关于小儿先天性心脏病的介入性治疗
作者：周爱卿
单位：(200092 上海第二医科大学附属新华医院周爱卿)
关键词：
中华儿科杂志/980935 问：先天性心脏病(简称先心病)介入性治疗应用于哪些疾病?
答：近年来先心病的介入性治疗有了长足的进展，对于先心病应用非开胸法进行姑息或根治性介入性导管术，一些方法经临床应用获得了肯定，一些方法尚在研究及临床试用阶段，其最终结果尚待中长期随访及对材料和方法学的不断改进方能定夺。介入性治疗和外科手术，哪种方法对病人最为有利?有时介入性导管术较手术危险性更大。因此，内、外科的相镶治疗正为更多人所接受。目前治疗先心病的介入性导管术有：(1) 球囊房隔造口术(BAS)：为60年代中期，由Rashkind所倡导使用的缓解婴儿完全性大动脉转位等重症先心病的低氧血症及改善异常血液动力学的有效方法；(2) 经皮球囊瓣膜及血管成形术：治疗肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉瓣狭窄(AS)、主动脉缩窄、肺动脉分支狭窄及周围动、静脉狭窄；(3) 血管堵塞术：治疗侧支循环、动脉导管未闭、动静脉瘘(冠状动脉、肺血管等)及其它异常血管通道；(4) 房间隔及室间隔缺损关闭术。
, 百拇医药
问：经皮球囊肺动脉成形术(PBPV)治疗PS的适应证有哪些?中远期疗效如何?
答：经过10余年来较大量的临床应用表明，PBPV是先心病介入性治疗中效果最佳的方法之一，可免除开胸心脏直视手术。主要适应证为：单纯性典型的PS，通常压差(ΔP)≥4.7 kPa(35 mmHg)，从婴儿至成人均适用。首次球囊扩张术后95%左右可达满意效果(ΔP≤3.3 kPa)。其它对瓣膜发育不良型PS约2/3有效，主要为轻、中型病例。对于重症PS伴心房水平右向左分流(卵圆孔开放)即法洛三联症亦有满意疗效，大部分病例PBPV术后动脉血氧饱和度即刻或半年内接近正常。另外对于复杂型先心病伴PS者，PBPV可作为姑息疗法以缓解低氧血症替代第一期开胸手术。PBPV后经临床、X线、心电图、超声心动图等中长期随访表明，PS狭窄解除后，ΔP下降，右室肥厚减退，右室舒张功能障碍逐渐恢复，其远期效果与外科手术瓣膜切开相同，最佳的球囊/瓣膜比值为1.2～1.4左右。
问：先天性主动脉瓣狭窄(AS)球囊扩张(PBAV)的适应证是什么?效果如何?怎样预防其并发症?
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答：AS的球囊扩张术在适应证、方法、结果及并发症等方面都有别于肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术。在进行PBAV时需持谨慎态度。主动脉瓣狭窄可分为2类，一类为典型主动脉瓣狭窄：表现为瓣膜呈幕顶状运动，有射流征及瓣膜狭窄后升主动脉扩张；另一类为主动脉瓣发育不良型瓣膜狭窄，无前者的典型表现。后者不是球囊扩张的适应证。前者当跨瓣压差>6.7 kPa时为PBAV选择的适应证。一般采用的球囊直径略小于瓣环直径或不超过瓣环直径 的100%～110%。上海新华医院选用的球囊瓣环比率均为0.95。PBAV成功的标准为跨瓣压差较术前下降50%以上或主动脉瓣口面积增大>25%，通常PBAV术后即刻效果还是满意的。鉴于外科瓣膜切开术后，仍有不少病例发生再狭窄或主动脉瓣返流加重，最终仍需外科根治术(Ross)，因此PBAV和外科瓣膜切开术一样仍为姑息手术。PBAV的并发症远较PBPV多，其中主动脉瓣返流加重及动脉并发症最常见。选择合适的病例，适当的球囊/瓣环比率，规范熟练的动脉插管技术是预防严重并发症的关键。
问：先天性主动脉缩窄是否为球囊血管扩张术的适应证?疗效如何?
, http://www.100md.com
答：经皮球囊血管成形术治疗主动脉缩窄的主要适应证为：(1) 主动脉缩窄外科手术后再狭窄：由于外科手术后的再狭窄行再次手术较困难，并发症多，且有一定的死亡率，而球囊扩张术可获良好持久的效果，因此为首选的方法；(2) 未经外科手术治疗的主动脉缩窄是否作为球囊扩张术的适应证尚有不同意见，争议点主要为早期对婴 儿主动脉缩窄球囊扩张术后，发现有较高的再狭窄发生率以及动脉瘤等并发症。但联合调查发现，术后大部分即期有明显疗效(跨缩窄压差≤2.7kPa)。国内外长期随访显示，局限性主动脉缩窄球囊扩张术后有较好疗效，而伴主动脉弓发育不良者则术后再狭窄的发生率高，但可作为缓解婴儿主动脉缩窄综合症顽固性心衰的急诊姑息疗法。另外球囊扩张术还适用于外科手术危险性大或不适于外科手术者，如严重左心功能不全、重度肺动脉高压及伴有全身性疾病等。有关术后动脉瘤的发生机理、预防措施和远期预后等尚待观察。对于未经外科手术治疗的主动脉缩窄的球囊扩张的适应证还需进一步研究。
问：经导管堵塞动脉导管未闭(PDA)有多种方法，如何选择?
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答：20余年来，随着PDA介入性治疗的经验的积累，一些方法未被广泛接受，而有应用前景的堵塞材料及方法则不断出现。至今认为对小型及中型(直径≤3.5 mm)PDA选用弹簧圈进行堵塞为最好的方法，尤其可控释放弹簧圈递送装置研究的成功，明显减少了堵塞装置漂脱的危险。该法特点为：安全、有效、方便、价廉、并发症少并可适用于各年龄组，随着方法学(多个弹簧圈)及材料的改进，可望能堵塞较大直径的PDA。
双面伞堵塞器及各种改良型的堵塞装置，应用于较大直径的PDA，均有治疗成功的报道。这些方法可经静脉途径操作，但术后仍有不同程度的残余分流。最近，蘑茹伞形堵塞装置是有应用前途的新材料。对于使用材料的评价尚待通过更多病例的进行长期随访及对比研究来验证，方法学亦有待改进。
问：经导管关闭房间隔缺损(ASD)及室间隔缺损(VSD)，目前临床应用的前景如何?
答：ASD及VSD为最常见的先心病，20多年来人们试图经导管法关闭，主要针对经导管堵塞ASD进行了不少研究。依据Rashkind双伞堵塞装置的原理，研制出不同的改良型堵塞器。早期由于粗大的递送导管系统造成操作困难，而且堵塞材料不尽满意，手术对象有限。至本世纪90年代Sideris创用纽扣式堵塞装置，可用较小递送系统，因此可用于婴幼儿病人，并发症亦较前减少。但该法术后有一定残余分流，手术操作及适应证选择要求亦较高，还有房室瓣损伤等并发症，其材料及方法学尚待改进。为此最近有新型Amplatzer及Cardio SEAL等堵塞术装置试用于临床。目前外科手术仍为首选治疗方法。但无论是继发孔型房缺或者外科Fontan手术后等遗留的房缺，经导管堵塞术的研究仍为临床上迫切需要解决的问题。应用双面伞堵塞器及其改型装置经导管堵塞VSD亦有报道。鉴于VSD的解剖类型多样，左右心室压差大，室间隔又随心动周期而变动，如果安装于膜部VSD的堵塞装置，可因随心脏搏动发生移位而损伤主动脉瓣及房室瓣，引起瓣膜关闭不全及严重心律失常等并发症。而对于大部分VSD，可安全地进行外科关闭术，据此，目前推荐经导管关闭肌部VSD或心肌梗塞后肌部的缺损。但对有关堵塞材料及方法学，尚需多学科作出不懈的努力方能达到目的。, http://www.100md.com
单位：(200092 上海第二医科大学附属新华医院周爱卿)
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中华儿科杂志/980935 问：先天性心脏病(简称先心病)介入性治疗应用于哪些疾病?
答：近年来先心病的介入性治疗有了长足的进展，对于先心病应用非开胸法进行姑息或根治性介入性导管术，一些方法经临床应用获得了肯定，一些方法尚在研究及临床试用阶段，其最终结果尚待中长期随访及对材料和方法学的不断改进方能定夺。介入性治疗和外科手术，哪种方法对病人最为有利?有时介入性导管术较手术危险性更大。因此，内、外科的相镶治疗正为更多人所接受。目前治疗先心病的介入性导管术有：(1) 球囊房隔造口术(BAS)：为60年代中期，由Rashkind所倡导使用的缓解婴儿完全性大动脉转位等重症先心病的低氧血症及改善异常血液动力学的有效方法；(2) 经皮球囊瓣膜及血管成形术：治疗肺动脉瓣狭窄(PS)、主动脉瓣狭窄(AS)、主动脉缩窄、肺动脉分支狭窄及周围动、静脉狭窄；(3) 血管堵塞术：治疗侧支循环、动脉导管未闭、动静脉瘘(冠状动脉、肺血管等)及其它异常血管通道；(4) 房间隔及室间隔缺损关闭术。
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问：经皮球囊肺动脉成形术(PBPV)治疗PS的适应证有哪些?中远期疗效如何?
答：经过10余年来较大量的临床应用表明，PBPV是先心病介入性治疗中效果最佳的方法之一，可免除开胸心脏直视手术。主要适应证为：单纯性典型的PS，通常压差(ΔP)≥4.7 kPa(35 mmHg)，从婴儿至成人均适用。首次球囊扩张术后95%左右可达满意效果(ΔP≤3.3 kPa)。其它对瓣膜发育不良型PS约2/3有效，主要为轻、中型病例。对于重症PS伴心房水平右向左分流(卵圆孔开放)即法洛三联症亦有满意疗效，大部分病例PBPV术后动脉血氧饱和度即刻或半年内接近正常。另外对于复杂型先心病伴PS者，PBPV可作为姑息疗法以缓解低氧血症替代第一期开胸手术。PBPV后经临床、X线、心电图、超声心动图等中长期随访表明，PS狭窄解除后，ΔP下降，右室肥厚减退，右室舒张功能障碍逐渐恢复，其远期效果与外科手术瓣膜切开相同，最佳的球囊/瓣膜比值为1.2～1.4左右。
问：先天性主动脉瓣狭窄(AS)球囊扩张(PBAV)的适应证是什么?效果如何?怎样预防其并发症?
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答：AS的球囊扩张术在适应证、方法、结果及并发症等方面都有别于肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术。在进行PBAV时需持谨慎态度。主动脉瓣狭窄可分为2类，一类为典型主动脉瓣狭窄：表现为瓣膜呈幕顶状运动，有射流征及瓣膜狭窄后升主动脉扩张；另一类为主动脉瓣发育不良型瓣膜狭窄，无前者的典型表现。后者不是球囊扩张的适应证。前者当跨瓣压差>6.7 kPa时为PBAV选择的适应证。一般采用的球囊直径略小于瓣环直径或不超过瓣环直径 的100%～110%。上海新华医院选用的球囊瓣环比率均为0.95。PBAV成功的标准为跨瓣压差较术前下降50%以上或主动脉瓣口面积增大>25%，通常PBAV术后即刻效果还是满意的。鉴于外科瓣膜切开术后，仍有不少病例发生再狭窄或主动脉瓣返流加重，最终仍需外科根治术(Ross)，因此PBAV和外科瓣膜切开术一样仍为姑息手术。PBAV的并发症远较PBPV多，其中主动脉瓣返流加重及动脉并发症最常见。选择合适的病例，适当的球囊/瓣环比率，规范熟练的动脉插管技术是预防严重并发症的关键。
问：先天性主动脉缩窄是否为球囊血管扩张术的适应证?疗效如何?
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答：经皮球囊血管成形术治疗主动脉缩窄的主要适应证为：(1) 主动脉缩窄外科手术后再狭窄：由于外科手术后的再狭窄行再次手术较困难，并发症多，且有一定的死亡率，而球囊扩张术可获良好持久的效果，因此为首选的方法；(2) 未经外科手术治疗的主动脉缩窄是否作为球囊扩张术的适应证尚有不同意见，争议点主要为早期对婴 儿主动脉缩窄球囊扩张术后，发现有较高的再狭窄发生率以及动脉瘤等并发症。但联合调查发现，术后大部分即期有明显疗效(跨缩窄压差≤2.7kPa)。国内外长期随访显示，局限性主动脉缩窄球囊扩张术后有较好疗效，而伴主动脉弓发育不良者则术后再狭窄的发生率高，但可作为缓解婴儿主动脉缩窄综合症顽固性心衰的急诊姑息疗法。另外球囊扩张术还适用于外科手术危险性大或不适于外科手术者，如严重左心功能不全、重度肺动脉高压及伴有全身性疾病等。有关术后动脉瘤的发生机理、预防措施和远期预后等尚待观察。对于未经外科手术治疗的主动脉缩窄的球囊扩张的适应证还需进一步研究。
问：经导管堵塞动脉导管未闭(PDA)有多种方法，如何选择?
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答：20余年来，随着PDA介入性治疗的经验的积累，一些方法未被广泛接受，而有应用前景的堵塞材料及方法则不断出现。至今认为对小型及中型(直径≤3.5 mm)PDA选用弹簧圈进行堵塞为最好的方法，尤其可控释放弹簧圈递送装置研究的成功，明显减少了堵塞装置漂脱的危险。该法特点为：安全、有效、方便、价廉、并发症少并可适用于各年龄组，随着方法学(多个弹簧圈)及材料的改进，可望能堵塞较大直径的PDA。
双面伞堵塞器及各种改良型的堵塞装置，应用于较大直径的PDA，均有治疗成功的报道。这些方法可经静脉途径操作，但术后仍有不同程度的残余分流。最近，蘑茹伞形堵塞装置是有应用前途的新材料。对于使用材料的评价尚待通过更多病例的进行长期随访及对比研究来验证，方法学亦有待改进。
问：经导管关闭房间隔缺损(ASD)及室间隔缺损(VSD)，目前临床应用的前景如何?
答：ASD及VSD为最常见的先心病，20多年来人们试图经导管法关闭，主要针对经导管堵塞ASD进行了不少研究。依据Rashkind双伞堵塞装置的原理，研制出不同的改良型堵塞器。早期由于粗大的递送导管系统造成操作困难，而且堵塞材料不尽满意，手术对象有限。至本世纪90年代Sideris创用纽扣式堵塞装置，可用较小递送系统，因此可用于婴幼儿病人，并发症亦较前减少。但该法术后有一定残余分流，手术操作及适应证选择要求亦较高，还有房室瓣损伤等并发症，其材料及方法学尚待改进。为此最近有新型Amplatzer及Cardio SEAL等堵塞术装置试用于临床。目前外科手术仍为首选治疗方法。但无论是继发孔型房缺或者外科Fontan手术后等遗留的房缺，经导管堵塞术的研究仍为临床上迫切需要解决的问题。应用双面伞堵塞器及其改型装置经导管堵塞VSD亦有报道。鉴于VSD的解剖类型多样，左右心室压差大，室间隔又随心动周期而变动，如果安装于膜部VSD的堵塞装置，可因随心脏搏动发生移位而损伤主动脉瓣及房室瓣，引起瓣膜关闭不全及严重心律失常等并发症。而对于大部分VSD，可安全地进行外科关闭术，据此，目前推荐经导管关闭肌部VSD或心肌梗塞后肌部的缺损。但对有关堵塞材料及方法学，尚需多学科作出不懈的努力方能达到目的。, http://www.100md.com