过敏性紫癜儿童组织因子途径抑制物的变化
作者：王缨 廖清奎 罗春华 李丰益
单位：610041 成都，华西医科大学附属第二医院儿科(王缨现在 518026 广东深圳市儿童医院)
关键词：
中华儿科杂志981020 组织因子途径抑制物(TFPI)是近年来发现的一种生理性抗凝物质，它在抑制组织因子介导的凝血途径中发挥重要作用。国内临床报道较少，我们通过测定过敏性紫癜(HSP)患儿的TFPI含量，探讨其变化的临床意义。
对象:HSP组:1996年3月～1996年10月，我院儿科收治的HSP患儿22例，男13例，女9例；年龄2～14岁。全部病例符合《实用儿科学》第六版诊断标准。对照组: 同期健康儿童17例，男10例，女7例，年龄1～14岁。
方法:采血：HSP组与对照组儿童于清晨空腹取静脉血0.9 ml，置于含3.8%枸橼酸钠0.1 ml 的试管中，2 500 r/min，离心30分钟。取血浆于-70℃保留待用。主要试剂：重组TFPI抗原、TFPI的单克隆抗体及多克隆抗体均由华盛顿大学医学院提供，生物素化抗小鼠IgG、亲和素连接辣根过氧化物酶均系华美生物工程公司产品。TFPI测定：用单克隆及多克隆双抗夹心ELISA法。检测结果数据以均数±标准差(
±s)表示，统计学方法：t检验。
, 百拇医药
结果：从附表可见HSP患儿的血浆TFPI含量为137±21 μg/L，对照组为158±14 μg/L，t=5.98，P<0.01，HSP患儿的血浆TFPI含量明显低于对照组。
附表 HSP患儿的EFPI含量与对照组的比较(±s) 组别
例数
血浆TFPI(μg/L)
t值
P值
对照组
HSP组
17
, 百拇医药
22
158±14
137±21
5.98
<0.01
讨论：目前认为体液抗凝机制主要包括：丝氨酸蛋白酶抑制物、激活的辅因子抑制物、外源性途径抑制物三大类[1]。其中外源性途径抑制物，即TFPI，由于它的发现，修正了过去的凝血瀑布学说。有学者认为，凝血反应是由组织因子/因子FⅦa复合物(TF/FⅦa复合物)形成触发的，不需要因子Ⅻ、前激肽释放酶、高分子量激肽原的参与[2]。TFPI的抗凝过程是，首先与因子Ⅹa(FⅩa)结合，直接抑制它的催化活性;在Ca++存在的条件下，以FⅩa依赖方式与TF/FⅦa复合物结合，形成FⅩa/TFPI/TF/FⅦa四聚体，抑制TF/FⅦa对因子Ⅹ和因子Ⅸ的催化活性,发挥它的抗凝作用。国外Warr等[3]报道DIC的患者TFPI含量不定，血栓性疾病TFPI含量下降，国内还未见到临床报道。本实验测定的HSP组的TFPI含量与对照组比较明显减低，推测其减低可能与抗凝过程的消耗有关。因本病的改变为广泛的无菌性小血管炎，存在血管壁受损的表现，故HSP患儿有血栓形成的倾向。事实上在皮疹的病理检查中也观察到真皮血管内栓塞的现象。HSP的血管内皮受损，内皮下细胞释放的TF与血液中的FⅦa结合，触发了凝血反应，这时TFPI抑制了FⅩa和TF/FⅦa复合物的催化活性，它的含量随着形成FⅩa/TFPI复合物和FⅩa/TFPI/TF/FⅦa四聚体而减少。本实验同时测量6例恢复期患儿的TFPI含量，与其急性期比较，其中4例升高，1例不变，1例略有下降(因例数少不能作统计学比较)，似乎可看出随着疾病的缓解，TFPI的消耗减少，其血浆含量上升。
, 百拇医药
综上所述，HSP患儿急性期的血浆TFPI含量降低,可能与其在抗凝过程中被消耗有关。
参考文献
1 Davie E W,Fujidawa Kisiel.The coagulation cascade: initation maintenance and regulation. Biochemistry,1991,30:10363-10370.
2 Broze GJ Jr, Girard TJ, Novotny WF. Regulation of coagulatino by a multivalent kunitz-type inhibitor. Biochemistry, 1990,29:7539-7546.
3 Warr TA, Rao LVM, Rapaport SI. Human plasma extrinsicpath way inhibitor activity : Ⅱ plasma levels in disseminated intravascular coagulation and hepatocellular disease.Blood, 1989,74:335-343.
(收稿：1998-01-04 修回：1998-07-01), http://www.100md.com
单位：610041 成都，华西医科大学附属第二医院儿科(王缨现在 518026 广东深圳市儿童医院)
关键词：
中华儿科杂志981020 组织因子途径抑制物(TFPI)是近年来发现的一种生理性抗凝物质，它在抑制组织因子介导的凝血途径中发挥重要作用。国内临床报道较少，我们通过测定过敏性紫癜(HSP)患儿的TFPI含量，探讨其变化的临床意义。
对象:HSP组:1996年3月～1996年10月，我院儿科收治的HSP患儿22例，男13例，女9例；年龄2～14岁。全部病例符合《实用儿科学》第六版诊断标准。对照组: 同期健康儿童17例，男10例，女7例，年龄1～14岁。
方法:采血：HSP组与对照组儿童于清晨空腹取静脉血0.9 ml，置于含3.8%枸橼酸钠0.1 ml 的试管中，2 500 r/min，离心30分钟。取血浆于-70℃保留待用。主要试剂：重组TFPI抗原、TFPI的单克隆抗体及多克隆抗体均由华盛顿大学医学院提供，生物素化抗小鼠IgG、亲和素连接辣根过氧化物酶均系华美生物工程公司产品。TFPI测定：用单克隆及多克隆双抗夹心ELISA法。检测结果数据以均数±标准差(
±s)表示，统计学方法：t检验。, 百拇医药
结果：从附表可见HSP患儿的血浆TFPI含量为137±21 μg/L，对照组为158±14 μg/L，t=5.98，P<0.01，HSP患儿的血浆TFPI含量明显低于对照组。
附表 HSP患儿的EFPI含量与对照组的比较(
±s) 组别例数
血浆TFPI(μg/L)
t值
P值
对照组
HSP组
17
, 百拇医药
22
158±14
137±21
5.98
<0.01
讨论：目前认为体液抗凝机制主要包括：丝氨酸蛋白酶抑制物、激活的辅因子抑制物、外源性途径抑制物三大类[1]。其中外源性途径抑制物，即TFPI，由于它的发现，修正了过去的凝血瀑布学说。有学者认为，凝血反应是由组织因子/因子FⅦa复合物(TF/FⅦa复合物)形成触发的，不需要因子Ⅻ、前激肽释放酶、高分子量激肽原的参与[2]。TFPI的抗凝过程是，首先与因子Ⅹa(FⅩa)结合，直接抑制它的催化活性;在Ca++存在的条件下，以FⅩa依赖方式与TF/FⅦa复合物结合，形成FⅩa/TFPI/TF/FⅦa四聚体，抑制TF/FⅦa对因子Ⅹ和因子Ⅸ的催化活性,发挥它的抗凝作用。国外Warr等[3]报道DIC的患者TFPI含量不定，血栓性疾病TFPI含量下降，国内还未见到临床报道。本实验测定的HSP组的TFPI含量与对照组比较明显减低，推测其减低可能与抗凝过程的消耗有关。因本病的改变为广泛的无菌性小血管炎，存在血管壁受损的表现，故HSP患儿有血栓形成的倾向。事实上在皮疹的病理检查中也观察到真皮血管内栓塞的现象。HSP的血管内皮受损，内皮下细胞释放的TF与血液中的FⅦa结合，触发了凝血反应，这时TFPI抑制了FⅩa和TF/FⅦa复合物的催化活性，它的含量随着形成FⅩa/TFPI复合物和FⅩa/TFPI/TF/FⅦa四聚体而减少。本实验同时测量6例恢复期患儿的TFPI含量，与其急性期比较，其中4例升高，1例不变，1例略有下降(因例数少不能作统计学比较)，似乎可看出随着疾病的缓解，TFPI的消耗减少，其血浆含量上升。
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综上所述，HSP患儿急性期的血浆TFPI含量降低,可能与其在抗凝过程中被消耗有关。
参考文献
1 Davie E W,Fujidawa Kisiel.The coagulation cascade: initation maintenance and regulation. Biochemistry,1991,30:10363-10370.
2 Broze GJ Jr, Girard TJ, Novotny WF. Regulation of coagulatino by a multivalent kunitz-type inhibitor. Biochemistry, 1990,29:7539-7546.
3 Warr TA, Rao LVM, Rapaport SI. Human plasma extrinsicpath way inhibitor activity : Ⅱ plasma levels in disseminated intravascular coagulation and hepatocellular disease.Blood, 1989,74:335-343.
(收稿：1998-01-04 修回：1998-07-01), http://www.100md.com