单纯性蛋白尿临床与病理特点
作者：何威逊 罗运九 朱光华 任志德 方明俊
单位：200040 上海市儿童医院
关键词：
中华儿科杂志/980812 单纯性蛋白尿(孤立性蛋白尿，Isolated Proteinuria IP)为儿科常见临床症状，其病因较多，不易诊断。近年来国外学者进行的系统的临床、病理组织学观察，引起同行的重视。鉴于国内儿科尚未见系统报告。兹将我院所见24例报告如下。
对象：24例住院患儿，男13例，女11例。年龄5～13岁，平均7.5岁。病程3月～10年，平均5年。IP按全国儿科肾脏病协作组制定的标准，并排除伴有血尿，水肿，氮质血症或全身疾病相关性尿蛋白的病例。既往无肾脏病史，未经激素等治疗。临床表现持续性蛋白尿17例，间歇性蛋白尿7例。尿蛋白定量为35～80 mg*kg-1*d-1，平均尿蛋白定量为75 mg*kg-1*d-1。
, 百拇医药
方法：住院后进行以下有关检查：血清总蛋白，白蛋白，蛋白电泳，补体(CH50、C3、C4)、抗核抗体，尿素氮，肌酐，内生肌酐清除率，无溶质清除率，乙型肝炎抗原标志。尿蛋白定量，盘状电泳，视黄醇结合蛋白(RBP)，白蛋白(Alb)，IgG，N-乙酰-β-葡萄糖苷酶(NAG)测定以及肾脏B超检查。肾活体组织学检查。肾脏标本作光镜，免疫荧光，电镜检查。病理诊断按WHO所制订的肾小球疾病病理分类。
结果：14例尿盘状电泳显示中分子蛋白尿，其尿蛋白定量为0.8～1.4 g/d。3例显示中、小分子蛋白尿。11例尿系列蛋白测定，Alb均明显增加，平均值为166 mmol/mmol*Cr(正常值2.5 mmol/mmol*Cr)，其中7例RBP同时增高(平均为110 μg/mmol*Cr，正常值25 μg/mmol*Cr)。此7例中5例病理组织学均为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)，伴随病变均有不同程度间质～小管损害。4例肾脏B超检查提示胡桃夹现象，其中2例临床表现为直立位蛋白尿。全组补体，乙型肝炎抗原标志以及肾脏功能检查等为均为正常。
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24例肾活检病理组织学检查为：系膜增生性肾炎(MsPGN)12例(中度系膜增生8例，轻度系膜增生4例)、FSGS 7例、局灶增生性肾炎(FGN)4例、IgA肾炎(IgAGN)1例。其间质～小管病变主要见于MsPGN、FSGS两种病理类型。以肾小管萎缩，间质纤维化以及上皮空泡变性为主。
讨论：Schneider儿童医院诊断IP标准为随机晨尿蛋白/肌酐大于0.2或总夜尿蛋白大于4 mg*(m2)-1*h-1，如间隔1月尿蛋白异常排除至少2次晨尿蛋白/肌酐大于2则为重度或肾病性尿蛋白。目前国内诊断蛋白尿标准为：尿蛋白定量大于150 mg/d为蛋白尿、如大于100 mg*kg-1*d-1则为大量蛋白尿，否则为IP。本组蛋白尿定量平均值为75 mg*kg-1*d-1。尿系列蛋白检查不仅可提供诊断依据，尤其对轻度蛋白尿或临床表现为间歇性蛋白尿者，更具临床意义，并同时可反映尿蛋白的病理类型，如Alb增高提示肾小球毛细血管透通性增加，RBP或NAG增高说明近曲或远曲肾小管有损害，有助临床诊断。
, 百拇医药
IP肾小球病理组织学可无明确病变，也可能有不同类型的肾小球疾病如：微小病变MCD、MsPGN、FSGS等，甚至某些IgAGN早期病变。有学者对31例IP中17例进行肾活检，除5例未发现病变外，12例病理诊断分别为：FSGS 8例(4例重度蛋白尿，2例伴低蛋白血症)、2例符合感染后肾炎以及膜性肾炎，局灶性球性肾小球硬化各1例。本组24例均有明显组织学改变，并说明IP的组织学变化以MsPGN为主(14/24例，占58%)，其次为FSGS(7/24例，占29%)，虽然与Trachtman报告者病理改变略有不同，但两组中FSGS病理类型占有一定比例，值得重视。
儿科IP相对少见，因而过去对制订IP肾活检的重要性认识不足。由于持续1年以上IP肾小球病理变化可高达70%，尤其FSGS预后较差，故有学者提出IP患者经排除其他病因，尿蛋白持续时间较长者应考虑有肾活检适应证。本组病例病程平均为5年，已有不同程度病理变化，也说明肾活检在IP诊断的意义。但从本组资料尚分析不出病程长短，尿蛋白增高程度与病理变化之间的关系。惟7例FSGS中5例尿蛋白定量平均为70 mg*kg-1*d-1病程平均为4.5年。同时并有间质-小管病变。
, http://www.100md.com
儿童FSGS除临床表现为血尿外，首发症状多见于肾病综合征或IP，本组病例临床已排除肾病综合征。病理诊断资料也说明IP与FSGS关系密切。慢性持续性蛋白尿可发展为终末期肾功能衰竭，故早期诊断甚为重要。本组平均随访6.5年，经治疗后尚未发现有慢性肾功能衰竭的病例。
除单纯性血尿(非肾小球性血尿)外，IP也是胡桃夹现象的另一种表现，其中包括直立位蛋白尿，经随访尿蛋白持续存在，后经尿系列蛋白检查发现Alb明显增高，1例尚有RBP增高，此4例均经肾活检病理诊断为FSGS 2例，MsPGN及FGN各1例。故IP伴有胡桃夹现象者经随访持续尿蛋白未缓解者，应进行尿系列蛋白检查，以助鉴别诊断，并为肾活检提供依据。目前认为直立位蛋白尿约半数病例有病理改变，此外，健康儿童肾脏B超也可并现胡桃夹现象，故应结合临床及有关实验室检查作出判断，以免延误诊断。, 百拇医药
单位：200040 上海市儿童医院
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中华儿科杂志/980812 单纯性蛋白尿(孤立性蛋白尿，Isolated Proteinuria IP)为儿科常见临床症状，其病因较多，不易诊断。近年来国外学者进行的系统的临床、病理组织学观察，引起同行的重视。鉴于国内儿科尚未见系统报告。兹将我院所见24例报告如下。
对象：24例住院患儿，男13例，女11例。年龄5～13岁，平均7.5岁。病程3月～10年，平均5年。IP按全国儿科肾脏病协作组制定的标准，并排除伴有血尿，水肿，氮质血症或全身疾病相关性尿蛋白的病例。既往无肾脏病史，未经激素等治疗。临床表现持续性蛋白尿17例，间歇性蛋白尿7例。尿蛋白定量为35～80 mg*kg-1*d-1，平均尿蛋白定量为75 mg*kg-1*d-1。
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方法：住院后进行以下有关检查：血清总蛋白，白蛋白，蛋白电泳，补体(CH50、C3、C4)、抗核抗体，尿素氮，肌酐，内生肌酐清除率，无溶质清除率，乙型肝炎抗原标志。尿蛋白定量，盘状电泳，视黄醇结合蛋白(RBP)，白蛋白(Alb)，IgG，N-乙酰-β-葡萄糖苷酶(NAG)测定以及肾脏B超检查。肾活体组织学检查。肾脏标本作光镜，免疫荧光，电镜检查。病理诊断按WHO所制订的肾小球疾病病理分类。
结果：14例尿盘状电泳显示中分子蛋白尿，其尿蛋白定量为0.8～1.4 g/d。3例显示中、小分子蛋白尿。11例尿系列蛋白测定，Alb均明显增加，平均值为166 mmol/mmol*Cr(正常值2.5 mmol/mmol*Cr)，其中7例RBP同时增高(平均为110 μg/mmol*Cr，正常值25 μg/mmol*Cr)。此7例中5例病理组织学均为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)，伴随病变均有不同程度间质～小管损害。4例肾脏B超检查提示胡桃夹现象，其中2例临床表现为直立位蛋白尿。全组补体，乙型肝炎抗原标志以及肾脏功能检查等为均为正常。
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24例肾活检病理组织学检查为：系膜增生性肾炎(MsPGN)12例(中度系膜增生8例，轻度系膜增生4例)、FSGS 7例、局灶增生性肾炎(FGN)4例、IgA肾炎(IgAGN)1例。其间质～小管病变主要见于MsPGN、FSGS两种病理类型。以肾小管萎缩，间质纤维化以及上皮空泡变性为主。
讨论：Schneider儿童医院诊断IP标准为随机晨尿蛋白/肌酐大于0.2或总夜尿蛋白大于4 mg*(m2)-1*h-1，如间隔1月尿蛋白异常排除至少2次晨尿蛋白/肌酐大于2则为重度或肾病性尿蛋白。目前国内诊断蛋白尿标准为：尿蛋白定量大于150 mg/d为蛋白尿、如大于100 mg*kg-1*d-1则为大量蛋白尿，否则为IP。本组蛋白尿定量平均值为75 mg*kg-1*d-1。尿系列蛋白检查不仅可提供诊断依据，尤其对轻度蛋白尿或临床表现为间歇性蛋白尿者，更具临床意义，并同时可反映尿蛋白的病理类型，如Alb增高提示肾小球毛细血管透通性增加，RBP或NAG增高说明近曲或远曲肾小管有损害，有助临床诊断。
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IP肾小球病理组织学可无明确病变，也可能有不同类型的肾小球疾病如：微小病变MCD、MsPGN、FSGS等，甚至某些IgAGN早期病变。有学者对31例IP中17例进行肾活检，除5例未发现病变外，12例病理诊断分别为：FSGS 8例(4例重度蛋白尿，2例伴低蛋白血症)、2例符合感染后肾炎以及膜性肾炎，局灶性球性肾小球硬化各1例。本组24例均有明显组织学改变，并说明IP的组织学变化以MsPGN为主(14/24例，占58%)，其次为FSGS(7/24例，占29%)，虽然与Trachtman报告者病理改变略有不同，但两组中FSGS病理类型占有一定比例，值得重视。
儿科IP相对少见，因而过去对制订IP肾活检的重要性认识不足。由于持续1年以上IP肾小球病理变化可高达70%，尤其FSGS预后较差，故有学者提出IP患者经排除其他病因，尿蛋白持续时间较长者应考虑有肾活检适应证。本组病例病程平均为5年，已有不同程度病理变化，也说明肾活检在IP诊断的意义。但从本组资料尚分析不出病程长短，尿蛋白增高程度与病理变化之间的关系。惟7例FSGS中5例尿蛋白定量平均为70 mg*kg-1*d-1病程平均为4.5年。同时并有间质-小管病变。
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儿童FSGS除临床表现为血尿外，首发症状多见于肾病综合征或IP，本组病例临床已排除肾病综合征。病理诊断资料也说明IP与FSGS关系密切。慢性持续性蛋白尿可发展为终末期肾功能衰竭，故早期诊断甚为重要。本组平均随访6.5年，经治疗后尚未发现有慢性肾功能衰竭的病例。
除单纯性血尿(非肾小球性血尿)外，IP也是胡桃夹现象的另一种表现，其中包括直立位蛋白尿，经随访尿蛋白持续存在，后经尿系列蛋白检查发现Alb明显增高，1例尚有RBP增高，此4例均经肾活检病理诊断为FSGS 2例，MsPGN及FGN各1例。故IP伴有胡桃夹现象者经随访持续尿蛋白未缓解者，应进行尿系列蛋白检查，以助鉴别诊断，并为肾活检提供依据。目前认为直立位蛋白尿约半数病例有病理改变，此外，健康儿童肾脏B超也可并现胡桃夹现象，故应结合临床及有关实验室检查作出判断，以免延误诊断。, 百拇医药