以反复呕吐、极重度贫血为主要表现的先天性膈疝一例
作者：陈燕华 蒋宝娣 鲁萍
单位：650031 昆明医学院第一附属医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/990420 患儿男，2岁11个月。因反复呕吐、面色苍白2年余、间断黑便半年入院。近半年呕吐加剧，偶有咖啡样物，伴腹痛，有时大便呈黑褐色。多次患呼吸道感染，在当地医院摄X线胸部片诊断为“肺炎”，血红蛋白仅为40 g/L，1周前，曾因剧烈运动晕厥1次，自行缓解。体检：体温36.5℃，脉搏140次/分，呼吸30次/分，体重10 kg。精神差，重度贫血貌，胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音，右肺下部呼吸音稍低。腹软，肝剑下6 cm，右肋下5 cm，质软，无压痛；脾左肋下3 cm，实验室检查：血红蛋白29 g/L红细胞1.46×109/L，网织红细胞0.005。大便潜血：强阳性。B超：肝脾肿大。骨髓涂片：有核细胞增生活跃，粒细胞系统增生，分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主，部分细胞伴巨幼样变，分叶粒细胞比值偏低，原早幼细胞易见，占非红系10.9%，红细胞系统增生，分类以晚幼红细胞为主，部分细胞伴血红蛋白成熟不良，成熟红细胞大小不均，部分细胞中心染色过浅，血小板可见。铁染色：阴性。红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)活性测定：3.23 IU/g(血红蛋白)，高铁血红蛋白还原率：71.4%，异丙醇试验：阳性，血红蛋白电泳正常，红细胞渗透脆性试验正常，血红蛋白F(HbF)正常。血清铁蛋白8.2 ng/ml(低于正常)。胸部X线正侧位片：右下肺密度不均，其内侧有气液面。治疗经过：经输血、止血、抗感染治疗，大便潜血阴性，血红蛋白升至99 g/L，一般情况好转，胃肠道钡餐检查：胃窦、底部疝入右侧胸腔，伴胃轴旋转。结论：右侧先天性膈疝即转外科手术，术中见右膈肌后内半部分发育不良，胃及大网膜同疝囊粘连。解剖粘连，将胃和大网膜还纳入腹腔，修补膈肌缺损处。诊断：先天性膈疝。半个月后痊愈出院，1年后随访，血红蛋白130 g/L。
讨论：先天性膈疝是由于胚胎时期消化道发育过程中部分膈肌延迟闭合，肠段通过膈肌的异常裂孔滑入胸腔而形成，多数在新生儿期出现心肺受压症状，或因喂奶、哭闹后出现呼吸困难、紫绀就诊，听诊常发现一侧肺无呼吸音。X线检查是确诊先天性膈疝的依据，但易与肺部感染、脓气胸等相混淆。本例患儿8个月发病，以反复呕吐、贫血为主要表现，先后因“肺炎”在当地医院住院，除X线胸片外，未作进一步检查，致使症状逐渐加重，极重度贫血。提示：对反复呼吸道感染、肺炎并伴有消化道症状的患儿，应考虑到有先天性膈疝的可能，须做钡餐检查以明确诊断。
(收稿：1998-09-11 修回：1999-01-28), 百拇医药
单位：650031 昆明医学院第一附属医院儿科
关键词：
中华儿科杂志/990420 患儿男，2岁11个月。因反复呕吐、面色苍白2年余、间断黑便半年入院。近半年呕吐加剧，偶有咖啡样物，伴腹痛，有时大便呈黑褐色。多次患呼吸道感染，在当地医院摄X线胸部片诊断为“肺炎”，血红蛋白仅为40 g/L，1周前，曾因剧烈运动晕厥1次，自行缓解。体检：体温36.5℃，脉搏140次/分，呼吸30次/分，体重10 kg。精神差，重度贫血貌，胸骨左缘3、4肋间可闻Ⅱ级收缩期杂音，右肺下部呼吸音稍低。腹软，肝剑下6 cm，右肋下5 cm，质软，无压痛；脾左肋下3 cm，实验室检查：血红蛋白29 g/L红细胞1.46×109/L，网织红细胞0.005。大便潜血：强阳性。B超：肝脾肿大。骨髓涂片：有核细胞增生活跃，粒细胞系统增生，分类以中性中晚幼及杆状粒细胞为主，部分细胞伴巨幼样变，分叶粒细胞比值偏低，原早幼细胞易见，占非红系10.9%，红细胞系统增生，分类以晚幼红细胞为主，部分细胞伴血红蛋白成熟不良，成熟红细胞大小不均，部分细胞中心染色过浅，血小板可见。铁染色：阴性。红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)活性测定：3.23 IU/g(血红蛋白)，高铁血红蛋白还原率：71.4%，异丙醇试验：阳性，血红蛋白电泳正常，红细胞渗透脆性试验正常，血红蛋白F(HbF)正常。血清铁蛋白8.2 ng/ml(低于正常)。胸部X线正侧位片：右下肺密度不均，其内侧有气液面。治疗经过：经输血、止血、抗感染治疗，大便潜血阴性，血红蛋白升至99 g/L，一般情况好转，胃肠道钡餐检查：胃窦、底部疝入右侧胸腔，伴胃轴旋转。结论：右侧先天性膈疝即转外科手术，术中见右膈肌后内半部分发育不良，胃及大网膜同疝囊粘连。解剖粘连，将胃和大网膜还纳入腹腔，修补膈肌缺损处。诊断：先天性膈疝。半个月后痊愈出院，1年后随访，血红蛋白130 g/L。
讨论：先天性膈疝是由于胚胎时期消化道发育过程中部分膈肌延迟闭合，肠段通过膈肌的异常裂孔滑入胸腔而形成，多数在新生儿期出现心肺受压症状，或因喂奶、哭闹后出现呼吸困难、紫绀就诊，听诊常发现一侧肺无呼吸音。X线检查是确诊先天性膈疝的依据，但易与肺部感染、脓气胸等相混淆。本例患儿8个月发病，以反复呕吐、贫血为主要表现，先后因“肺炎”在当地医院住院，除X线胸片外，未作进一步检查，致使症状逐渐加重，极重度贫血。提示：对反复呼吸道感染、肺炎并伴有消化道症状的患儿，应考虑到有先天性膈疝的可能，须做钡餐检查以明确诊断。
(收稿：1998-09-11 修回：1999-01-28), 百拇医药
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