动脉支供血(图1)。
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四、手术方法
根据肿瘤发生部位及扩展范围，采用以下切口和手术方法。
1. 耳内切口：行中耳乳突根治术，切除了在外地作过手术的鼓室球瘤II型1例。病变占满鼓室腔，听骨包于瘤内，予以整块切除，供血血管位于鼓室后下壁。术腔植以颞肌筋膜。
2. 耳后切口：行中耳乳突根治术充分显露肿瘤后，完全切除鼓室球瘤III型1例、IV型3例及颈静脉球瘤I型1例。III型的病例同时扩大切口至鼓部，充分显露肿瘤的中、下鼓室部分，切除了肿瘤，供血主血管位于下鼓室底后部。IV型中1例术前面瘫，面神经锥体段及垂直段包于瘤内，将其瘤内段与肿瘤一块切除，另2例将面神经游离移位切除肿瘤，术后无面瘫。颈静脉球瘤I型病例鼓室及乳突内均有肿瘤，鼓室底及前壁骨质广泛破坏。清除肿瘤后，颈静脉球及颈内动脉均暴露。
3. 耳后切口延至上颈部：切除了颈静脉球瘤III型3例。1例肿瘤侵及鼓室、乳突、内耳至内耳道下；1例占满鼓室向后侵入鼓窦入口，向前侵入咽鼓管，向内破坏鼓岬、内耳至岩锥尖，内耳下部广泛破坏，显露颈静脉球；1例鼓室、外耳道前壁骨质破坏(术前有面瘫)，向内破坏内耳至岩尖，面神经垂直段包于瘤内，颈静脉受累闭锁。切除岩骨内肿物包括内耳、面神经、颈内静脉球部及其颈上段，3例术腔均以颞肌填塞。
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4. 耳后大“C”形切口：切除颈静脉球瘤III型2例。此2例肿瘤侵及鼓室、乳突、内耳、岩锥、颈静脉球、颈内静脉，并破坏岩锥前壁侵入颅中窝，将肿瘤沿硬膜剥开予以切除。2例术前面瘫，面神经垂直段均包于瘤内，予以切除。1例颈内静脉上段内2个1 cm×1.5 cm×1 cm圆形表面光滑的肿物，1例颈内静脉上段为肿瘤所累，均予切除。1例术腔颞肌填塞，1例为胸锁乳突肌填塞。
结果
11例患者肿瘤均完全切除，术前面神经麻痹4例及喉返神经麻痹1例，未予处理。耳聋情况同术前。术后伤口均一期愈合。术后喉返神经麻痹1例，术后信访1～8年，平均3年9个月，无症状复发者。
讨论
一、肿瘤的起源及扩展
颞骨内颈静脉鼓室球瘤(副神经节瘤)分鼓室型及颈静脉球型，前者发生于鼓岬粘膜(10%)及下鼓室鼓小管Jacobson神经(20%)，而后者发生于颈静脉球区(IX、X颅神经)居多[2]。肿瘤生长缓慢，逐渐长大循阻力小的组织及通道扩展：①自上鼓室向前侵及咽鼓管、管周气房，并循颈内动脉扩展，主要由咽升动脉及颈鼓血管供血(本组鼓室球瘤II、III型各1例可见供血血管为后鼓室动脉)； ②中鼓室病变可侵及圆窗、鼓窦入口、鼓窦、鼓室盖、面神经后气房及鼓膜，大的肿瘤可侵蚀岩椎尖、迷路骨质或超越颅中线至对侧，接受来自颈内动脉、双侧椎动脉及Willis环的血供； ③下鼓室肿瘤沿颈内动脉鞘、颅底循主静脉内、外至颈内静脉孔和舌下神经管。颈静脉球瘤常在颈静脉球和面神经间长大并向上扩展，亦可在颈内静脉内外向颈部扩展。本组1例在颈内静脉内，1例在颈内静脉外扩展，其主要血供来自茎乳及枕动脉的下鼓室及面神经周围血管丛。
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肿瘤破坏颈内静脉孔与舌下神经间骨质，而侵入颅后窝[3]。肿瘤自颈静脉逐渐累及乙状窦及颅后窝[4]。肿瘤可循颈内动脉或经破裂孔侵入颅中窝。本组2例破坏岩锥前壁入颅中窝。
颅神经麻痹中面神经麻痹率占10%～40%[5]，最多为面神经水平或/和垂直段受累。颈静脉球瘤或鼓室球瘤向下扩展累及颈静脉球区时，颅神经IX～XII可在颈静脉孔或高位颈动脉鞘内受累发生麻痹[3]。本组11例中术前4例面神经及1例第X颅神经麻痹。患耳全聋5例。
二、治疗的选择
由于显微手术技术的发展，手术不仅能彻底切除肿瘤，还能对被肿瘤累及的神经、血管给予适当的处理，治疗以手术切除为主。
由于这种肿瘤绝大多数为良性，生长缓慢。在肿瘤长大未累及重要结构之前，多无症状。在制定治疗方案时，小范围肿瘤的年轻患者，应以手术为主，而老年(70岁以上)患者，则应以随诊观察为主。肿瘤较大，患者情况良好，可行手术切除，但由于手术时间长，出血多及颅神经损伤机会多，不少学者主张采用放射治疗。研究表明放射治疗仅可使肿瘤缩小，缓解症状，使麻痹的颅神经恢复功能，并可阻止肿瘤生长10～14年[3]。肿瘤贴近脑干或中线者应考虑放射治疗。放射治疗还可用于术前或术后有肿瘤残余者[6]，本组11例均未行放射治疗。
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三、肿瘤的术前评估
根据临床表现及体征疑为本病后，就应该检测肿瘤的类型、大小、范围，颅内扩展、大血管受累及颅内侧支循环状况。传统的颞骨平片只能显示乳突部混浊或内耳骨壳破坏、颈静脉孔扩大或颈静脉球窝内骨壁破坏；X线多断层摄片能显示小的肿块及早期的骨质破坏，如血管嵴及下鼓室骨质破坏，可诊断侵袭性颈静脉球瘤。其他还可显示听骨破坏及中耳、内耳、乳突和岩锥的受侵。CT、MRI、血管造影是当前首选的检查方法。CT能很好地显示颅底骨质破坏及肿瘤的颅内侵犯，在肿瘤的早期能很好地区分肿瘤的类型。MRI能清楚地显示肿瘤的大小、部位及颅内、外扩展，还可以显示多发性肿瘤。动脉造影能显示肿瘤的范围及其主动、静脉状况，动脉期可显示肿瘤的主供血血管及血管的移位，毛细血管期可显示肿瘤的大小，静脉期能显示肿瘤的静脉引流状况。如果显示颈内动脉受累，应作同侧颈内动脉导管球囊阻塞试验，阻塞后观察患者神经症状或脑电图检测有无缺血波出现，如出现神经症状或缺血波，均示颈内动脉切除后需进行动脉重建。
, http://www.100md.com 非颈动脉球体源的血管球瘤约有1%的肿瘤具有分泌儿茶酚胺的活性[7]，当血中儿茶酚胺高于健康人4～5倍或检查触压肿块即出现如头痛、多汗、心悸、苍白、恶心、血压不稳等症状的患者，应进行24 h尿中3-甲氧基肾上腺素、香草扁桃酸及血浆内去甲肾上腺素、多巴胺、3-甲氧基肾上腺素的检测。对有儿茶酚胺分泌活性的颈静脉球瘤患者，应于术前2周给予苯氧苯拉明(α阻断剂)10 mg ，2次/d，普萘洛尔(β阻断剂)10 mg ，3次/d ，2周。本组11例中无1例示有儿茶酚胺分泌活性者。
四、手术中特殊情况的处理
1.肿瘤的颅内侵犯：肿瘤可直接经硬脑膜或循神经进入蛛网膜下腔。肿瘤的颅内部分，可同期切除。颅中窝被累时，应广泛敞开颞下窝、暴露颈内动脉至海绵窦，将肿瘤自颈内动脉外膜下剥开，而后切除肿瘤[8]。本组2例颈静脉球瘤III型均为肿瘤破坏岩锥前壁入中颅窝硬脑膜外，并在颈内静脉内、外向下扩展至咽旁间隙后区。将肿瘤的颅内部分与硬脑膜分开，肿瘤的咽旁间隙内部分于结扎切断颈内静脉后循颈内动脉向上分离至颅底，与肿瘤主体一块切除。侵入后颅窝的较小肿瘤，切除较易；较广泛的可作枕下颅切开，阻断乙状窦，有时还可合并经迷路、耳蜗充分显露肿瘤，予以切除，切除肿瘤时应注意避免损伤颅神经及小脑前下、后下动脉[9]。
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2.缺损的修复：小的硬脑膜缺损可以颞筋膜修补，并以耳胶粘合固定，以颞肌或胸锁乳突肌填塞加强固定。较大硬脑膜缺损常伴有较大的术腔及较广泛的颈内动脉裸露，缺损的硬脑膜以筋膜严密修复，术腔以有丰富血供的组织填充，如胸大肌、斜方肌或腹直肌吻合血管移植。
3.脑脊液漏的预防：术后脑脊液漏是并发颅内感染的重要原因，应注意咽鼓管的紧密填塞，外耳道断端皮肤良好的双层缝合以及有丰富血供肌瓣的严密封闭。有脑脊液引流管者，术后应保留5～7 d，术前未估计到肿瘤脑内侵犯，未行脑脊液引流者，应于术后次晨作滞留性脑脊液引流。头高位对防止脑脊液漏亦有一定作用。在脑脊液引流期间抗生素的应用也很重要。
4.减少出血：由于肿瘤血管非常丰富，极易出血。术时娴熟、细致地操作，显露肿瘤时避免触及或伤及肿瘤，尽早地阻断肿瘤的供血血管，颈内静脉应于乙状窦阻断之后结扎切断以及低压麻醉等都是防止出血的重要措施，一般无需血管栓塞。本组11例中，3例颈静脉球瘤III型出血较多，约1 500 ml，术中分别输血800 ml。
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5.面神经的处理：颈静脉球瘤手术中面神经的处理可有单纯显露、移位、选择性切断及节段性切除等。肿瘤较小不需扰动面神经，有时会行面神经短程移位，即自面神经外膝向下的移位。中型肿瘤或颈内动脉岩锥段的显露或颞下窝广泛敞开，面神经须自其内膝部游离至腮腺内分叉处。如果需切断，应于分叉后切断，尽量减少错位生长。面神经术前已麻痹者，可作节段性切除，面神经被包绕而未麻痹者，可行肿瘤剥除。切断的面神经可端-端吻合；节段切除者可行改道端-端吻合或神经移植。
图1 患者女，39岁，右耳肿物。a MRI示右侧颈内静脉球窝处类圆形肿物3 cm×2 cm×2 cm，边界清；b 右颈总动脉造影正位片见一35 mm×32 mm团块影，血供丰富；c 右颈总动脉造影侧位(30°)片，①颈外动脉，②颞浅动脉，③颌内动脉，肿瘤的主供血管
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参考文献
1，Glasscock ME, Jackson CG, Harris PF. Glomus tumors: diagnosis, classification and management of large lessions. Arch Otolaryngol, 1982, 108: 401-406.
2，Guild SR. The glomus jugulare, a monchromaffin paraganglion, in man. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1953, 62: 1045-1071.
3，Spector GJ, Maisel RH, Ogura JH. Glomus tumors in the middle ear:1.An analysis of 46 patients. Laryngoscope, 1973, 83: 1652-1672.
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4，Spector GJ, Gado M, Ciralsky R. Neurologic implications of glomus tumors in the head and neck. Laryngoscope, 1975, 85: 1387-1395.
5，Joseph B, Nadol JB Jr, Harold F, et al. Surgery of the ear and temporal bone. New York：Raven Press，1993.373.
6，Kunefal JB, Spector GJ, Pilepich MV, et al. Radiation therapy in the treatment of chemodectomas. Laryngoscope, 1987,97: 1331-1335.
7，ZaK FG, Lawson W. The paraganglionic chemoreceptor system, pathology and clinical medicine. New York: Springer Verlag, 1982.15.
8，Fisch U. Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol,1982, 92: 949-967.
9，Anand VK, Schank MP, Leonetli JP,et al. Surgical treatment of intracranial glomus tumors. Laryngoscope, 1993,103: 722-728.
(收稿日期：1999-11-12), 百拇医药
单位：250012 济南 山东医科大学附属医院耳鼻咽喉科
关键词：颈静脉球瘤；中耳；耳外科手术方法
中华耳鼻咽喉科杂志000508 【摘要】 目的 探讨颈静脉鼓室球瘤的手术方法。方法 回顾性分析1982～1998年11例手术治疗的颈静脉鼓室球瘤(鼓室球瘤Ⅱ型1例、Ⅲ型1例及Ⅳ型3例；颈静脉球瘤Ⅰ型1例、Ⅲ型5例)术式及治疗效果。结果 肿瘤均予以完全切除，术后均一期愈合。1例术后喉返神经麻痹。术后随诊1～8年，平均3年9个月，无复发者。结论 鼓室球瘤宜采用耳后切口入路；颈静脉球瘤Ⅰ型采用耳后切口向下延长至颈部，III型采用耳后大C形切口行颞骨、颞下窝及颈部肿瘤切除。
Jugulotympanic glomus tumors：a report of 11 cases
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WANG Tianduo CHEN Ying LI Xuezhong
(Department of Otorhinolaryngology, Affiliated Hospital, Shandong Medical University, Jinan 250012, China)
【Abstract】 Objective To evaluate the surgical technique in removal of jugulotympanic glomus tumor. Methods Retrospective analysis of surgical techniques and effects of the surgical treated 11 cases (1982-1998) of jugulotympanic glomus tumors (tympanic type I、1，II、1，IV、3； jugular type I、1, III、5). Results The tumors of all 11 patients were removed completely and the wounds healed smoothly. Only one case had postoperative laryngeal nerve paralysis. There was no recurrence after 1-8 years follow-up. Conclusion Suitable surgical techniques are available for removal of jugulotympanic glomus tumors and are chosen according to the size and location of the tumor. Postauricular incision is suitable for Glomus tympanicum Type II、III、IV. Since postauricular incision with superior and inferior extension provides a good exposure of the neck and temporal bone, it is suitable for surgical removal of Glomus jugulare type I. In case of Glomus jugulare type III, postauricular large “C” incision may be chosen for resection of the mid- and infra-temporal fosse, neck and skull base tumor.
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【Key words】 Glomus jugulare tumor； Ear , middle； Surgical procedures, oprative
颈静脉鼓室球瘤又名颈静脉鼓室副神经节瘤，肿瘤限于中耳者称鼓室球瘤，肿瘤累及颈静脉球和中耳者称颈静脉球瘤。由于肿瘤位置深在，解剖关系复杂，又易出血，手术难度及危险性较大。我科自1982～1998年共手术治疗11例，分析报告如下。
材料与方法
一、临床资料
男3例，女8例，年龄35～50岁，平均年龄47.5岁。左耳5例，右耳6例。病程2～8年，平均4.5年。外耳道内包块6例次，均有间歇性出血，出血量10～150 ml，其中1例入院前出血致休克。搏动性耳鸣9例次，耳聋11例次(传导性聋2例、混合性聋4例，全聋5例)，面神经麻痹4例次(3～7年)，第X颅神经麻痹1例次。全组病例无显示儿茶酚胺分泌活性症状者。
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二、肿瘤分型
根据Glasscock-Jackson的分型标准[1]，鼓室球型：I 型限于鼓岬的小肿瘤，II型肿瘤充满中耳腔，III型肿瘤充满中耳并向乳突扩展，IV型肿瘤充满中耳向乳突扩展或穿破鼓膜充满外耳道；并可向前扩展至颈内动脉；颈静脉球型：I 型小肿瘤累及颈静脉球、中耳及乳突，II型肿瘤扩展至内耳道下，可有颅内扩展，III型肿瘤扩展到岩尖，可有颅内扩展，IV型肿瘤扩展超越岩尖入斜坡或颞下窝，可有颅内扩展。本组鼓室球型：II型1例，III型1例及IV型3例；颈静脉球型：I型1例，III型5例。
三、术前影像学检查
4例乳突X线摄片，1例示颞骨鼓部骨质破坏，1例未见明显骨质破坏，2例示乳突及外耳道后骨壁骨质破坏。5例行CT检查：1例鼓室明显扩大，鼓室前壁及颈静脉球窝前壁骨质破坏。岩锥骨质破坏4例，其中2例为岩锥内占位性病变分别为3 cm×2 cm×2 cm及3 cm×3 cm×2cm软组织影，并破坏岩锥前壁突入中颅窝；颈内静脉球受压移位或消失各1例，其中移位的1例同时行磁共振成像(magnetic rasonance imaging，MRI)、磁共振血管成像(magnetic rasonance artery，MRA)，MRI示右侧颈内静脉球窝处见一类圆形肿块，边界清，约3 cm×2 cm×2 cm，MRA示右颈内静脉球区有异常血管团，右颈内动脉近颅段轻度向左移位，动脉造影示35 mm×32 mm团块影，供血丰富，主要由颈外动脉的颞浅及颌内动脉支供血(图1)。
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四、手术方法
根据肿瘤发生部位及扩展范围，采用以下切口和手术方法。
1. 耳内切口：行中耳乳突根治术，切除了在外地作过手术的鼓室球瘤II型1例。病变占满鼓室腔，听骨包于瘤内，予以整块切除，供血血管位于鼓室后下壁。术腔植以颞肌筋膜。
2. 耳后切口：行中耳乳突根治术充分显露肿瘤后，完全切除鼓室球瘤III型1例、IV型3例及颈静脉球瘤I型1例。III型的病例同时扩大切口至鼓部，充分显露肿瘤的中、下鼓室部分，切除了肿瘤，供血主血管位于下鼓室底后部。IV型中1例术前面瘫，面神经锥体段及垂直段包于瘤内，将其瘤内段与肿瘤一块切除，另2例将面神经游离移位切除肿瘤，术后无面瘫。颈静脉球瘤I型病例鼓室及乳突内均有肿瘤，鼓室底及前壁骨质广泛破坏。清除肿瘤后，颈静脉球及颈内动脉均暴露。
3. 耳后切口延至上颈部：切除了颈静脉球瘤III型3例。1例肿瘤侵及鼓室、乳突、内耳至内耳道下；1例占满鼓室向后侵入鼓窦入口，向前侵入咽鼓管，向内破坏鼓岬、内耳至岩锥尖，内耳下部广泛破坏，显露颈静脉球；1例鼓室、外耳道前壁骨质破坏(术前有面瘫)，向内破坏内耳至岩尖，面神经垂直段包于瘤内，颈静脉受累闭锁。切除岩骨内肿物包括内耳、面神经、颈内静脉球部及其颈上段，3例术腔均以颞肌填塞。
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4. 耳后大“C”形切口：切除颈静脉球瘤III型2例。此2例肿瘤侵及鼓室、乳突、内耳、岩锥、颈静脉球、颈内静脉，并破坏岩锥前壁侵入颅中窝，将肿瘤沿硬膜剥开予以切除。2例术前面瘫，面神经垂直段均包于瘤内，予以切除。1例颈内静脉上段内2个1 cm×1.5 cm×1 cm圆形表面光滑的肿物，1例颈内静脉上段为肿瘤所累，均予切除。1例术腔颞肌填塞，1例为胸锁乳突肌填塞。
结果
11例患者肿瘤均完全切除，术前面神经麻痹4例及喉返神经麻痹1例，未予处理。耳聋情况同术前。术后伤口均一期愈合。术后喉返神经麻痹1例，术后信访1～8年，平均3年9个月，无症状复发者。
讨论
一、肿瘤的起源及扩展
颞骨内颈静脉鼓室球瘤(副神经节瘤)分鼓室型及颈静脉球型，前者发生于鼓岬粘膜(10%)及下鼓室鼓小管Jacobson神经(20%)，而后者发生于颈静脉球区(IX、X颅神经)居多[2]。肿瘤生长缓慢，逐渐长大循阻力小的组织及通道扩展：①自上鼓室向前侵及咽鼓管、管周气房，并循颈内动脉扩展，主要由咽升动脉及颈鼓血管供血(本组鼓室球瘤II、III型各1例可见供血血管为后鼓室动脉)； ②中鼓室病变可侵及圆窗、鼓窦入口、鼓窦、鼓室盖、面神经后气房及鼓膜，大的肿瘤可侵蚀岩椎尖、迷路骨质或超越颅中线至对侧，接受来自颈内动脉、双侧椎动脉及Willis环的血供； ③下鼓室肿瘤沿颈内动脉鞘、颅底循主静脉内、外至颈内静脉孔和舌下神经管。颈静脉球瘤常在颈静脉球和面神经间长大并向上扩展，亦可在颈内静脉内外向颈部扩展。本组1例在颈内静脉内，1例在颈内静脉外扩展，其主要血供来自茎乳及枕动脉的下鼓室及面神经周围血管丛。
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肿瘤破坏颈内静脉孔与舌下神经间骨质，而侵入颅后窝[3]。肿瘤自颈静脉逐渐累及乙状窦及颅后窝[4]。肿瘤可循颈内动脉或经破裂孔侵入颅中窝。本组2例破坏岩锥前壁入颅中窝。
颅神经麻痹中面神经麻痹率占10%～40%[5]，最多为面神经水平或/和垂直段受累。颈静脉球瘤或鼓室球瘤向下扩展累及颈静脉球区时，颅神经IX～XII可在颈静脉孔或高位颈动脉鞘内受累发生麻痹[3]。本组11例中术前4例面神经及1例第X颅神经麻痹。患耳全聋5例。
二、治疗的选择
由于显微手术技术的发展，手术不仅能彻底切除肿瘤，还能对被肿瘤累及的神经、血管给予适当的处理，治疗以手术切除为主。
由于这种肿瘤绝大多数为良性，生长缓慢。在肿瘤长大未累及重要结构之前，多无症状。在制定治疗方案时，小范围肿瘤的年轻患者，应以手术为主，而老年(70岁以上)患者，则应以随诊观察为主。肿瘤较大，患者情况良好，可行手术切除，但由于手术时间长，出血多及颅神经损伤机会多，不少学者主张采用放射治疗。研究表明放射治疗仅可使肿瘤缩小，缓解症状，使麻痹的颅神经恢复功能，并可阻止肿瘤生长10～14年[3]。肿瘤贴近脑干或中线者应考虑放射治疗。放射治疗还可用于术前或术后有肿瘤残余者[6]，本组11例均未行放射治疗。
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三、肿瘤的术前评估
根据临床表现及体征疑为本病后，就应该检测肿瘤的类型、大小、范围，颅内扩展、大血管受累及颅内侧支循环状况。传统的颞骨平片只能显示乳突部混浊或内耳骨壳破坏、颈静脉孔扩大或颈静脉球窝内骨壁破坏；X线多断层摄片能显示小的肿块及早期的骨质破坏，如血管嵴及下鼓室骨质破坏，可诊断侵袭性颈静脉球瘤。其他还可显示听骨破坏及中耳、内耳、乳突和岩锥的受侵。CT、MRI、血管造影是当前首选的检查方法。CT能很好地显示颅底骨质破坏及肿瘤的颅内侵犯，在肿瘤的早期能很好地区分肿瘤的类型。MRI能清楚地显示肿瘤的大小、部位及颅内、外扩展，还可以显示多发性肿瘤。动脉造影能显示肿瘤的范围及其主动、静脉状况，动脉期可显示肿瘤的主供血血管及血管的移位，毛细血管期可显示肿瘤的大小，静脉期能显示肿瘤的静脉引流状况。如果显示颈内动脉受累，应作同侧颈内动脉导管球囊阻塞试验，阻塞后观察患者神经症状或脑电图检测有无缺血波出现，如出现神经症状或缺血波，均示颈内动脉切除后需进行动脉重建。
, http://www.100md.com 非颈动脉球体源的血管球瘤约有1%的肿瘤具有分泌儿茶酚胺的活性[7]，当血中儿茶酚胺高于健康人4～5倍或检查触压肿块即出现如头痛、多汗、心悸、苍白、恶心、血压不稳等症状的患者，应进行24 h尿中3-甲氧基肾上腺素、香草扁桃酸及血浆内去甲肾上腺素、多巴胺、3-甲氧基肾上腺素的检测。对有儿茶酚胺分泌活性的颈静脉球瘤患者，应于术前2周给予苯氧苯拉明(α阻断剂)10 mg ，2次/d，普萘洛尔(β阻断剂)10 mg ，3次/d ，2周。本组11例中无1例示有儿茶酚胺分泌活性者。
四、手术中特殊情况的处理
1.肿瘤的颅内侵犯：肿瘤可直接经硬脑膜或循神经进入蛛网膜下腔。肿瘤的颅内部分，可同期切除。颅中窝被累时，应广泛敞开颞下窝、暴露颈内动脉至海绵窦，将肿瘤自颈内动脉外膜下剥开，而后切除肿瘤[8]。本组2例颈静脉球瘤III型均为肿瘤破坏岩锥前壁入中颅窝硬脑膜外，并在颈内静脉内、外向下扩展至咽旁间隙后区。将肿瘤的颅内部分与硬脑膜分开，肿瘤的咽旁间隙内部分于结扎切断颈内静脉后循颈内动脉向上分离至颅底，与肿瘤主体一块切除。侵入后颅窝的较小肿瘤，切除较易；较广泛的可作枕下颅切开，阻断乙状窦，有时还可合并经迷路、耳蜗充分显露肿瘤，予以切除，切除肿瘤时应注意避免损伤颅神经及小脑前下、后下动脉[9]。
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2.缺损的修复：小的硬脑膜缺损可以颞筋膜修补，并以耳胶粘合固定，以颞肌或胸锁乳突肌填塞加强固定。较大硬脑膜缺损常伴有较大的术腔及较广泛的颈内动脉裸露，缺损的硬脑膜以筋膜严密修复，术腔以有丰富血供的组织填充，如胸大肌、斜方肌或腹直肌吻合血管移植。
3.脑脊液漏的预防：术后脑脊液漏是并发颅内感染的重要原因，应注意咽鼓管的紧密填塞，外耳道断端皮肤良好的双层缝合以及有丰富血供肌瓣的严密封闭。有脑脊液引流管者，术后应保留5～7 d，术前未估计到肿瘤脑内侵犯，未行脑脊液引流者，应于术后次晨作滞留性脑脊液引流。头高位对防止脑脊液漏亦有一定作用。在脑脊液引流期间抗生素的应用也很重要。
4.减少出血：由于肿瘤血管非常丰富，极易出血。术时娴熟、细致地操作，显露肿瘤时避免触及或伤及肿瘤，尽早地阻断肿瘤的供血血管，颈内静脉应于乙状窦阻断之后结扎切断以及低压麻醉等都是防止出血的重要措施，一般无需血管栓塞。本组11例中，3例颈静脉球瘤III型出血较多，约1 500 ml，术中分别输血800 ml。
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5.面神经的处理：颈静脉球瘤手术中面神经的处理可有单纯显露、移位、选择性切断及节段性切除等。肿瘤较小不需扰动面神经，有时会行面神经短程移位，即自面神经外膝向下的移位。中型肿瘤或颈内动脉岩锥段的显露或颞下窝广泛敞开，面神经须自其内膝部游离至腮腺内分叉处。如果需切断，应于分叉后切断，尽量减少错位生长。面神经术前已麻痹者，可作节段性切除，面神经被包绕而未麻痹者，可行肿瘤剥除。切断的面神经可端-端吻合；节段切除者可行改道端-端吻合或神经移植。
图1 患者女，39岁，右耳肿物。a MRI示右侧颈内静脉球窝处类圆形肿物3 cm×2 cm×2 cm，边界清；b 右颈总动脉造影正位片见一35 mm×32 mm团块影，血供丰富；c 右颈总动脉造影侧位(30°)片，①颈外动脉，②颞浅动脉，③颌内动脉，肿瘤的主供血管
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参考文献
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(收稿日期：1999-11-12), 百拇医药