孪生姊妹同时患红斑狼疮
作者：张中华 张志远 张磊 田妍妍
单位：264400 山东省威海市文登中心医院
关键词：
中华儿科杂志981032 孪生姊妹同时患红斑狼疮(SLE)临床罕见，现将作者收治的2例报告如下。
患儿之母，27岁，1989年因患SLE入院。出院后服泼尼松25 mg，隔日一次，逐渐减量为每日7.5 mg，至1993年病情稳定，1996年4月5日剖宫产二女。新生儿出生后第2日颜面、背部出现皮疹转儿科进一步检查。
例1 出生2天。体检：体温37.2℃，颜面部有皮疹，心率105次/分，律齐。实验室检查：白细胞1.4×109/L，中性粒细胞0.42，淋巴细胞0.58，Hb 140 g/L。尿蛋白(-)，肝功能无异常。抗核抗体、抗SSA、SSB抗体、抗dsDNA、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白均阳性，诊断为新生儿红斑狼疮(NLE)。
例2 出生2天。体检：体温37℃，背部皮疹，心率100次/分，律齐。实验室检查：白细胞1.5×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.60，Hb 142 g/L。尿蛋白(-)，肝功能无异常。抗核抗体、抗SSA、SSB抗体、抗dsDNA、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白抗体均阳性，诊断为NLE。
讨论：NLE是一种罕见的，发生在新生儿期或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。本病以皮肤红斑狼疮和(或)先天性心脏传导阻滞为特征。罕见多系统受累，全身症状轻微，个别可有发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。本病仅有皮损者多能自然缓解，预后良好；有传导阻滞者不仅病变持久，病死率高达22%。本组2例之母患SLE，虽在孕前病情稳定，但并不说明痊愈。目前认为NLE是由母体自身通过胎盘进入到胎儿体内而引起的。NLE是否发病，以及发病的程度必然与通过胎盘进入胎儿体内的抗体有关。而脐血中的抗体水平可直接反应胎儿体内抗体情况。因此，对于高危人群，可以行脐静脉穿刺取脐血检测有关抗体水平而进行筛检。
(收稿：1998-01-04 修回：1998-06-23), http://www.100md.com
单位：264400 山东省威海市文登中心医院
关键词：
中华儿科杂志981032 孪生姊妹同时患红斑狼疮(SLE)临床罕见，现将作者收治的2例报告如下。
患儿之母，27岁，1989年因患SLE入院。出院后服泼尼松25 mg，隔日一次，逐渐减量为每日7.5 mg，至1993年病情稳定，1996年4月5日剖宫产二女。新生儿出生后第2日颜面、背部出现皮疹转儿科进一步检查。
例1 出生2天。体检：体温37.2℃，颜面部有皮疹，心率105次/分，律齐。实验室检查：白细胞1.4×109/L，中性粒细胞0.42，淋巴细胞0.58，Hb 140 g/L。尿蛋白(-)，肝功能无异常。抗核抗体、抗SSA、SSB抗体、抗dsDNA、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白均阳性，诊断为新生儿红斑狼疮(NLE)。
例2 出生2天。体检：体温37℃，背部皮疹，心率100次/分，律齐。实验室检查：白细胞1.5×109/L，中性粒细胞0.4，淋巴细胞0.60，Hb 142 g/L。尿蛋白(-)，肝功能无异常。抗核抗体、抗SSA、SSB抗体、抗dsDNA、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白抗体均阳性，诊断为NLE。
讨论：NLE是一种罕见的，发生在新生儿期或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。本病以皮肤红斑狼疮和(或)先天性心脏传导阻滞为特征。罕见多系统受累，全身症状轻微，个别可有发热，肝脾肿大，肺炎，溶血性贫血，白细胞和血小板减少等。本病仅有皮损者多能自然缓解，预后良好；有传导阻滞者不仅病变持久，病死率高达22%。本组2例之母患SLE，虽在孕前病情稳定，但并不说明痊愈。目前认为NLE是由母体自身通过胎盘进入到胎儿体内而引起的。NLE是否发病，以及发病的程度必然与通过胎盘进入胎儿体内的抗体有关。而脐血中的抗体水平可直接反应胎儿体内抗体情况。因此，对于高危人群，可以行脐静脉穿刺取脐血检测有关抗体水平而进行筛检。
(收稿：1998-01-04 修回：1998-06-23), http://www.100md.com