先天性皮肤恶性淋巴瘤并发骨髓浸润一例
作者：黄鼎新 陈红 姚曙阳
单位：362000 福建省泉州市第一医院儿科(黄鼎新)，病理科(陈红)，血液生化室(姚曙阳)
关键词：
中华儿科杂志/980528 患儿男，2个月。因发现皮肤结节1个多月入院。系第1胎第1产，足月顺产，生后一般情况尚好。于生后20天始见右下肢皮肤有小结节，逐渐波及胸腹部及头面部，且结节逐渐增大。病中无发热，无出血等症状。入院前未经治疗。体检：神志清楚，轻度贫血貌。头面部、眼眶周围、胸腹部、右大腿及右足底皮肤可见散在大小不一的半球状隆起的结节，如黄豆至鸽蛋大小，表面光滑，呈紫红色，质较硬，触之如橡皮感，无触痛。未见出血点及紫癜。全身浅表淋巴结无肿大。心肺(-)。腹软，肝右肋下2 cm，脾左肋下0.5 cm。神经系统检查(-)。其父母非近亲结婚，尚健。其母妊娠8个月时因腹泻曾服0.5 g氯霉素。实验室检查：血红蛋白90 g/L，白细胞3.6×109/L，中性粒细胞0.21，淋巴细胞0.58，单核细胞0.18，淋巴瘤细胞0.03，血小板260×109/L。血块收缩试验及凝血时间(试管法)正常。脑脊液常规检查正常。胸部及头颅正侧位X线片未见异常。腹部皮肤结节活检：镜下见表皮、真皮及皮下组织弥漫性分布的瘤细胞，形态多样化，可见异型曲核瘤细胞，核膜薄，染色质呈粉尘状，核仁不明显，胞浆淡染或透明状，间质小血管内皮细胞增生肿胀，其间夹少数炎细胞及细胞碎片。免疫组化：S-P染色CD45RO表达阳性。病理诊断：皮肤外周T细胞恶性淋巴瘤(该病理切片请福建省肿瘤医院病理科会诊，同意我院诊断)。骨髓穿刺涂片：淋巴瘤细胞占0.12，髓象示恶性淋巴瘤骨髓浸润。临床诊断：先天性皮肤恶性淋巴瘤并发骨髓浸润。
患儿入院后结节继续增大，眼眶周围皮下的结节表面伴有出血。经用长春新碱及泼尼松方案1疗程及输血等对症处理，结节有所缩小，家属要求出院。半年后因全身衰竭死亡。
讨论：恶性淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一，但先天性的恶性淋巴瘤或伴骨髓浸润的先天性皮肤恶性淋巴瘤国内尚未见报告。本病病因目前尚不明了，有文献报道认为与感染、免疫、化学药物和遗传等因素有关。患儿其母妊娠期曾服过氯霉素，其发病是否受氯霉素的影响，有待进一步探讨。, 百拇医药
单位：362000 福建省泉州市第一医院儿科(黄鼎新)，病理科(陈红)，血液生化室(姚曙阳)
关键词：
中华儿科杂志/980528 患儿男，2个月。因发现皮肤结节1个多月入院。系第1胎第1产，足月顺产，生后一般情况尚好。于生后20天始见右下肢皮肤有小结节，逐渐波及胸腹部及头面部，且结节逐渐增大。病中无发热，无出血等症状。入院前未经治疗。体检：神志清楚，轻度贫血貌。头面部、眼眶周围、胸腹部、右大腿及右足底皮肤可见散在大小不一的半球状隆起的结节，如黄豆至鸽蛋大小，表面光滑，呈紫红色，质较硬，触之如橡皮感，无触痛。未见出血点及紫癜。全身浅表淋巴结无肿大。心肺(-)。腹软，肝右肋下2 cm，脾左肋下0.5 cm。神经系统检查(-)。其父母非近亲结婚，尚健。其母妊娠8个月时因腹泻曾服0.5 g氯霉素。实验室检查：血红蛋白90 g/L，白细胞3.6×109/L，中性粒细胞0.21，淋巴细胞0.58，单核细胞0.18，淋巴瘤细胞0.03，血小板260×109/L。血块收缩试验及凝血时间(试管法)正常。脑脊液常规检查正常。胸部及头颅正侧位X线片未见异常。腹部皮肤结节活检：镜下见表皮、真皮及皮下组织弥漫性分布的瘤细胞，形态多样化，可见异型曲核瘤细胞，核膜薄，染色质呈粉尘状，核仁不明显，胞浆淡染或透明状，间质小血管内皮细胞增生肿胀，其间夹少数炎细胞及细胞碎片。免疫组化：S-P染色CD45RO表达阳性。病理诊断：皮肤外周T细胞恶性淋巴瘤(该病理切片请福建省肿瘤医院病理科会诊，同意我院诊断)。骨髓穿刺涂片：淋巴瘤细胞占0.12，髓象示恶性淋巴瘤骨髓浸润。临床诊断：先天性皮肤恶性淋巴瘤并发骨髓浸润。
患儿入院后结节继续增大，眼眶周围皮下的结节表面伴有出血。经用长春新碱及泼尼松方案1疗程及输血等对症处理，结节有所缩小，家属要求出院。半年后因全身衰竭死亡。
讨论：恶性淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一，但先天性的恶性淋巴瘤或伴骨髓浸润的先天性皮肤恶性淋巴瘤国内尚未见报告。本病病因目前尚不明了，有文献报道认为与感染、免疫、化学药物和遗传等因素有关。患儿其母妊娠期曾服过氯霉素，其发病是否受氯霉素的影响，有待进一步探讨。, 百拇医药