播散性马尔尼菲青霉病致死一例
作者：武大林 张玉明 李春富 邓卓霖
单位：510515 广州，中国人民解放军第一军医大学附属第一医院儿科(武大林、张玉明、李春富)；广西医科大学病理教研室(邓卓霖)
关键词：
中华儿科杂志/980726 编者按 马尔尼菲青霉病国内文献已屡有报道，但仍常有漏诊或误诊。漏诊原因是临床表现像肺结核、败血症或恶性网织细胞增多症等；误诊原因是它主要侵犯肺、肝、脾、淋巴结和骨髓及组织中的菌体形态、大小与主要位于巨噬细胞内等特点酷似荚膜组织胞浆菌。主要鉴别是该菌特有的腊肠样长形菌体及个别菌可见横隔。马尔尼菲青霉病散发流行于我国南方和东南亚各国。各种原因的免疫力低下易感染该病，并已成为东南亚各国获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的常见并发症。治疗深部真菌有效的药物均适用治疗本病，但要持续治疗半年以上方免复发。今介绍播散性马尔尼菲青霉病一例，以帮助读者认识及诊断马尔尼菲青霉病。
, 百拇医药
患儿男，9岁。因发热，咳嗽14天，腹痛面色苍白1周，鼻衄，便血1天入院。体检：体温39.1℃，精神萎靡，中度贫血貌，皮肤，巩膜轻度黄染，双侧颌下及腹股沟可触及数个黄豆大小的淋巴结，质软，活动。齿龈少量出血。心率每分钟140次。腹软，肝右肋下6 cm，脾左肋下3 cm。四肢肌张力正常，未引出病理反射。入院初诊：上消化道出血原因待查。实验室检查：外周血红细胞，血红蛋白，血小板均减少。血生化：尿素氮，转氨酶，乳酸脱氢酶，肌酸激酶，α-羟丁酸脱氢酶均升高。第一次髂骨骨髓检查示感染，即给抗感染，止血治疗，病情无好转且迅速恶化。因诊断不清再次胸骨骨髓检查，结果涂片中见成簇或散在的病原体。病原体大小轻度不一，多数呈腊肠状，两头钝圆(图1，2)。患儿于入院后28小时死亡。尸体解剖病理诊断：播散性马尔尼菲青霉病。
讨论：马尔尼菲青霉病的病原是一种马尔尼菲青霉，是唯一具有温度性双相性的青霉，即在25℃培养为菌丝相，在37℃培养则为酵母相，后者是能在体内繁殖致病的原因。1956年由Capponi等首先从一只病死的中华竹鼠的肝脏中分离出来。1984年我国广西地区首先发表了关于进行性播散性马尔尼菲青霉病的报告。在人体组织中生长的称组织相，都为直径3 μm的酵母细胞，聚焦呈桑葚状，个别有腊肠状和横壁，且多数位于巨噬细胞中。它既是条件致病菌，又不仅是条件致病菌，而是具有一定致病力的霉菌。进行性播散性马尔尼菲青霉病，主要是单核巨噬细胞系统的器官受累最严重，其中尤其肝脾受累更重。本例起病急，多脏器损害，高度疑为恶性组织细胞增生症，淋巴瘤，经尸体解剖病理证实为马尔尼菲青霉病。鉴于此，作者认为凡不明原因发热，贫血，肺部感染，肝脾淋巴结肿大的患者，建议常规进行真菌培养，避免漏诊，误诊而致患者死亡。
图1位于多核巨细胞中的马尔尼菲青霉，着色淡，直径3UM极易误为荚膜组织胞浆菌，但马尔尼菲表霉有腊肠状长形菌体。HE，*400
图2图中部为肝窦内的一群马尔尼菲青霉，菌壁显黑色，可见一些腊肠状菌体，右下方有一个具有横隔行将分裂的菌体。, 百拇医药
单位：510515 广州，中国人民解放军第一军医大学附属第一医院儿科(武大林、张玉明、李春富)；广西医科大学病理教研室(邓卓霖)
关键词：
中华儿科杂志/980726 编者按 马尔尼菲青霉病国内文献已屡有报道，但仍常有漏诊或误诊。漏诊原因是临床表现像肺结核、败血症或恶性网织细胞增多症等；误诊原因是它主要侵犯肺、肝、脾、淋巴结和骨髓及组织中的菌体形态、大小与主要位于巨噬细胞内等特点酷似荚膜组织胞浆菌。主要鉴别是该菌特有的腊肠样长形菌体及个别菌可见横隔。马尔尼菲青霉病散发流行于我国南方和东南亚各国。各种原因的免疫力低下易感染该病，并已成为东南亚各国获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的常见并发症。治疗深部真菌有效的药物均适用治疗本病，但要持续治疗半年以上方免复发。今介绍播散性马尔尼菲青霉病一例，以帮助读者认识及诊断马尔尼菲青霉病。
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患儿男，9岁。因发热，咳嗽14天，腹痛面色苍白1周，鼻衄，便血1天入院。体检：体温39.1℃，精神萎靡，中度贫血貌，皮肤，巩膜轻度黄染，双侧颌下及腹股沟可触及数个黄豆大小的淋巴结，质软，活动。齿龈少量出血。心率每分钟140次。腹软，肝右肋下6 cm，脾左肋下3 cm。四肢肌张力正常，未引出病理反射。入院初诊：上消化道出血原因待查。实验室检查：外周血红细胞，血红蛋白，血小板均减少。血生化：尿素氮，转氨酶，乳酸脱氢酶，肌酸激酶，α-羟丁酸脱氢酶均升高。第一次髂骨骨髓检查示感染，即给抗感染，止血治疗，病情无好转且迅速恶化。因诊断不清再次胸骨骨髓检查，结果涂片中见成簇或散在的病原体。病原体大小轻度不一，多数呈腊肠状，两头钝圆(图1，2)。患儿于入院后28小时死亡。尸体解剖病理诊断：播散性马尔尼菲青霉病。
讨论：马尔尼菲青霉病的病原是一种马尔尼菲青霉，是唯一具有温度性双相性的青霉，即在25℃培养为菌丝相，在37℃培养则为酵母相，后者是能在体内繁殖致病的原因。1956年由Capponi等首先从一只病死的中华竹鼠的肝脏中分离出来。1984年我国广西地区首先发表了关于进行性播散性马尔尼菲青霉病的报告。在人体组织中生长的称组织相，都为直径3 μm的酵母细胞，聚焦呈桑葚状，个别有腊肠状和横壁，且多数位于巨噬细胞中。它既是条件致病菌，又不仅是条件致病菌，而是具有一定致病力的霉菌。进行性播散性马尔尼菲青霉病，主要是单核巨噬细胞系统的器官受累最严重，其中尤其肝脾受累更重。本例起病急，多脏器损害，高度疑为恶性组织细胞增生症，淋巴瘤，经尸体解剖病理证实为马尔尼菲青霉病。鉴于此，作者认为凡不明原因发热，贫血，肺部感染，肝脾淋巴结肿大的患者，建议常规进行真菌培养，避免漏诊，误诊而致患者死亡。
图1位于多核巨细胞中的马尔尼菲青霉，着色淡，直径3UM极易误为荚膜组织胞浆菌，但马尔尼菲表霉有腊肠状长形菌体。HE，*400
图2图中部为肝窦内的一群马尔尼菲青霉，菌壁显黑色，可见一些腊肠状菌体，右下方有一个具有横隔行将分裂的菌体。, 百拇医药