先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价
作者：黄美蓉 周爱卿 王荣发 高伟 陈玲 杨健萍
单位：200092 上海第二医科大学附属新华医院
关键词：心脏缺损；先天性；高血压；肺性
中华儿科杂志980213.htm
【摘要】 目的 探讨先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压(简称肺高压)的诊断标准。方法 37例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；7例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及6例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共13例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果 两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比(Qp/Qs)及降主动脉血氧饱和度(SaO2)差异均有显著意义，如按年龄大于2岁、肺动脉阻力>72 kPa·s-1·L-1(9 Wood单位)、肺小动脉楔压≤1.6 kPa(12 mmHg)、Qp/Qs<2和动脉血氧饱和度<0.90作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有5.4%的患儿符合上述指标3项或3项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标3项或3项以上。结论 先心病合并重度肺动脉高压存在上述5项指标中3项或3项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压。
, http://www.100md.com
Determinants of organic pulmonary hypertension in patients with congenital heart defect Huang Meirong, Zhou Aiqing, Wang Rongfa, et al. Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092
【Abstract】 Objective To determine the diagnostic standard for organic pulmonary hypertension (PH). Methods The patients with congenital heart defects and severe PH were divided into two groups. Dynamic PH group consisted of 37 cases who accepted surgical repair for their cardiac defects and PH was reversed dramatically after operation. Organic PH group consisted of 13 cases, seven of them accepted surgical repair while their pulmonary artery pressure sustained a higher level postoperatively. Another 6 were not operated on because of the obvious right to left shunt. Results Significant differences were found in pulmonary resistance, pulmonary wedge pressure, Qp/Qs and arterial oxygen saturation between the 2 groups. If such 5 parameters as being older than 2 years of age, below 1.6 kPa for pulmonary wedge pressure, over 72 kPa·s-1·L-1 for pulmonary resistance, less than 2 for Qp/Qs ratio and lower than 0.90 for arterial blood saturation were used to evaluate the organic PH clinically, 3 or more above parameters exsisted in 2 of 37 cases in dynamic PH group and in all 13 cases in organic PH group. Conclusion If a patient with congenital heart defects and severe PH had 3 or more of above 5 paremeters, organic or irreversible PH should be suspected and further pulmonary wedge angiogram, pulmonary vasodilative test or lung biopsy be suggested to decide the operative indication.
, 百拇医药
【Key words】 Heart defects, congenital Hypertension, pulmonary
先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压(简称肺高压)是影响预后及手术结果的严重并发症。正确评价重度肺高压性质对于手术指征及时机的正确选择具有重要意义。但迄今尚少见有明确的诊断器质性肺高压的标准的报道。我们就近年收治的50例重度肺高压患儿的临床资料作一回顾性总结，对先心病重度肺高压性质进行综合评价，从而为外科手术指征及预后估价提供客观资料。
对象及方法
一、对象
选择入院经心导管及心血管造影检查确诊的先心病合并重度肺高压患儿，其肺动脉收缩压与降主动脉收缩压之比(Pp/Ps)均≥0.8。50例中男21例，女29例；年龄5.5个月～13岁，平均4.0±3.2岁。基础心脏畸形分别为室间隔缺损(VSD)34例，VSD合并动脉导管未闭(PDA)5例，PDA 4例，右室双出口(DORV)3例，完全性房室隔缺损(CAVC)2例，VSD合并主动脉缩窄1例，主动脉弓中断合并主肺动脉窗1例。
, 百拇医药
二、方法
本组50例患儿分成动力性肺高压组(简称动力性PH组)和器质性肺高压组(简称器质性PH组)。动力性PH组共37例，年龄5个月～10岁，其中<2岁20例。均经过外科手术治疗，术后早期Pp/Ps值即恢复正常，平均为0.30，证明肺高压为可逆性的。器质性PH组共13例，年龄3～13岁，平均6.3±3.0岁。其中6例诊断为艾森曼格征群(器质性肺高压)患儿未手术治疗。其余7例经手术纠治，但术后均持续肺动脉高压，Pp/Ps大于0.8。2例术后早期死于肺高压危象。1例术后6个月死于进行性肺动脉高压和右心衰竭。另4例失随访，其中2例术中取肺组织作病理检查，显示Ⅳ级病变。对二组病例的年龄、Pp/Ps、肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比(Qp/Qs)、动脉血氧饱和度等分别进行对比研究。
统计学处理：计量资料作t检验，计数资料作卡方检验，P<0.05作为有无显著性差异的界限。
, 百拇医药 结果
一、心导管检查资料(附表)
1.Pp/Ps：动力性PH组和器质性PH组术前Pp/Ps分别为0.89±0.08和1.02±0.16，两组差异有显著意义。
2.肺血管阻力：动力性PH组仅8%的患儿术前肺血管阻力大于72 kPa·s-1·L-1(9 Wood 单位，1 kPa=0.125 Wood 单位)。而器质性PH组85%的患儿大于72 kPa·s-1·L-1，其中55%的患儿超过144 kPa·s-1·L-1。
3.肺小动脉楔压：动力性PH组27%的患儿肺小动脉楔压小于1.6 kPa(12 mmHg，1 kPa=7.5 mmHg)，而器质性PH组所有病例均小于1.6 kPa。
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4.Qp/Qs：动力性PH组22%的患儿Qp/Qs小于2，而器质性PH组77%的患儿小于2。
5.降主动脉SaO2：动力性PH组仅5%SaO2低于0.90，而器质性PH组92%的患儿低于0.90，其中4例(31%)低于0.85。
6.血红蛋白浓度：动力性PH组仅3%的患儿血红蛋白浓度高于140 g/L，而器质性PH组54%高于140 g/L。
附表 肺动脉高压组血红蛋白及血液动力学检测结果比较(例数)
组别
例数
Pp/Ps
肺血管阻力
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(kPa*g-1*L-1)
肺小动脉楔压(kPa)
Qp/Qs
SaO2
Hb(g/L)
<72
～144
≥145
<1.6
≥1.6
>2
≤2
, 百拇医药
<0.85
～0.91
≥0.95
<120
～140
≥141
动力性PH组
37
0.89±0.08
34
3
0
10
, 百拇医药
27
29
8
0
2
35
19
15
3
器质性PH组
13
1.02±0.16
2
, 百拇医药 4
7
13
0
3
10
4
8
1
1
5
7
t值
3.81
, 百拇医药
χ2值
31.27
17.78
10.48
36.63
18.84
P值
<0.001
<0.005
<0.005
<0.005
<0.005
, http://www.100md.com <0.005
二、肺小动脉楔入造影
动力性PH组有7例作了肺小动脉楔入造影，肺血管形态大致正常；器质性PH组有3例做了肺小动脉楔入造影，均表现为肺动脉总干明显扩张，末梢呈残根样改变。
讨论
先心病合并重度肺高压时，存在不同程度的肺血管病变，Heath和Edwards将肺血管病变分为六级。一般认为Ⅰ～Ⅲ级为可逆性病变，而Ⅳ～Ⅵ级则为不可逆性病变。后者即使基础心脏畸形根治获得成功，肺血管病变仍将进行性发展，最终导致心力衰竭。
除肺组织病理检查外，心导管检查血液动力学指标及肺小动脉楔入造影，仍是目前评价肺血管病变程度的最有用的手段。肺血管阻力是反映肺血管病变的客观指标之一。有文献报道，肺血管阻力达72 kPa·s-1·L-1时肺血管病变一般为Ⅰ～Ⅲ级，肺高压为可逆；阻力达72～144 kPa·s-1·L-1时，病变一般为Ⅲ～Ⅳ级，有可能为不可逆性肺高压；而阻力超过144 kPa·s-1·L-1时，肺血管病变一般均为Ⅴ～Ⅵ级，临床表现为不可逆性肺高压[1]。本组器质性肺高压中肺血管阻力超过144 kPa·s-1·L-1者达55%。以上研究表明肺小动脉楔压检测是极有助于肺动脉高压时肺血管床状态的评价。鉴于肺循环的解剖生理特点，正常的肺小动脉楔压、左心房压与左心室舒张末期压大致相等，左向右大分流量先心病早期主要表现为左心室容量负荷增加及左室功能不全，因此肺小动脉楔压常增高。随着肺血管器质性病变的发生，左向右分流量减少及肺血管阻力增加，肺小动脉楔压可正常甚至降低。本组器质性肺高压病例均<1.6 kPa，因此该法的检测是反映肺血管床病变的简便而有用的客观指标[2]。Qp/Qs大小与肺血管病变严重度密切相关[3～5]。本研究中器质性PH组Qp/Qs均<2，且可引起一定程度右向左分流，使动脉血氧饱和度下降，因此Qp/Qs及动脉血氧饱和度也是综合评价肺高压性质的两项重要参数。年龄对于临床考虑肺高压性质也有重要意义[5，6]。随着年龄增长，器质性肺高压的发生率也随之增高。本研究中动力性PH组小于2岁的病例占54%。虽然器质性PH组无一例外均大于2岁，但并非所有超过2岁的重度肺高压都发展成为器质性。一些病例甚至超过10岁，术后肺动脉压力仍可恢复正常。本研究两组病例尽管上述各项指标间比较都有显著的差异，但组间仍有一定的交叉，很难以一个指标来判定肺高压性质。但如果综合考虑上述各项指标，即能比较客观地作出重度肺高压性质的临床评价。据此我们诊断器质性肺高压的依据为：(1)年龄大于2岁；(2)肺动脉阻力>72 kPa·s-1·L-1；(3)肺小动脉楔压≤1.6 kPa；(4)Qp/Qs<2；(5)降主动脉血氧饱和度<0.90。本研究中动力性PH组37例中，除分别符合上述3项和4项指标各有1例外，其余35例均只有2项或2项以下指标相符；而器质性PH组13例患儿均达3项或3项以上指标，其中有8例符合5项指标。因此，我们认为：先心病合并重度肺高压存在上述5项指标中3项或3项以上，高度提示存在器质性肺高压，应进一步作肺小动脉楔入造影、扩血管试验或肺组织病理检查，以明确手术指征和评价预后。
, 百拇医药
参考文献
1 朱晓东，主编.心脏外科指南.第1版.北京：人民卫生出版社，1990.153-157.
2 周爱卿.小儿心脏病侵入性诊断及介入性治疗.见：儿科学进展(研究生教材).第1版.上海：上海第二医科大学出版社，1996.101-115.
3 杨思源，主编.小儿心脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1994.492-561.
4 Adams FH. Heart disease in infants, children, and adolescents. 4th ed. Baltimore: Williams, 1984. 856-873.
5 Morris AH, Chapman RH. Wedge pressure confirmation by aspiration of pulmonary capillary blood. Crit Care Med, 1985, 9:756-759.
6 Marini JJ. Pulmonary artery occlusion pressure: clinical physiology, measurement, and interpretation. Am Rev Respir Dis, 1983, 128:319-323.
(收稿：1997-04-03 修回：1997-09-16), 百拇医药
单位：200092 上海第二医科大学附属新华医院
关键词：心脏缺损；先天性；高血压；肺性
中华儿科杂志980213.htm
【摘要】 目的 探讨先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压(简称肺高压)的诊断标准。方法 37例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；7例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及6例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共13例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果 两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比(Qp/Qs)及降主动脉血氧饱和度(SaO2)差异均有显著意义，如按年龄大于2岁、肺动脉阻力>72 kPa·s-1·L-1(9 Wood单位)、肺小动脉楔压≤1.6 kPa(12 mmHg)、Qp/Qs<2和动脉血氧饱和度<0.90作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有5.4%的患儿符合上述指标3项或3项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标3项或3项以上。结论 先心病合并重度肺动脉高压存在上述5项指标中3项或3项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压。
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Determinants of organic pulmonary hypertension in patients with congenital heart defect Huang Meirong, Zhou Aiqing, Wang Rongfa, et al. Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092
【Abstract】 Objective To determine the diagnostic standard for organic pulmonary hypertension (PH). Methods The patients with congenital heart defects and severe PH were divided into two groups. Dynamic PH group consisted of 37 cases who accepted surgical repair for their cardiac defects and PH was reversed dramatically after operation. Organic PH group consisted of 13 cases, seven of them accepted surgical repair while their pulmonary artery pressure sustained a higher level postoperatively. Another 6 were not operated on because of the obvious right to left shunt. Results Significant differences were found in pulmonary resistance, pulmonary wedge pressure, Qp/Qs and arterial oxygen saturation between the 2 groups. If such 5 parameters as being older than 2 years of age, below 1.6 kPa for pulmonary wedge pressure, over 72 kPa·s-1·L-1 for pulmonary resistance, less than 2 for Qp/Qs ratio and lower than 0.90 for arterial blood saturation were used to evaluate the organic PH clinically, 3 or more above parameters exsisted in 2 of 37 cases in dynamic PH group and in all 13 cases in organic PH group. Conclusion If a patient with congenital heart defects and severe PH had 3 or more of above 5 paremeters, organic or irreversible PH should be suspected and further pulmonary wedge angiogram, pulmonary vasodilative test or lung biopsy be suggested to decide the operative indication.
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【Key words】 Heart defects, congenital Hypertension, pulmonary
先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压(简称肺高压)是影响预后及手术结果的严重并发症。正确评价重度肺高压性质对于手术指征及时机的正确选择具有重要意义。但迄今尚少见有明确的诊断器质性肺高压的标准的报道。我们就近年收治的50例重度肺高压患儿的临床资料作一回顾性总结，对先心病重度肺高压性质进行综合评价，从而为外科手术指征及预后估价提供客观资料。
对象及方法
一、对象
选择入院经心导管及心血管造影检查确诊的先心病合并重度肺高压患儿，其肺动脉收缩压与降主动脉收缩压之比(Pp/Ps)均≥0.8。50例中男21例，女29例；年龄5.5个月～13岁，平均4.0±3.2岁。基础心脏畸形分别为室间隔缺损(VSD)34例，VSD合并动脉导管未闭(PDA)5例，PDA 4例，右室双出口(DORV)3例，完全性房室隔缺损(CAVC)2例，VSD合并主动脉缩窄1例，主动脉弓中断合并主肺动脉窗1例。
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二、方法
本组50例患儿分成动力性肺高压组(简称动力性PH组)和器质性肺高压组(简称器质性PH组)。动力性PH组共37例，年龄5个月～10岁，其中<2岁20例。均经过外科手术治疗，术后早期Pp/Ps值即恢复正常，平均为0.30，证明肺高压为可逆性的。器质性PH组共13例，年龄3～13岁，平均6.3±3.0岁。其中6例诊断为艾森曼格征群(器质性肺高压)患儿未手术治疗。其余7例经手术纠治，但术后均持续肺动脉高压，Pp/Ps大于0.8。2例术后早期死于肺高压危象。1例术后6个月死于进行性肺动脉高压和右心衰竭。另4例失随访，其中2例术中取肺组织作病理检查，显示Ⅳ级病变。对二组病例的年龄、Pp/Ps、肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比(Qp/Qs)、动脉血氧饱和度等分别进行对比研究。
统计学处理：计量资料作t检验，计数资料作卡方检验，P<0.05作为有无显著性差异的界限。
, 百拇医药 结果
一、心导管检查资料(附表)
1.Pp/Ps：动力性PH组和器质性PH组术前Pp/Ps分别为0.89±0.08和1.02±0.16，两组差异有显著意义。
2.肺血管阻力：动力性PH组仅8%的患儿术前肺血管阻力大于72 kPa·s-1·L-1(9 Wood 单位，1 kPa=0.125 Wood 单位)。而器质性PH组85%的患儿大于72 kPa·s-1·L-1，其中55%的患儿超过144 kPa·s-1·L-1。
3.肺小动脉楔压：动力性PH组27%的患儿肺小动脉楔压小于1.6 kPa(12 mmHg，1 kPa=7.5 mmHg)，而器质性PH组所有病例均小于1.6 kPa。
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4.Qp/Qs：动力性PH组22%的患儿Qp/Qs小于2，而器质性PH组77%的患儿小于2。
5.降主动脉SaO2：动力性PH组仅5%SaO2低于0.90，而器质性PH组92%的患儿低于0.90，其中4例(31%)低于0.85。
6.血红蛋白浓度：动力性PH组仅3%的患儿血红蛋白浓度高于140 g/L，而器质性PH组54%高于140 g/L。
附表 肺动脉高压组血红蛋白及血液动力学检测结果比较(例数)
组别
例数
Pp/Ps
肺血管阻力
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(kPa*g-1*L-1)
肺小动脉楔压(kPa)
Qp/Qs
SaO2
Hb(g/L)
<72
～144
≥145
<1.6
≥1.6
>2
≤2
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<0.85
～0.91
≥0.95
<120
～140
≥141
动力性PH组
37
0.89±0.08
34
3
0
10
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27
29
8
0
2
35
19
15
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器质性PH组
13
1.02±0.16
2
, 百拇医药 4
7
13
0
3
10
4
8
1
1
5
7
t值
3.81
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χ2值
31.27
17.78
10.48
36.63
18.84
P值
<0.001
<0.005
<0.005
<0.005
<0.005
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二、肺小动脉楔入造影
动力性PH组有7例作了肺小动脉楔入造影，肺血管形态大致正常；器质性PH组有3例做了肺小动脉楔入造影，均表现为肺动脉总干明显扩张，末梢呈残根样改变。
讨论
先心病合并重度肺高压时，存在不同程度的肺血管病变，Heath和Edwards将肺血管病变分为六级。一般认为Ⅰ～Ⅲ级为可逆性病变，而Ⅳ～Ⅵ级则为不可逆性病变。后者即使基础心脏畸形根治获得成功，肺血管病变仍将进行性发展，最终导致心力衰竭。
除肺组织病理检查外，心导管检查血液动力学指标及肺小动脉楔入造影，仍是目前评价肺血管病变程度的最有用的手段。肺血管阻力是反映肺血管病变的客观指标之一。有文献报道，肺血管阻力达72 kPa·s-1·L-1时肺血管病变一般为Ⅰ～Ⅲ级，肺高压为可逆；阻力达72～144 kPa·s-1·L-1时，病变一般为Ⅲ～Ⅳ级，有可能为不可逆性肺高压；而阻力超过144 kPa·s-1·L-1时，肺血管病变一般均为Ⅴ～Ⅵ级，临床表现为不可逆性肺高压[1]。本组器质性肺高压中肺血管阻力超过144 kPa·s-1·L-1者达55%。以上研究表明肺小动脉楔压检测是极有助于肺动脉高压时肺血管床状态的评价。鉴于肺循环的解剖生理特点，正常的肺小动脉楔压、左心房压与左心室舒张末期压大致相等，左向右大分流量先心病早期主要表现为左心室容量负荷增加及左室功能不全，因此肺小动脉楔压常增高。随着肺血管器质性病变的发生，左向右分流量减少及肺血管阻力增加，肺小动脉楔压可正常甚至降低。本组器质性肺高压病例均<1.6 kPa，因此该法的检测是反映肺血管床病变的简便而有用的客观指标[2]。Qp/Qs大小与肺血管病变严重度密切相关[3～5]。本研究中器质性PH组Qp/Qs均<2，且可引起一定程度右向左分流，使动脉血氧饱和度下降，因此Qp/Qs及动脉血氧饱和度也是综合评价肺高压性质的两项重要参数。年龄对于临床考虑肺高压性质也有重要意义[5，6]。随着年龄增长，器质性肺高压的发生率也随之增高。本研究中动力性PH组小于2岁的病例占54%。虽然器质性PH组无一例外均大于2岁，但并非所有超过2岁的重度肺高压都发展成为器质性。一些病例甚至超过10岁，术后肺动脉压力仍可恢复正常。本研究两组病例尽管上述各项指标间比较都有显著的差异，但组间仍有一定的交叉，很难以一个指标来判定肺高压性质。但如果综合考虑上述各项指标，即能比较客观地作出重度肺高压性质的临床评价。据此我们诊断器质性肺高压的依据为：(1)年龄大于2岁；(2)肺动脉阻力>72 kPa·s-1·L-1；(3)肺小动脉楔压≤1.6 kPa；(4)Qp/Qs<2；(5)降主动脉血氧饱和度<0.90。本研究中动力性PH组37例中，除分别符合上述3项和4项指标各有1例外，其余35例均只有2项或2项以下指标相符；而器质性PH组13例患儿均达3项或3项以上指标，其中有8例符合5项指标。因此，我们认为：先心病合并重度肺高压存在上述5项指标中3项或3项以上，高度提示存在器质性肺高压，应进一步作肺小动脉楔入造影、扩血管试验或肺组织病理检查，以明确手术指征和评价预后。
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参考文献
1 朱晓东，主编.心脏外科指南.第1版.北京：人民卫生出版社，1990.153-157.
2 周爱卿.小儿心脏病侵入性诊断及介入性治疗.见：儿科学进展(研究生教材).第1版.上海：上海第二医科大学出版社，1996.101-115.
3 杨思源，主编.小儿心脏病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1994.492-561.
4 Adams FH. Heart disease in infants, children, and adolescents. 4th ed. Baltimore: Williams, 1984. 856-873.
5 Morris AH, Chapman RH. Wedge pressure confirmation by aspiration of pulmonary capillary blood. Crit Care Med, 1985, 9:756-759.
6 Marini JJ. Pulmonary artery occlusion pressure: clinical physiology, measurement, and interpretation. Am Rev Respir Dis, 1983, 128:319-323.
(收稿：1997-04-03 修回：1997-09-16), 百拇医药