小儿扩张型心肌病肺动脉压的多普勒超声估测及其临床意义
作者:杜忠东 吴进 邱枫 聂明 吴铁吉 李 郭行平 李家宜
单位:100020 北京,首都儿科研究所
关键词:心肌病;充血性;高血压;肺性;肺楔压
中华儿科杂志/980315 【摘要】 目的 估测扩张型心肌病肺动脉压并探讨其临床意义。 方法 用多普勒超声检查26例扩张型心肌病患儿及26名配对健康儿。肺动脉压用测三尖瓣最大返流速度及肺动脉血流加速时间(AT)两种方法估测。 结果 26例患儿中21例有三尖瓣返流,肺动脉收缩压(PASP)3.2~10.4 kPa(6.0±1.9 kPa)(24~75 mmHg,1 kPa=7.5 mmHg)。其中18例(86%)>4 kPa;对照组14例有可测三尖瓣返流,PASP均<4 kPa。患儿组AT缩短,AT与右室射血时间比值降低,也提示肺动脉压增高。PASP与患儿左室短轴缩短分数、心功能低下持续时间及有无心内超声自发显影有关。随诊显示心功能好转者的PASP较死亡或病情无改善者低,且后者肺动脉压继续增高。 结论 扩张型心肌病患儿多存在肺动脉高压,用多普勒超声估测的肺动脉压与患儿的病情及临床预后可能有一定的关系。
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Doppler echocardiographic assessment of the pulmonary arterial pressure in children with dilated cardiomyopathy and its clinical implications
Du Zhongdong, Wu Jin, Qiu Feng, et al.
Capital Institute of Pediatrics, Beijing 100020
【Abstract】 Objective To assess the pulmonary arterial pressure in children with dilated cardiomyopathy (DCM) and to analyse its clinical implications. Methods Twenty-six children with DCM (13 male, 13 female; aged 1 — 14 years) and 26 age and gender matched normal controls were studied with Doppler echocardiography. The pulmonary pressure was assessed with two methods: (1) measuring the maximal regurgitant velocity of the tricuspid valves; (2) measuring the acceleration time (AT) and right ventricular ejection time (RVET) of the pulmonary flow. Results Out of 26 patients, 21 had tricuspid regurgitation, with a pulmonary systolic pressure (PASP) of 3.2~10.4 kPa (6.0±1.9 kPa). PASP was higher than 4 kPa in 18 (86%) cases. Only 14 of the 26 controls had tricuspid regurgitation, with a PASP< 4 kPa in all of them. AT was shortened and AT/RVET decreased in the patients with DCM, indicating an elevaled pulmonary arlery pressure. PASP was related to the left ventricular fraction shortening, the persisting time of cardiac dysfunction and whether or not the patients had spontaneous echo contrast. PASP was significantly lower in patients who had improved cardiac function during the follow-up, and increased in patients whose cardiac function did not improve. Conclusion Most of the children with DCM had an elevated PASP. PASP estimated by Doppler echocardiography probably related to the severity of the disease and might be an useful indicator to predict the clinical prognosis.
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【Key words】 Cardiomyopathy, congestive Hypertension, pulmonary Pulmonary wedge pressure
扩张型心肌病是一种病死率较高的小儿心血管常见病。一般认为严重心功能不全、心律失常及血栓形成是其常见的致死原因[1,2]。患儿血流动力学检查时常表现有不同程度的肺动脉高压,但此方面系统研究的报道较少。多普勒超声心动图已被证明是估测肺动脉压的可靠手段,为此我们用彩色多普勒超声检查了26例心肌病患儿,旨在了解心肌病患儿肺动脉压的情况并探讨其临床意义。
对象及方法
一、对象
1995年3月~1996年12月在我院就诊的26例扩张型心肌病患儿。男、女各13例;年龄1~14(平均6.9±3.9)岁。诊断符合1996年WHO/ISFC的心肌病诊断标准[3]。26例患儿均有心功能不全。NYHA心功能分级:18例心功能Ⅲ~Ⅳ级,8例Ⅰ~Ⅱ级。除1例有短阵室性心动过速外,其他均无恶性心律失常。其中19例接受开搏通治疗,17例口服利尿剂,全部接受地高辛治疗。13例有肝功能检查结果,其中7例有或曾有丙氨酸转氨酶升高。全部患儿均在门诊或病房定期随诊,约半年至1年复查超声1次。患儿自发病至心功能恢复正常(超声测定的左室射血分数>50%)的时间为心功能低下的持续时间。
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另随机选26名年龄、性别配对的健康儿作对照,来自附近学校或本院幼儿园。其体检、心电图和彩超检查均正常。
二、方法
用东芝140彩色多普勒超声显像仪检查。探头频率3.75 MHz或5 MHz。首先按标准方法测量心腔内径、室壁厚度及大血管内径,计算左心室收缩期短轴缩短分数(LVSF)和左心室射血分数。以三尖瓣返流速度及肺动脉血流加速时间估测肺动脉收缩压(简称肺动脉压,PASP)[4]。
1.三尖瓣返流:在彩色血流显像引导下,用连续多普勒仔细探测三尖瓣最大返流速度,按简化泊努利方程计算收缩期三尖瓣最大跨瓣压,加上右心房压即为PASP[5]。右心房压用深呼吸时下腔静脉萎陷度估测,深呼吸或哭闹时(婴幼儿不能配合者)下腔静脉萎陷度>50%者,右心房压为0.7 kPa(5 mmHg,1 kPa=7.5 mmHg),否则为1.3 kPa[6]。
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2.肺动脉血流加速时间:用脉冲多普勒取肺动脉血流频谱,取样线与血流方向平行。分别测量血流加速时间(AT)及右室射血时间(RVET),计算两者比值,用以估测PASP[7],每次测3个心动周期取其均值。
三、统计分析
计量资料用±s表示,用分组t检验分析其差别;用单因素相关和回归分析肺动脉压的影响因素。全部资料用SPSS软件包统计。
结果
一、M型及二维超声检查资料
26例患儿均有左心房、室扩大,左心室收缩功能降低,左心室舒张末内径为55~77mm(55±12 mm),LVSF为10%~26%(18%±11%),左心室射血分数为8%~46%(38%±18%)。与对照组比较,患儿组右心室前后径也轻度扩大(16±6 mm、10±3 mm,t=4.598,P<0.01)。10例探及心内超声自发显影[8];2例左心房或室内有附壁血栓形成。
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二、由三尖瓣返流估测PASP
26例患儿中21例有三尖瓣返流,返流速度2.0~4.1 m/s(2.9±0.6 m/s)。收缩期三尖瓣最大跨瓣压2.1~9.1 kPa(4.8±1.9 kPa)。4例下腔静脉呼吸性萎陷度>50%,右心房压按0.7 kPa计算,17例呼吸性萎陷度≤50%,右心房压为1.3 kPa。因此21例有三尖瓣返流患儿的PASP为3.2~10.4 kPa(6.0±1.9 kPa),其中18例超过4 kPa,占86%。
26名对照小儿中,14名有收缩全期三尖瓣返流。全部对照儿下腔静脉呼吸性萎陷度均>50%,右心房压为0.7 kPa。14例有三尖瓣返流儿PASP为2.1~3.7 kPa(3.2±0.5 kPa),均低于4 kPa,与患儿组比较差异有非常显著意义(t=14.752,P<0.001)。
三、由肺动脉血流AT估测PASP
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患儿组AT缩短、RVET缩短,AT/RVET降低(附表),提示扩张型心肌病患儿肺动脉压升高
附表 心肌病患儿及对照组肺动脉血流参数比较(±s) 组别
例数
血流峰速
(m/s)
AT
(ms)
RVET
(ms)
AT/RVET
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心肌病组
26
0.85±0.23
89±31
250±49
0.35±0.09
对照组
26
1.00±0.15
121±21
292±36
0.442±0.06
, http://www.100md.com t值
2.875
4.358
3.522
4.243
P值
<0.01
<0.01
<0.01
<0.01
注:AT为加速时间,RVET为右室射血时间
四、肺动脉高压的影响因素
, http://www.100md.com 相关及回归分析表明,PASP与患儿心功能低下持续时间有关(r=0.75,P<0.05);与患儿年龄、性别、身高、体重、心率、血压、左心房及左心室内径无显著关系。将21例有三尖瓣返流患儿按LVSF是否<20%分成两组,16例LVSF<20%者PASP(6.3±1.9 kPa)高于5例LVSF≥20%者(4.5±1.1 kPa)(t=2.632,P<0.05)。
又将21例有三尖瓣返流患儿按有无心内超声自发显影分成两组,10例有自发显影者PASP(6.8±1.5 kPa)显著高于无自发显影儿(5.0±1.9 kPa)(t=2.420,P<0.05)。
五、随诊结果
全部患儿随诊2~18个月,其中2例死亡;13例病情无明显改善,心功能持续低下;11例心功能改善,心腔缩小,临床症状改善。
在21例有三尖瓣返流的患儿中,13例心功能未改善者中8例随诊1年以上(平均14个月),其PASP由6.9±1.6 kPa增至9.1±1.6 kPa,两者差异有显著意义(t=2.750,P<0.05)。在8例心功能好转者中,6例随诊1年以上,其中4例仍有三尖瓣返流,但PASP除1例由3.5 kPa增至4.0 kPa外,其余均有降低,另2例复查时未探及三尖瓣返流。
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将21例有三尖瓣返流的患儿按转归情况分成两组,8例好转儿首次估测的PASP(4.4±1.1 kPa)显著低于死亡或心功能未见改善者(7.1±1.6 kPa)(t=4.579,P<0.001)。
讨论
一、扩张型心肌病患儿肺动脉高压的发生机理
本研究结果显示,21例有三尖瓣返流的扩张型心肌病患儿中86%PASP高于4 kPa;患儿组肺动脉AT缩短,AT/RVET降低;右心室前后径扩大,表明多数心肌病患儿PASP增高。PASP与患儿LVSF有关,LVSF减低者,PASP较高。提示小儿心肌病肺动脉高压可能主要是由于左心室功能降低引起的动力性高压。当左心室收缩或舒张功能下降时,左心室舒张末压升高,肺静脉回心血流受阻,压力升高引起肺动脉压力继发性增高。肺动脉高压的程度与患儿发病后心功能低下持续时间有关,持续时间越长,肺动脉压升高越明显。
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另外心腔或大血管内血栓形成、肝功能异常或瘀血性肝硬化等也可能参与心肌病患儿肺动脉高压的发生[9,10]。本研究结果表明,有左心房或左心室内超声自发显影者PASP显著增高,而心肌病患儿心内超声自发显影与血栓形成及栓塞明显相关[9]。提示,血栓形成或栓塞也可能与心肌病肺动脉高压的形成有关。因此,扩张型心肌病肺动脉高压的发生可能是一个缓慢的多因素参与的病理过程。
二、小儿扩张型心肌病肺动脉高压的临床意义
本研究结果提示,死亡或心功能持续低下、病情改善不明显患儿的PASP较病情好转儿高,且随诊1年后PASP增高。而病情好转、心功能改善者肺动脉压较低,随诊中部分患儿PASP降低。提示,多普勒超声估测的PASP与患儿临床病情及预后可能有一定的关系。PASP高者,患儿病情多较重,心功能低下持续时间较长,预后也差;而PASP不高者,多数患儿心功能在较短时间内改善,病情相对较轻,预后较好。肺动脉高压可损伤右心室和肺功能,影响左心室充盈[11]。严重的肺动脉高压本身甚至可通过低心排血量、致命性心律失常等造成病人猝死。因而,严重的肺动脉高压可作为预测扩张型心肌病患儿临床预后的一个指标。但应强调心肌病的预后受很多因素的影响,应用时应结合其他情况具体分析。
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总之,扩张型心肌病患儿约81%有可测的三尖瓣返流,有三尖瓣返流者中86%存在肺动脉高压。肺动脉高压的发生与右心功能不全及是否有心内超声自发显影等有关,可能是一个多因素参与的病理生理过程。用多普勒超声检测的PASP与患儿病情、临床转归有一定关系,可作为估测患儿预后的辅助手段之一。
参考文献
1 钱永如,陈源,陈路,等.原发性扩张型心肌病的病因及预后.中华儿科杂志, 1991,29:205-206.
2 Roguin N, Du ZD. Infantile dilated cardiomyopathy [Letter; comment]. Circulation, 1995, 91:1613-1614.
3 Richardson P, Mckenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation, 1996, 93:841-842.
, http://www.100md.com
4 Du ZD, Roguin N, Milgram E, et al. Pulmonary hypertension in patients with thalassemia major. Am Heart J, 1997, 134:532-537.
5 Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation, 1984, 70:657-662.
6 Simonson JS, Schiller NB. Sonospirometry: a new method for non invasive estimation of mean right atrial pressure based on two- dimensional echographic measurements of the inferior vena cava during measured inspiration. J Am Coll Cardiol, 1988, 11:557-564.
, 百拇医药
7 Skinner JR, Boys RJ, Heads A, et al. Estimation of pulmonary arterial pressure in the newborn: study of the repeatability of four Doppler echocardiographic techniques. Pediatr Cardiol, 1996, 17:360-369.
8 杜忠东,王瑞英,聂明,等.小儿扩张型心肌病心内超声自发显影的发生率及临床意义.中华儿科杂志,1997,35:605.
9 Shen WF, Tribouilly C, Rida Z, et al. Clinical significance of intracavity spontaneous echo contrast in patients with dilated cardiomyopathy. Cardiology, 1996, 87:141-146.
, 百拇医药
10 Robalino BD, Moodie DS. Association between primary pulmonary hyperytension and portal hypertension: analysis of its pathophysiology and clinical, laboratory and hemodynamic manifestations. J Am Coll Cardiol, 1991, 17:492-498.
11 Louie EK, Lin SS, Reynertson SI, et al. Pressure and volume loading of the right ventricle have opposite effects on left ventricular ejection fraction. Circulation, 1995, 92:819-824., 百拇医药
单位:100020 北京,首都儿科研究所
关键词:心肌病;充血性;高血压;肺性;肺楔压
中华儿科杂志/980315 【摘要】 目的 估测扩张型心肌病肺动脉压并探讨其临床意义。 方法 用多普勒超声检查26例扩张型心肌病患儿及26名配对健康儿。肺动脉压用测三尖瓣最大返流速度及肺动脉血流加速时间(AT)两种方法估测。 结果 26例患儿中21例有三尖瓣返流,肺动脉收缩压(PASP)3.2~10.4 kPa(6.0±1.9 kPa)(24~75 mmHg,1 kPa=7.5 mmHg)。其中18例(86%)>4 kPa;对照组14例有可测三尖瓣返流,PASP均<4 kPa。患儿组AT缩短,AT与右室射血时间比值降低,也提示肺动脉压增高。PASP与患儿左室短轴缩短分数、心功能低下持续时间及有无心内超声自发显影有关。随诊显示心功能好转者的PASP较死亡或病情无改善者低,且后者肺动脉压继续增高。 结论 扩张型心肌病患儿多存在肺动脉高压,用多普勒超声估测的肺动脉压与患儿的病情及临床预后可能有一定的关系。
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Doppler echocardiographic assessment of the pulmonary arterial pressure in children with dilated cardiomyopathy and its clinical implications
Du Zhongdong, Wu Jin, Qiu Feng, et al.
Capital Institute of Pediatrics, Beijing 100020
【Abstract】 Objective To assess the pulmonary arterial pressure in children with dilated cardiomyopathy (DCM) and to analyse its clinical implications. Methods Twenty-six children with DCM (13 male, 13 female; aged 1 — 14 years) and 26 age and gender matched normal controls were studied with Doppler echocardiography. The pulmonary pressure was assessed with two methods: (1) measuring the maximal regurgitant velocity of the tricuspid valves; (2) measuring the acceleration time (AT) and right ventricular ejection time (RVET) of the pulmonary flow. Results Out of 26 patients, 21 had tricuspid regurgitation, with a pulmonary systolic pressure (PASP) of 3.2~10.4 kPa (6.0±1.9 kPa). PASP was higher than 4 kPa in 18 (86%) cases. Only 14 of the 26 controls had tricuspid regurgitation, with a PASP< 4 kPa in all of them. AT was shortened and AT/RVET decreased in the patients with DCM, indicating an elevaled pulmonary arlery pressure. PASP was related to the left ventricular fraction shortening, the persisting time of cardiac dysfunction and whether or not the patients had spontaneous echo contrast. PASP was significantly lower in patients who had improved cardiac function during the follow-up, and increased in patients whose cardiac function did not improve. Conclusion Most of the children with DCM had an elevated PASP. PASP estimated by Doppler echocardiography probably related to the severity of the disease and might be an useful indicator to predict the clinical prognosis.
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【Key words】 Cardiomyopathy, congestive Hypertension, pulmonary Pulmonary wedge pressure
扩张型心肌病是一种病死率较高的小儿心血管常见病。一般认为严重心功能不全、心律失常及血栓形成是其常见的致死原因[1,2]。患儿血流动力学检查时常表现有不同程度的肺动脉高压,但此方面系统研究的报道较少。多普勒超声心动图已被证明是估测肺动脉压的可靠手段,为此我们用彩色多普勒超声检查了26例心肌病患儿,旨在了解心肌病患儿肺动脉压的情况并探讨其临床意义。
对象及方法
一、对象
1995年3月~1996年12月在我院就诊的26例扩张型心肌病患儿。男、女各13例;年龄1~14(平均6.9±3.9)岁。诊断符合1996年WHO/ISFC的心肌病诊断标准[3]。26例患儿均有心功能不全。NYHA心功能分级:18例心功能Ⅲ~Ⅳ级,8例Ⅰ~Ⅱ级。除1例有短阵室性心动过速外,其他均无恶性心律失常。其中19例接受开搏通治疗,17例口服利尿剂,全部接受地高辛治疗。13例有肝功能检查结果,其中7例有或曾有丙氨酸转氨酶升高。全部患儿均在门诊或病房定期随诊,约半年至1年复查超声1次。患儿自发病至心功能恢复正常(超声测定的左室射血分数>50%)的时间为心功能低下的持续时间。
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另随机选26名年龄、性别配对的健康儿作对照,来自附近学校或本院幼儿园。其体检、心电图和彩超检查均正常。
二、方法
用东芝140彩色多普勒超声显像仪检查。探头频率3.75 MHz或5 MHz。首先按标准方法测量心腔内径、室壁厚度及大血管内径,计算左心室收缩期短轴缩短分数(LVSF)和左心室射血分数。以三尖瓣返流速度及肺动脉血流加速时间估测肺动脉收缩压(简称肺动脉压,PASP)[4]。
1.三尖瓣返流:在彩色血流显像引导下,用连续多普勒仔细探测三尖瓣最大返流速度,按简化泊努利方程计算收缩期三尖瓣最大跨瓣压,加上右心房压即为PASP[5]。右心房压用深呼吸时下腔静脉萎陷度估测,深呼吸或哭闹时(婴幼儿不能配合者)下腔静脉萎陷度>50%者,右心房压为0.7 kPa(5 mmHg,1 kPa=7.5 mmHg),否则为1.3 kPa[6]。
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2.肺动脉血流加速时间:用脉冲多普勒取肺动脉血流频谱,取样线与血流方向平行。分别测量血流加速时间(AT)及右室射血时间(RVET),计算两者比值,用以估测PASP[7],每次测3个心动周期取其均值。
三、统计分析
计量资料用±s表示,用分组t检验分析其差别;用单因素相关和回归分析肺动脉压的影响因素。全部资料用SPSS软件包统计。
结果
一、M型及二维超声检查资料
26例患儿均有左心房、室扩大,左心室收缩功能降低,左心室舒张末内径为55~77mm(55±12 mm),LVSF为10%~26%(18%±11%),左心室射血分数为8%~46%(38%±18%)。与对照组比较,患儿组右心室前后径也轻度扩大(16±6 mm、10±3 mm,t=4.598,P<0.01)。10例探及心内超声自发显影[8];2例左心房或室内有附壁血栓形成。
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二、由三尖瓣返流估测PASP
26例患儿中21例有三尖瓣返流,返流速度2.0~4.1 m/s(2.9±0.6 m/s)。收缩期三尖瓣最大跨瓣压2.1~9.1 kPa(4.8±1.9 kPa)。4例下腔静脉呼吸性萎陷度>50%,右心房压按0.7 kPa计算,17例呼吸性萎陷度≤50%,右心房压为1.3 kPa。因此21例有三尖瓣返流患儿的PASP为3.2~10.4 kPa(6.0±1.9 kPa),其中18例超过4 kPa,占86%。
26名对照小儿中,14名有收缩全期三尖瓣返流。全部对照儿下腔静脉呼吸性萎陷度均>50%,右心房压为0.7 kPa。14例有三尖瓣返流儿PASP为2.1~3.7 kPa(3.2±0.5 kPa),均低于4 kPa,与患儿组比较差异有非常显著意义(t=14.752,P<0.001)。
三、由肺动脉血流AT估测PASP
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患儿组AT缩短、RVET缩短,AT/RVET降低(附表),提示扩张型心肌病患儿肺动脉压升高
附表 心肌病患儿及对照组肺动脉血流参数比较(±s) 组别
例数
血流峰速
(m/s)
AT
(ms)
RVET
(ms)
AT/RVET
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心肌病组
26
0.85±0.23
89±31
250±49
0.35±0.09
对照组
26
1.00±0.15
121±21
292±36
0.442±0.06
, http://www.100md.com t值
2.875
4.358
3.522
4.243
P值
<0.01
<0.01
<0.01
<0.01
注:AT为加速时间,RVET为右室射血时间
四、肺动脉高压的影响因素
, http://www.100md.com 相关及回归分析表明,PASP与患儿心功能低下持续时间有关(r=0.75,P<0.05);与患儿年龄、性别、身高、体重、心率、血压、左心房及左心室内径无显著关系。将21例有三尖瓣返流患儿按LVSF是否<20%分成两组,16例LVSF<20%者PASP(6.3±1.9 kPa)高于5例LVSF≥20%者(4.5±1.1 kPa)(t=2.632,P<0.05)。
又将21例有三尖瓣返流患儿按有无心内超声自发显影分成两组,10例有自发显影者PASP(6.8±1.5 kPa)显著高于无自发显影儿(5.0±1.9 kPa)(t=2.420,P<0.05)。
五、随诊结果
全部患儿随诊2~18个月,其中2例死亡;13例病情无明显改善,心功能持续低下;11例心功能改善,心腔缩小,临床症状改善。
在21例有三尖瓣返流的患儿中,13例心功能未改善者中8例随诊1年以上(平均14个月),其PASP由6.9±1.6 kPa增至9.1±1.6 kPa,两者差异有显著意义(t=2.750,P<0.05)。在8例心功能好转者中,6例随诊1年以上,其中4例仍有三尖瓣返流,但PASP除1例由3.5 kPa增至4.0 kPa外,其余均有降低,另2例复查时未探及三尖瓣返流。
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将21例有三尖瓣返流的患儿按转归情况分成两组,8例好转儿首次估测的PASP(4.4±1.1 kPa)显著低于死亡或心功能未见改善者(7.1±1.6 kPa)(t=4.579,P<0.001)。
讨论
一、扩张型心肌病患儿肺动脉高压的发生机理
本研究结果显示,21例有三尖瓣返流的扩张型心肌病患儿中86%PASP高于4 kPa;患儿组肺动脉AT缩短,AT/RVET降低;右心室前后径扩大,表明多数心肌病患儿PASP增高。PASP与患儿LVSF有关,LVSF减低者,PASP较高。提示小儿心肌病肺动脉高压可能主要是由于左心室功能降低引起的动力性高压。当左心室收缩或舒张功能下降时,左心室舒张末压升高,肺静脉回心血流受阻,压力升高引起肺动脉压力继发性增高。肺动脉高压的程度与患儿发病后心功能低下持续时间有关,持续时间越长,肺动脉压升高越明显。
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另外心腔或大血管内血栓形成、肝功能异常或瘀血性肝硬化等也可能参与心肌病患儿肺动脉高压的发生[9,10]。本研究结果表明,有左心房或左心室内超声自发显影者PASP显著增高,而心肌病患儿心内超声自发显影与血栓形成及栓塞明显相关[9]。提示,血栓形成或栓塞也可能与心肌病肺动脉高压的形成有关。因此,扩张型心肌病肺动脉高压的发生可能是一个缓慢的多因素参与的病理过程。
二、小儿扩张型心肌病肺动脉高压的临床意义
本研究结果提示,死亡或心功能持续低下、病情改善不明显患儿的PASP较病情好转儿高,且随诊1年后PASP增高。而病情好转、心功能改善者肺动脉压较低,随诊中部分患儿PASP降低。提示,多普勒超声估测的PASP与患儿临床病情及预后可能有一定的关系。PASP高者,患儿病情多较重,心功能低下持续时间较长,预后也差;而PASP不高者,多数患儿心功能在较短时间内改善,病情相对较轻,预后较好。肺动脉高压可损伤右心室和肺功能,影响左心室充盈[11]。严重的肺动脉高压本身甚至可通过低心排血量、致命性心律失常等造成病人猝死。因而,严重的肺动脉高压可作为预测扩张型心肌病患儿临床预后的一个指标。但应强调心肌病的预后受很多因素的影响,应用时应结合其他情况具体分析。
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总之,扩张型心肌病患儿约81%有可测的三尖瓣返流,有三尖瓣返流者中86%存在肺动脉高压。肺动脉高压的发生与右心功能不全及是否有心内超声自发显影等有关,可能是一个多因素参与的病理生理过程。用多普勒超声检测的PASP与患儿病情、临床转归有一定关系,可作为估测患儿预后的辅助手段之一。
参考文献
1 钱永如,陈源,陈路,等.原发性扩张型心肌病的病因及预后.中华儿科杂志, 1991,29:205-206.
2 Roguin N, Du ZD. Infantile dilated cardiomyopathy [Letter; comment]. Circulation, 1995, 91:1613-1614.
3 Richardson P, Mckenna W, Bristow M, et al. Report of the 1995 WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation, 1996, 93:841-842.
, http://www.100md.com
4 Du ZD, Roguin N, Milgram E, et al. Pulmonary hypertension in patients with thalassemia major. Am Heart J, 1997, 134:532-537.
5 Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation, 1984, 70:657-662.
6 Simonson JS, Schiller NB. Sonospirometry: a new method for non invasive estimation of mean right atrial pressure based on two- dimensional echographic measurements of the inferior vena cava during measured inspiration. J Am Coll Cardiol, 1988, 11:557-564.
, 百拇医药
7 Skinner JR, Boys RJ, Heads A, et al. Estimation of pulmonary arterial pressure in the newborn: study of the repeatability of four Doppler echocardiographic techniques. Pediatr Cardiol, 1996, 17:360-369.
8 杜忠东,王瑞英,聂明,等.小儿扩张型心肌病心内超声自发显影的发生率及临床意义.中华儿科杂志,1997,35:605.
9 Shen WF, Tribouilly C, Rida Z, et al. Clinical significance of intracavity spontaneous echo contrast in patients with dilated cardiomyopathy. Cardiology, 1996, 87:141-146.
, 百拇医药
10 Robalino BD, Moodie DS. Association between primary pulmonary hyperytension and portal hypertension: analysis of its pathophysiology and clinical, laboratory and hemodynamic manifestations. J Am Coll Cardiol, 1991, 17:492-498.
11 Louie EK, Lin SS, Reynertson SI, et al. Pressure and volume loading of the right ventricle have opposite effects on left ventricular ejection fraction. Circulation, 1995, 92:819-824., 百拇医药