幼儿颈部囊状淋巴管瘤致呼吸梗阻一例
作者：杨映惠 田兴华
单位：650032 昆明，云南省第一人民医院儿科(杨映惠)，耳鼻喉科(田兴华)
关键词：
中华儿科杂志/990419 患儿女，5岁。因睡时有鼾声1年，出现睡时呼吸不畅6月，加重1月入院。患儿于1年前开始出现打鼾，以后鼾声渐增大。半年前出现熟睡后即呼吸不畅和阵发性呼吸停顿，开始尚能自行缓解,近1月来呼吸停顿后若不“弄醒”则发生青紫和抽搐。患儿日见消瘦，且食欲不佳。近半年来易“感冒”咳嗽，夜间出汗多，有时发热。传染病接触史及预防接种史不详。体检：患儿消瘦，贫血貌，精神萎靡不振；身高87 cm，体重12 kg，体温37℃(腋下)，心率104次/分,皮肤色泽正常；颌面不对称,左侧耳前、腮腺区及双侧颌下区有肿块。肿块质软边界不清，波动感明显，但不能被压缩，无触痛。双侧胸锁乳突肌中、下段表面及后缘可扪及多个肿大淋巴结，直径1.0 cm或约米粒大小。咽左侧壁、后壁及左侧腭扁桃腺区明显隆起，质软。口咽及喉咽腔明显缩窄。坐、立时呼吸尚通畅，平卧时则呼吸困难，入睡后则有梗阻性呼吸停顿和青紫；两肺呼吸音粗,有干性音,心、肺、腹、脊柱和四肢无异常。CT扫描显示：双侧颌下、左腮腺区、咽左侧和后壁散在多发性囊状病变，分隔明显。B超检查显示：左右颌下分别探及5.1 cm×2.0 cm和3.9 cm×2.1 cm囊实混合性肿块，边界欠清，边缘不规则，其内可见强光团和液性暗区反射。X线片报告：颈椎、胸椎骨质未见异常X线征象，右肺上叶见大片浓密阴影，边界模糊不清，双侧肺门淋巴结肿大，边界模糊。意见：原发性肺结核，活动期。血沉60 mm/h,血肝、肾功能化验正常,血常规化验大致正常，结核菌素试验呈强阳性反应。入院后由左腮腺区及左颌下肿块穿刺，分别抽出5 ml、8 ml棕色液体，又于入院后第18天取仰卧头低位切开咽后壁肿块，排出约20 ml咖啡色调稀薄液体，术中曾发生呼吸、心跳骤停两次。肿块内液体未验出结核等致病菌，仅见少许炎性细胞。肿块切开后无明显缩小。取肿块组织病检,报告为:送检组织由扩张的、大小不等的薄壁管腔组织组成。管腔壁为薄层胶原纤维及少许平滑肌纤维构成，其间有炎性细胞浸润。多考虑为淋巴管瘤形成。入院后第23天，因患儿呼吸梗阻加重而行气管切开术。术后呼吸困难消除。 经儿科、 耳鼻喉科和口腔颌面外科会诊,诊断为颈部囊状淋巴管瘤;原发性肺结核。住院1月后带管并带1年的抗结核病药物回原籍治疗。出院1年后到我院复诊，患儿全身状况明显转好，身高已增加9 cm，体重增加8 kg，左腮腺区及双颌下区肿块无明显变化，喉咽后壁及左侧扁桃体区肿块稍缩小。因经济原因未行手术治疗，改5号气管套管为6号管继续带管呼吸。X线胸片示：右肺上叶结核病灶大部吸收消散，肺门淋巴结缩小，边界变清晰。结核治疗有效。嘱继续抗结核治疗，待有经济条件时再来我院手术治疗。
, http://www.100md.com
讨论：该患儿的肿瘤位于颈上部并扩展至整个咽腔左后壁及侧壁,质柔软而不易被压缩,边界不清，呈多房性,内含囊液,又伴有感染和出血，症状及体征符合囊性淋巴管瘤的诊断。由于肿瘤向咽部发展而引起呼吸梗阻，实属少见。囊性淋巴管瘤又名水囊瘤(hygroma)，属淋巴管瘤中的一个特殊类型。首先由Johnannes Muller在19世纪所描述，以后又经Goetch所证实:该肿瘤萌芽于颈囊(juguller sac)的淋巴系统残留体,这些萌芽具有活跃的生长力，若不治疗则可长得很大而向颈部各处伸展，如同章鱼一样，以它具有的多数触手将径路上的组织加以包裹。肿瘤由无数充满淋巴液的囊腔组成，且常有继发感染和出血发生。该患儿直到呼吸梗阻时始就诊，肿瘤范围比较大，又伴有结核，故治疗较为棘手。据文献报道，放疗对该肿瘤并不敏感，手术切除暂时尚难承受，且能否彻底切除也难预测。经用抗结核药物治疗1年后，肺结核明显吸收好转，下咽部肿瘤有缩小趋势，颌下及左腮区肿瘤未再扩大，可能与抗痨药物的运用、肿瘤非结核性炎症亦受到抑制有关。
(收稿：1998-03-20 修回：1999-01-07), http://www.100md.com
单位：650032 昆明，云南省第一人民医院儿科(杨映惠)，耳鼻喉科(田兴华)
关键词：
中华儿科杂志/990419 患儿女，5岁。因睡时有鼾声1年，出现睡时呼吸不畅6月，加重1月入院。患儿于1年前开始出现打鼾，以后鼾声渐增大。半年前出现熟睡后即呼吸不畅和阵发性呼吸停顿，开始尚能自行缓解,近1月来呼吸停顿后若不“弄醒”则发生青紫和抽搐。患儿日见消瘦，且食欲不佳。近半年来易“感冒”咳嗽，夜间出汗多，有时发热。传染病接触史及预防接种史不详。体检：患儿消瘦，贫血貌，精神萎靡不振；身高87 cm，体重12 kg，体温37℃(腋下)，心率104次/分,皮肤色泽正常；颌面不对称,左侧耳前、腮腺区及双侧颌下区有肿块。肿块质软边界不清，波动感明显，但不能被压缩，无触痛。双侧胸锁乳突肌中、下段表面及后缘可扪及多个肿大淋巴结，直径1.0 cm或约米粒大小。咽左侧壁、后壁及左侧腭扁桃腺区明显隆起，质软。口咽及喉咽腔明显缩窄。坐、立时呼吸尚通畅，平卧时则呼吸困难，入睡后则有梗阻性呼吸停顿和青紫；两肺呼吸音粗,有干性音,心、肺、腹、脊柱和四肢无异常。CT扫描显示：双侧颌下、左腮腺区、咽左侧和后壁散在多发性囊状病变，分隔明显。B超检查显示：左右颌下分别探及5.1 cm×2.0 cm和3.9 cm×2.1 cm囊实混合性肿块，边界欠清，边缘不规则，其内可见强光团和液性暗区反射。X线片报告：颈椎、胸椎骨质未见异常X线征象，右肺上叶见大片浓密阴影，边界模糊不清，双侧肺门淋巴结肿大，边界模糊。意见：原发性肺结核，活动期。血沉60 mm/h,血肝、肾功能化验正常,血常规化验大致正常，结核菌素试验呈强阳性反应。入院后由左腮腺区及左颌下肿块穿刺，分别抽出5 ml、8 ml棕色液体，又于入院后第18天取仰卧头低位切开咽后壁肿块，排出约20 ml咖啡色调稀薄液体，术中曾发生呼吸、心跳骤停两次。肿块内液体未验出结核等致病菌，仅见少许炎性细胞。肿块切开后无明显缩小。取肿块组织病检,报告为:送检组织由扩张的、大小不等的薄壁管腔组织组成。管腔壁为薄层胶原纤维及少许平滑肌纤维构成，其间有炎性细胞浸润。多考虑为淋巴管瘤形成。入院后第23天，因患儿呼吸梗阻加重而行气管切开术。术后呼吸困难消除。 经儿科、 耳鼻喉科和口腔颌面外科会诊,诊断为颈部囊状淋巴管瘤;原发性肺结核。住院1月后带管并带1年的抗结核病药物回原籍治疗。出院1年后到我院复诊，患儿全身状况明显转好，身高已增加9 cm，体重增加8 kg，左腮腺区及双颌下区肿块无明显变化，喉咽后壁及左侧扁桃体区肿块稍缩小。因经济原因未行手术治疗，改5号气管套管为6号管继续带管呼吸。X线胸片示：右肺上叶结核病灶大部吸收消散，肺门淋巴结缩小，边界变清晰。结核治疗有效。嘱继续抗结核治疗，待有经济条件时再来我院手术治疗。
, http://www.100md.com
讨论：该患儿的肿瘤位于颈上部并扩展至整个咽腔左后壁及侧壁,质柔软而不易被压缩,边界不清，呈多房性,内含囊液,又伴有感染和出血，症状及体征符合囊性淋巴管瘤的诊断。由于肿瘤向咽部发展而引起呼吸梗阻，实属少见。囊性淋巴管瘤又名水囊瘤(hygroma)，属淋巴管瘤中的一个特殊类型。首先由Johnannes Muller在19世纪所描述，以后又经Goetch所证实:该肿瘤萌芽于颈囊(juguller sac)的淋巴系统残留体,这些萌芽具有活跃的生长力，若不治疗则可长得很大而向颈部各处伸展，如同章鱼一样，以它具有的多数触手将径路上的组织加以包裹。肿瘤由无数充满淋巴液的囊腔组成，且常有继发感染和出血发生。该患儿直到呼吸梗阻时始就诊，肿瘤范围比较大，又伴有结核，故治疗较为棘手。据文献报道，放疗对该肿瘤并不敏感，手术切除暂时尚难承受，且能否彻底切除也难预测。经用抗结核药物治疗1年后，肺结核明显吸收好转，下咽部肿瘤有缩小趋势，颌下及左腮区肿瘤未再扩大，可能与抗痨药物的运用、肿瘤非结核性炎症亦受到抑制有关。
(收稿：1998-03-20 修回：1999-01-07), http://www.100md.com