川崎病患儿血浆血栓调节素和血管性血友病因子的变化
作者：于宪一 朴英爱 韩玉昆 魏克伦
单位：
关键词：
中华儿科杂志/980515 血栓调节素(TM)和血管性血友病因子(vWF)是血管内皮细胞合成的糖蛋白，内皮细胞损伤后，释放、游离于血循环中。血浆中TM和vWF浓度的高低与血管内皮细胞的结构完整密切相关。我们测定了22例川崎病患儿血浆TM和vWF含量的变化，报告如下。
对象：观察组：川崎病患儿22例，男16例，女6例；年龄5个月～13岁6个月(平均2岁9个月)，均符合1984年修订的川崎病诊断标准[1]。二维超声心动图检查结果：发病后1～2周内，冠状动脉扩张9例(内径≥3 mm)，病后4～5周复查，冠状动脉扩张6例。
对照组：健康小儿20例，男14例，女6例；年龄10个月～5岁2个月(平均2岁8个月)。
方法：观察组于病后1～2周和4～5周清晨空腹采静脉血2 ml，2%EDTA抗凝。对照组患儿采血1次。采用放免分析方法测定TM，双抗夹心酶联免疫法测定vWF。试剂盒由苏州医学院血栓研究室提供。检测结果用均值±标准差(
±s)表示，组间比较用t检验。
结果：(1)血浆TM浓度变化：病后1～2周内，观察组血浆TM浓度高于对照组，两组比较差异有非常显著意义(P<0.01)。病后4～5周，血浆TM值下降，与正常对照组比较无显著差异(附表)。(2)血浆vWF浓度变化：病后1～2周及4～5周2次检测结果，患儿血浆vWF浓度均高于正常对照组，两组比较差异有非常显著意义(P<0.01)(附表)。(3)血浆TM和vWF浓度与冠状动脉的关系：病后1～2周及4～5周冠状动脉扩张组与无扩张组比较，血浆TM及vWF均无显著差异(P>0.05)。
讨论：川崎病的基本病理改变为急性全身性血管炎。TM由内皮细胞产生，内皮细胞损伤时血中TM水平增高[2]。本组患儿病后1～2周内血浆TM增高，病后4～5周患儿热退，临床症状缓解，血浆TM恢复正常。该结果在分子水平上进一步证实川崎病患儿急性期有严重的血管内皮细胞损伤，为本病的病理改变和血栓形成的机制提供了新的理论依据。vWF合成的主要场所是血管内皮细胞，内皮细胞受损时vWF释放增多[2]。本组患儿病后1～2周内血浆vWF增高，这与血浆TM的变化是一致的。病后4～5周，血浆vWF浓度仍居高不下，与临床经过不符。目前多数学者认为TM作为内皮细胞特异性标记可能比经典的内皮细胞标记物vWF更优越。本实验中，冠状动脉扩张组与无扩张组比较，血浆TM及vWF均无显著差异，表明本病为全身性血管炎，不限于冠状动脉受累，测定血浆TM和vWF不能推测冠状动脉扩张的程度。同时，该结果也提示，血浆TM增高表明血管内皮细胞未完全修复，即使冠状动脉未发现异常也应进行抗炎抗凝治疗。
参考文献
1 川崎富作.新じ诊断の手引きの解说.小科，1995：26：985-993.
2 周泉生，阮长耿.血栓调节素研究进展.国外医学输血及血液学分册，1990，13：222-225., http://www.100md.com
单位：
关键词：
中华儿科杂志/980515 血栓调节素(TM)和血管性血友病因子(vWF)是血管内皮细胞合成的糖蛋白，内皮细胞损伤后，释放、游离于血循环中。血浆中TM和vWF浓度的高低与血管内皮细胞的结构完整密切相关。我们测定了22例川崎病患儿血浆TM和vWF含量的变化，报告如下。
对象：观察组：川崎病患儿22例，男16例，女6例；年龄5个月～13岁6个月(平均2岁9个月)，均符合1984年修订的川崎病诊断标准[1]。二维超声心动图检查结果：发病后1～2周内，冠状动脉扩张9例(内径≥3 mm)，病后4～5周复查，冠状动脉扩张6例。
对照组：健康小儿20例，男14例，女6例；年龄10个月～5岁2个月(平均2岁8个月)。
方法：观察组于病后1～2周和4～5周清晨空腹采静脉血2 ml，2%EDTA抗凝。对照组患儿采血1次。采用放免分析方法测定TM，双抗夹心酶联免疫法测定vWF。试剂盒由苏州医学院血栓研究室提供。检测结果用均值±标准差(
±s)表示，组间比较用t检验。结果：(1)血浆TM浓度变化：病后1～2周内，观察组血浆TM浓度高于对照组，两组比较差异有非常显著意义(P<0.01)。病后4～5周，血浆TM值下降，与正常对照组比较无显著差异(附表)。(2)血浆vWF浓度变化：病后1～2周及4～5周2次检测结果，患儿血浆vWF浓度均高于正常对照组，两组比较差异有非常显著意义(P<0.01)(附表)。(3)血浆TM和vWF浓度与冠状动脉的关系：病后1～2周及4～5周冠状动脉扩张组与无扩张组比较，血浆TM及vWF均无显著差异(P>0.05)。
讨论：川崎病的基本病理改变为急性全身性血管炎。TM由内皮细胞产生，内皮细胞损伤时血中TM水平增高[2]。本组患儿病后1～2周内血浆TM增高，病后4～5周患儿热退，临床症状缓解，血浆TM恢复正常。该结果在分子水平上进一步证实川崎病患儿急性期有严重的血管内皮细胞损伤，为本病的病理改变和血栓形成的机制提供了新的理论依据。vWF合成的主要场所是血管内皮细胞，内皮细胞受损时vWF释放增多[2]。本组患儿病后1～2周内血浆vWF增高，这与血浆TM的变化是一致的。病后4～5周，血浆vWF浓度仍居高不下，与临床经过不符。目前多数学者认为TM作为内皮细胞特异性标记可能比经典的内皮细胞标记物vWF更优越。本实验中，冠状动脉扩张组与无扩张组比较，血浆TM及vWF均无显著差异，表明本病为全身性血管炎，不限于冠状动脉受累，测定血浆TM和vWF不能推测冠状动脉扩张的程度。同时，该结果也提示，血浆TM增高表明血管内皮细胞未完全修复，即使冠状动脉未发现异常也应进行抗炎抗凝治疗。
参考文献
1 川崎富作.新じ诊断の手引きの解说.小科，1995：26：985-993.
2 周泉生，阮长耿.血栓调节素研究进展.国外医学输血及血液学分册，1990，13：222-225., http://www.100md.com