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编号:10269129
香港儿科心血管病的诊治近况
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 1998年第7期
     作者:宋银子

    单位:香港中文大学医学院儿科学系

    关键词:

    中华儿科杂志/980703 香港儿科心血管病学的发展在本世纪70年代中期萌芽,80年代迅速巩固,90年代则已普及生根于各大医院。现全港有紧密的转介网络。私人诊所、政府的全科门诊或妇婴保健院发现病人有心杂音或其它心血管异常的表征即会转介至当地的公立或私立医院做进一步检查。由于心电图、胸部X线摄影及超声心动图及多普勒检查几乎在各大医院均可迅速施行,所以绝大部分的心血管病在患儿出生前几个月内即已诊断。除了后天性心血管病如川崎病、心律失常等,在一岁以后才发现的小儿心血管病十分少见。在初步心血管病诊断之后,情况严重或复杂,需要接受外科手术或介入性心导管治疗的患儿通常会被转介至香港的胸肺专科医院——葛量洪医院做进一步的诊治。部分介入性心导管治疗及心脏直视手术也在威尔斯医院及伊利莎白医院进行。现就常见小儿心血管病的诊治情况逐项做一简介。
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    一、先天性心血管病

    在香港几乎所有婴儿都在医院或妇婴保健院出生,在家中分娩者极为罕见。而95%以上婴儿在出生后两个月内会到各区妇婴保健院接受体检及打乙型肝炎及白喉、破伤风、百日咳混合疫苗,所以有任何发绀、体重不增、外表有畸形或有心杂音的婴儿都会被及时发现而转介至当地大医院做进一步检查。根据沙田威尔斯医院在80年代后期所做的统计,6.35‰的活产婴儿在头两个月内被检出有先天性心脏病(简称先心病)[1]。其中室间隔缺损最为常见(每一千个活产儿有3例),其次是肺动脉狭窄(0.8‰)及动脉导管未闭(0.6‰),法乐四联症及大动脉转位分别为0.5‰及0.3‰,单心室及房室间隔缺损各为0.15‰,其余多种不同类型的先心病发生率为0.1‰或以下。

    患先心病的婴儿大部分情况轻微,只需在当地医院做定期随访检查。需要服用心脏药物或开刀治疗者则会转介至专科医院做进一步诊治。根据葛量洪医院在1981~1990年间所做的统计,香港各医院转送的一个月以内患先心病婴儿共计765例,占活产婴儿总数的1‰,换言之,1‰的活产婴儿有严重先心病而在出生后一个月内即已有表征。此数据与英国及美国所报告相近[2]。但疾病种类的分布却有所不同。在香港肺动脉出口梗阻(包括肺动脉闭锁或极度狭窄合并室间隔缺损或完整室间隔、肺动脉闭锁或狭窄合并单心室、法乐四联症等)占了总数的1/3以上(37.8%),较西方文献所报告的数字高出许多。而左心室出口梗阻(包括主动脉缩窄合并室间隔缺损等其他病变,主动脉弓断离,左心发育不全等)则占22.7%较西方为少。这些新生儿之中466例(61%)接受了外科手术或介入性心导管治疗。其中251例(54%)的病例在接受手术前并未经诊断性心导管检查而仅以超声心动图为诊断依据。在这765例新生儿中,238例(31%)于住院期间死亡。90年代以后新生儿手术的死亡率已显著降低,但迄今未有完整的统计数字。以下分类简介近几年来先心病诊疗的状况。
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    1.室间隔缺损:有自动愈合倾向者不予手术治疗。大缺损合并严重心功能衰竭(简称心衰)、生长缓慢者或合并肺高压者尽量在头一年内、甚或前几个月内手术修补,流出部缺损而引致主动脉瓣脱垂者虽属小分流亦予以施手术以避免主动脉返流及窦瘤穿孔等并发症,但此种手术因非紧急性,患儿往往需等候数年之久。近年来随着在手术室内经食道超声波检查的运用,手术后的残余分流已可及时获得修补而达到理想的结果。

    2.房间隔缺损:继发孔缺损而分流量大(超过2∶1)者通常会在4岁左右接受修补手术。偶有缺损很大致使在婴幼儿时期已有心衰症状者则会即时修补。经导管用微型折伞关闭房缺的介入疗法在香港尚未采用。

    3.房室间隔缺损:因此种情况常发生于唐氏综合征的患儿,而这类患儿除心血管异常外也常有消化道或呼吸道的问题,虽然理论上及早手术可避免发生梗阻性肺动脉高压,但这种理想往往不易达到。患儿如一般身体状况较佳,能在头一年内接受手术者则预后较好。
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    4.动脉导管未闭:近十余年来随着超声心动图的广泛应用,早产儿动脉导管未闭的情况通常都会在出生头几日内准确诊断出来而给予消炎痛(Indomethacin)治疗,极小部分虽经药物治疗仍未关闭者则施手术结扎。如患儿情况极不稳定,转送手术室有困难者则偶有在新生儿监护病房施手术者。

    婴幼儿未闭动脉导管需要外科手术结扎的病例自1991年起已逐步下降。除动脉导管大而引起心衰的婴儿仍需手术外,利用Rashkind伞形堵闭器或弹簧堵塞的例症已不断增加,成为治疗的主流。

    5.肺动脉瓣狭窄:自1985年起经导管用球囊扩张术在香港逐渐推广。现在基本上所有中度或严重肺动脉狭窄患儿均能在诊断后迅速得到心导管介入治疗。

    6.法乐四联症:近几年来接受早期心内纠治术的幼儿逐渐增多。以往等到4岁才进行根治手术的惯例已被打破,决定手术时间主要视症状的轻重及监护病房床位的紧张程度。但婴儿早期即出现严重紫绀,肺动脉总干或主要分支严重狭窄者仍需先做改良或锁骨下动脉与肺动脉吻合术,再于较大时做根治手术。
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    对于接受心内纠治术后余留分支肺动脉狭窄的问题,自1994年起已开始施行支架植入术(stenting)或用高压球囊扩张术以避免再次开胸手术。

    7.完全性大动脉转位:90年代以前的患儿通常于新生儿期接受球囊导管撕拉房间隔手术,然后于6个月左右行Senning或Mustard房隔改造术。90年代以后则大部分病例均施行Jatene主、肺动脉纠正手术。两种类型的手术结果均令人满意。Jatene手术7年的存活率为89%,而94%的病人均属纽约心脏学会功能分类(NYHA)的第一组别[3]。鉴于其保存左室功能的卓越性及可免心律失常的情况,现已成为治疗完全性大动脉转位的标准手术。

    8.肺动脉闭锁合并完整室间隔:对于肺动脉闭锁合并完整室间隔的病例,在1984年以前不论右心体积大小或是否有窦状隙与冠状动脉的交通均采取右室漏斗部跨瓣环补片扩大成形术为初步手术,手术的早期及晚期死亡率总计高达52%;自1984年后,依据超声心动图所见的右心形态,特别是漏斗部的大小,以及有无窦状隙与冠状动脉的连通而决定是否适合作双心室修补手术。如果情况有利双心室修补则先做经心室的肺动脉瓣切开术,然后在数月或一年半间重做心导管检查,如右室出口仍相当狭窄则再进行右室流出道跨瓣环补片扩大成形术,或使用球囊扩张术。近一年来葛量洪医院曾尝试用镭射贯穿闭锁的肺动脉瓣已取得初步成功,可望此种介入疗法可取代肺动脉瓣切开手术。
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    如在新生儿期超声波检查认为右心室的发育情况不利双心室修补术则采用改良锁骨下动脉与肺动脉吻合术为姑息疗法,日后再进行Fontan手术。此种处理方式已将早、晚期总共的病死率从原来的52%降至26%[4]

    9.完全性肺静脉异位引流:矫治此种情况的外科手术对象多为幼小婴儿,所以手术死亡率高。根据葛量洪医院的统计,自1980年~1995年间所做55例手术,早期死亡率为20.0%,晚期死亡率为9.1%。手术前情况稳定及尽早开刀者则预后较佳[5]

    二、后天性心血管病

    后天性心血管病占所有儿科心血管病的5%以下,其中以川崎病较为常见。

    1.川崎病:此症在香港的发病率约为每年每10万个5岁以下儿童有25.4例[6]。现一般治疗方法是在急性期给予大剂量静脉注射丙种球蛋白及大剂量阿司匹林,待退热后改用小剂量阿司匹林并定期作超声心动图检查。罹患严重冠状动脉并发症而超声心动图屡经复查无显著改善者则可能做心导管冠状动脉摄影以了解病变程度并给予适当的处理。此外香港的川崎病注册行动已于1997年底展开,希望日后能对全港川崎病的发生率及临床诊治情况有更明确的了解。
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    2.风湿热:近20年来风湿热在香港的发病率极低,各大医院每年最多能见2例左右。儿科患儿因风湿热瓣膜病变而需要接受瓣膜置换手术者在过去20年中仅有6例[7]。而在此期间因先心病需要接受人工瓣膜的患儿则有30例。

    3.心肌炎及扩张型心肌病:病毒性心肌炎在香港的发生率远较内地为低,从1985~1993年间52 104例1个月~14岁在威尔斯医院住院的患儿中,仅有14例诊断为心肌炎。全港迄今未曾发生过柯萨奇B组病毒性心肌炎的流行。与心肌炎关系密切的扩张型心肌病变也十分少见。对于心肌炎的治疗在香港仍以控制心力衰竭、纠正心律失常为主,有时也用肾上腺皮质激素或免疫球蛋白治疗。但对内地通行的应用大剂量维生素C及辅酶Q10疗法则全无经验。

    随着白血病等癌症患者存活率的上升,因蒽环类抗生素治疗而引起的心肌损害备受关注,威尔斯医院自1993年起已为所有曾接受蒽环类抗生素治疗的病人做定期心功能检查以期对此种特殊的心肌病变的诊治及预防有进一步的认识[8]
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    4.系统性红斑狼疮症引发的心血管病:香港地区中国人患此症的机率较西方人为高。青春期少女患此病者约三分之一有心脏的异常,其中尤以心包积水最为常见[9]。因母亲患红斑性狼疮而发生先天性心脏传导阻滞的婴儿偶而可见到,并有在出生时即已有水肿而需及时安装永久性心脏起搏器的病例。

    三、心律失常

    对于心律失常的诊断,除心电图、踏板运动试验、Holter心电图早已广泛应用外,希氏束电图及心房调搏试验也于近年来起步。在最近数年射频消融术已成为严重特发性室上心动过速的标准疗法。

    四、胎儿心脏异常诊断

    香港的妇产科医生例行为高危孕妇做胎儿超声波检查,部分医生会包括四腔超声心动图在内,如发现有异常或家族史中近亲有先心病者则会转介给儿童心脏科医生做进一步胎儿超声心动图,但因此技术于近5年才广受重视,所以大部分小儿心脏病医生对此经验有限,仍在熟悉技术的阶段。
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    参考文献

    1 Sung RY, So LY, Ng HK, et al. Echocardiography as a tool for determining the incidence of congenital heart disease in newborn babies: a pilot study in Hong Kong. Int J Cardiol, 1991, 30:43-47.

    2 Leung MP, Yung TC, Ng YK, et al. Pattern of symptomatic congenital heart disease among oriental neonates-a decades′experience. Cardiol Young, 1996, 6:291-297.

    3 Chau AKT, Leung MP, Chiu CSW. Evolving management of transposition of the great arteries. Hong Kong: Abstract of the Chinese Paediatric Forum, 1996. 31.
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    4 Leung MP, Mok CK, Lee J, et al. Management evolution of pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am J Cardiol, 1993, 71:1331-1336.

    5 Chau AKT, Leung MP, Yung TC, et al. Hong Kong college of cardiology. Surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection: risk factors and clinical outcome. Proceeding of the fourth annual scientific congress of Hong College of Cardiology. Hong Kong: Hong Kong College of Cardiology, 1996. 92.
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    6 So LY. Kawasaki disease in Hong Kong children: epidemiological aspects and outcome of treatment with intravenous gamma globulin. Proceedings of the Fourth International Symposium on Kawasaki Disease American Heart Association. 1993. 481-484.

    7 Cheung YF, Leung MP, Lee JWT, et al. Hong Kong college of cardiology. A 20-year experience of cardiac valve replacement in children. Proceedings of the fifth Annual Scientific Congress of the Hong Kong College of Cardiology. Hong Kong: Hong Kong College of Cardiology. 1997. 194.

    8 Sung RYT, Huang GY, Shing MK, et al. Echocardiographic evaluation of cardiac function in paediatric oncology patients treated with or without anthracycline. Int J Cardiol, 1997, 60:239-248.

    9 Sung RYT, Cardiac abnormalities in systemic lupus erythematosus in children. Cardiology Young, 1993, 3 (Suppl): 156., 百拇医药