全国第八届小儿心血管专业学术会议纪要
作者：中华医学会儿科学分会心血管学组 中华儿科杂志编辑委员会
单位：中华医学会儿科学分会心血管学组；中华儿科杂志编辑委员会
关键词：
中华儿科杂志990528 全国第八届小儿心血管专业学术会议于1998年9月3日～6日在山东省荣成市召开，参加会议的代表176人，交流学术论文267篇(大会交流55篇)。会议重点是心功能和感染性心内膜炎。现将会议主要内容介绍如下。
(一)心功能：为了早期发现轻型心功能不全，正确了解心功能的变化和评价治疗效果，应用心脏器械检查和实验室检查很有必要。上海市儿童医院报告10例正常儿童、10例病毒性心肌炎(VM)和5例扩张性心肌病(DCM)患儿用超声心动图(UCG)三维重建(3DE)计算左心室容积，提示可获得更直观和更精确的参数。在VM病例中，3DE测定射血分数(EF)比M型超声心动图(ME)和二维超声心动图(2DE)更敏感。在DCM病例中三种方法无显著差异。上海医科大学儿科医院报告用声学定量(AQ)技术能够实时、快速检测左室功能，测定舒张末期面积、收缩末期面积、面积变化分数、EF、峰值充盈率(PFR)、峰值排空率(PFR)和峰值充盈时间(TPFR)。山东省立医院小儿心脏血液科对30例心力衰竭(简称心衰)和同年龄30名健康儿童的心率变异(HRV)进行时域及频域分析，并与血液中血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、醛固酮(ALD)和肾素(PRA)及24小时尿液中去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)和多巴胺(DA)进行对比，结果显示心衰时HRV的频域指标和时域指标均缩小。HRV与尿中NE呈直线相关，与血中AngⅡ、ALD、PRA无显著相关性，证明心衰时HRV缩小，迷走与交感神经均受累，迷走神经受损重，因而交感神经占优势。HRV可从另一侧面反映心功能。该院还用彩色多普勒组织显像(DTI)对25例DCM患儿检查并与其他心功能指标，如EF、心轴缩短率(SF)、心脏指数(CI)、二尖瓣至室间隔距离(EPSS)、二尖瓣E峰和A峰峰值流速之比(PFVME/PFVMA)等进行对比，发现DTI的二尖瓣环收缩期(MVR SV)与舒张早期运动速度(MVR DeV)在反映心脏收缩与舒张功能方面比其他指标优越。湖北医科大学第一附属医院报告抗心律失常药对心功能的影响，发现心律平在治疗量时对心功能影响最小，心得安、利多卡因次之，异搏定最大。重庆医科大学附属儿童医院对18例心衰患儿检测血浆NE、E浓度，外周血淋巴细胞βmax可作为判断心功能损害的指标之一。心衰时AngⅡ及血管内皮损伤致心肌结构改变，提示心衰时心肌β受体系统参与左室重塑的调控。该院还对35例心衰患儿测定AngⅡ与血管紧张素转换酶(ACE)浓度，循环内皮细胞计数，心脏收缩时间间期、EF、SF。结果显示，心衰时RAAS被过度激活、ACE活性增加，AngⅠ转化为AngⅡ增多。同济医科大学附属协和医院报告，用计算机心肺阻抗/异纳系统对小儿风湿性心脏病的左、右心室心功能进行研究，发现左室收缩与舒张功能，右室收缩功能均受损。上海医科大学儿科医院报告用多普勒(UCG)检查23例糖尿病母亲胎儿心脏的血流参数与54名正常胎儿对比，发现室间隔明显增厚，主动脉、肺动脉、二尖瓣、三尖瓣直径增大，PFVME/PFVMA比值下降。该院还报告26例用阿霉素或柔红霉素治疗的患儿用多巴酚丁胺负荷试验，结果显示此项试验是一种敏感且安全的方法。广东省心血管病研究所报告肺动脉瓣狭窄(PS)患儿用经皮球囊导管扩张疗法(PBPV)，在治疗前1天、术后1天、术后3个月、术后6个月和术后1年分别测定其二尖瓣和三尖瓣E峰、A峰、E/A、减速时间、等容舒张期、快速充盈分数，结果显示轻、中度PS右室舒张功能正常而重度PS舒张功能减退。PBPV术后1天舒张功能无明显恢复，随着时间的延长舒张功能明显改善。南京军区福州总医院通过幼鼠肺炎动物模型发现，心肌线粒体钙转运及心肌能量代谢障碍，这些变化可能是造成肺炎心肌功能障碍的重要病理生理基础之一。
, http://www.100md.com
心功能检查对了解心功能不全的程度，观察治疗效果有重要价值。由于检查需要较先进的仪器，仪器精密度和操作技术均影响其检查结果。反映舒张功能，尤其是右室舒张的指标受其他因素影响较大，因此可靠性较差。心肌收缩力不易直接测定，只能通过心腔压力变化来推算，影响其精确性。因此心功能检查还需深入的研究，才能广泛用于临床。
(二)感染性心内膜炎(IE)：上海医科大学儿科医院报告了1972～1987年IE患儿与1987～1998年进行对比，结果显示近年来IE增多，先天性心脏病(简称先心病)是主要基础疾病，其中复杂型所占比例增高，血培养阳性率由52.8%上升到83.0%，金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)增多，UCG赘生物阳性占41%，对诊断有重要价值。重庆医科大学儿童医院报告1964～1983年34例IE和1984～1997年32例的对比，结果显示近年来IE的基础病风湿性心脏病者由26.4%减少到12.5%；而无基础心脏病由14.7%上升到28.1%，致病菌金葡菌减少，条件致病菌增大。临床表现有瘀点、脾大、动脉栓塞减少；心衰增多。首都医科大学附属北京儿童医院报告62例IE，分为1980～1989年，1990～1998年二组，对比的结果显示，近年来条件致病菌增多，脑栓塞与心衰增多。先天性心脏病(简称先心病)是主要的基础疾病，赘生物UCG检查与心脏手术符合率为100%。湖北医科大学第一附属医院报告27例金葡菌IE，均有瓣膜穿孔及腱索断裂。广东心血管病研究所报告IE 108例，其中34.3%为手术后并发症。血培养阳性率为48.1%，UCG有赘生物为75.0%，总病死率为13.9%。心脏手术后IE血培养阳性率54.1%，以霉菌、绿脓杆菌、金葡菌为主。上海第二医科大学附属新华医院报告先心病合并IE 12例，认为一旦明确诊断，尤其有赘生物形成，经积极控制感染后，应尽早手术，特别是赘生物附着于瓣膜，并随血流飘动者，更应及早手术。
, 百拇医药
超声诊断IE的敏感性和特异性均有提高。多数代表认为Duck提出IE的诊断标准要求较严格，有重要参考价值。建议在本次会议讨论的基础上，进一步总结各地经验，并制订出我国的IE诊断标准，以利统一认识，提高诊断水平。
(三)先心病：上海市儿科医学研究所报告8例主动脉瓣上狭窄(SVAS)，认为用荧光原位杂交技术(FISH)有助于鉴别Williams综合征(SVAS合并多脏器功能紊乱)和单纯SVAS。该院还对23例法洛四联症(TOF)，用固相支持的Sanger双脱氧链终止法，发现11例有22q11区基因微缺失。哈尔滨医科大学第一附属医院对6例TOF进行FISH检查22q11区缺失，其中1例阳性，此例伴有轻微面容异常和腭裂。上海医科大学儿科医院通过鸡胚试验发现N-钙粘着蛋白对心脏发育起决定作用，并发现其对细胞内信息传递的可能途径是β-链蛋白的偶联作用。
北京安贞医院报告100例双腔右心室的心电图特点，其中TV3R、TV1直立的占63%，V1导联R/S<1时T直立占30%，与单纯室间隔缺损T波改变有明显差异，可作为鉴别诊断条件之一，以提高术前诊断水平。上海第二医科大学附属新华医院报告23例小儿先心病用经食道及胃超声检查，认为在体外循环前提供清晰的直接征像，有时尚能提供新的诊断并指导手术方案，术后即刻检查能及时发现手术残留问题，尤其适用于复杂先心病和房室瓣整形手术。
, 百拇医药
上海第二医科大学附属新华医院报告PBPV治疗瓣膜发育不良型PS 34例，重症PS 28例均取得良好疗效。广东省心血管病研究所报告，用弹簧圈(Coil)堵闭动脉导管未闭(PDA)30例，取得了良好疗效，认为Coil对PDA直径小于3 mm效果较好。该院还应用蘑菇伞堵闭器(amplatzer)堵闭PDA取得良好疗效。其特点是操作简单，疗效好，适应证广。上海第二医科大学附属新华医院报告用Coil堵塞PDA，认为可回收的优于非回收的。首都医科大学附属北京安贞医院报告用Cardio Sell伞堵闭术治疗3例房间隔缺损(ASD)取得成功。协和医科大学心血管病研究所(阜外医院)报告用amplatzer治疗6例ASD取得成功。目前全国开展先心病导管介入治疗的医院很多，采用的方法和可治疗的畸形也增多。不借助外科治疗先心病是小儿心血管专业医生所致力的工作，亦受患者欢迎，但应注意总结经验，提高治疗效果，严格掌握适应证和减少并发症。
(四)心肌炎及心肌病：首都儿研所报告用柯萨奇病毒B3(CoxB3)亲心肌病毒对不同品系的纯系小鼠进行感染，获得建立慢性病毒性心肌炎实验模型的经验。湖北医科大学第一附属医院通过动物试验显示一氧化氮(NO)在VM中有促进脂质过氧化作用，从而加重心肌损害。用精氨酸可抑制急性VM心肌内的病毒复制。北京医科大学第一医院报告实验性VM极期心肌组织表达诱导型一氧化氮合酶-一氧化氮(INOS-NO)体系的参与可能是VM损伤的重要机制之一。一氧化氮合酶抑制剂可减轻心肌损害。北京医科大学第三医院报告动物实验所显示的细胞免疫指标的动态变化可作为估计VM的病情和预后。早期应用白介素2可减轻心肌损害。中国医科大学第一临床学院通过动物实验证明纳洛酮通过减少Ca2+内流，提高抗氧化酶活性，抑制脂质过氧化物的生成，进而对阿霉素心肌病有保护作用。山东省立医院报告62例VM患儿测定血抗心磷脂抗体(ACA)，阳性率高达77.4%。ACA阳性的肌酸激酶同功酶(CK-MB)升高，心电图ST-T改变高于ACA阴性的病例，结果显示ACA对VM有诊断价值，并有判断病情和估计预后的价值。该院还对15例DCM和1个肥厚型心肌病家系检查其线粒体DNA点突变和点缺失。结果显示，40%DCM患儿有DNA点突变，但病情轻重与是否有点突变无关。
, 百拇医药
会议中很多代表提出目前国内心肌炎的诊断标准虽起了重要作用，但也存在一定问题，建议通过适当时机对此标准再作讨论和修订。
(五)其他：上海第二医科大学附属瑞金医院报告32例顽固性心律失常患儿用乙吗噻嗪、心律平联合治疗，提高了疗效而无严重副作用。广东省心血管病研究所对8例经药物治疗无效的完全性房室传导阻滞的3～12岁儿童，安置起搏器取得成功。认为小儿起搏器埋藏以胸大肌下方较好，小于10公斤小儿可在腹部皮下组织埋藏。上海医科大学儿科医院通过动物试验显示，磷酸肌酸可减轻缺血心肌细胞钙超载，并能保护细胞膜Ca、Mg-ATP酶活性，起到保护心肌的作用。上海第二医科大学附属新华医院报告应用去除肺动脉流速改良的肺动脉/主动脉血流时间间期比是可靠的定量估测肺动压的新方法。
通信作者：马沛然，济南市山东省立医院儿科，250021
(收稿：1998-10-24 修回：1999-01-25), 百拇医药
单位：中华医学会儿科学分会心血管学组；中华儿科杂志编辑委员会
关键词：
中华儿科杂志990528 全国第八届小儿心血管专业学术会议于1998年9月3日～6日在山东省荣成市召开，参加会议的代表176人，交流学术论文267篇(大会交流55篇)。会议重点是心功能和感染性心内膜炎。现将会议主要内容介绍如下。
(一)心功能：为了早期发现轻型心功能不全，正确了解心功能的变化和评价治疗效果，应用心脏器械检查和实验室检查很有必要。上海市儿童医院报告10例正常儿童、10例病毒性心肌炎(VM)和5例扩张性心肌病(DCM)患儿用超声心动图(UCG)三维重建(3DE)计算左心室容积，提示可获得更直观和更精确的参数。在VM病例中，3DE测定射血分数(EF)比M型超声心动图(ME)和二维超声心动图(2DE)更敏感。在DCM病例中三种方法无显著差异。上海医科大学儿科医院报告用声学定量(AQ)技术能够实时、快速检测左室功能，测定舒张末期面积、收缩末期面积、面积变化分数、EF、峰值充盈率(PFR)、峰值排空率(PFR)和峰值充盈时间(TPFR)。山东省立医院小儿心脏血液科对30例心力衰竭(简称心衰)和同年龄30名健康儿童的心率变异(HRV)进行时域及频域分析，并与血液中血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、醛固酮(ALD)和肾素(PRA)及24小时尿液中去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)和多巴胺(DA)进行对比，结果显示心衰时HRV的频域指标和时域指标均缩小。HRV与尿中NE呈直线相关，与血中AngⅡ、ALD、PRA无显著相关性，证明心衰时HRV缩小，迷走与交感神经均受累，迷走神经受损重，因而交感神经占优势。HRV可从另一侧面反映心功能。该院还用彩色多普勒组织显像(DTI)对25例DCM患儿检查并与其他心功能指标，如EF、心轴缩短率(SF)、心脏指数(CI)、二尖瓣至室间隔距离(EPSS)、二尖瓣E峰和A峰峰值流速之比(PFVME/PFVMA)等进行对比，发现DTI的二尖瓣环收缩期(MVR SV)与舒张早期运动速度(MVR DeV)在反映心脏收缩与舒张功能方面比其他指标优越。湖北医科大学第一附属医院报告抗心律失常药对心功能的影响，发现心律平在治疗量时对心功能影响最小，心得安、利多卡因次之，异搏定最大。重庆医科大学附属儿童医院对18例心衰患儿检测血浆NE、E浓度，外周血淋巴细胞βmax可作为判断心功能损害的指标之一。心衰时AngⅡ及血管内皮损伤致心肌结构改变，提示心衰时心肌β受体系统参与左室重塑的调控。该院还对35例心衰患儿测定AngⅡ与血管紧张素转换酶(ACE)浓度，循环内皮细胞计数，心脏收缩时间间期、EF、SF。结果显示，心衰时RAAS被过度激活、ACE活性增加，AngⅠ转化为AngⅡ增多。同济医科大学附属协和医院报告，用计算机心肺阻抗/异纳系统对小儿风湿性心脏病的左、右心室心功能进行研究，发现左室收缩与舒张功能，右室收缩功能均受损。上海医科大学儿科医院报告用多普勒(UCG)检查23例糖尿病母亲胎儿心脏的血流参数与54名正常胎儿对比，发现室间隔明显增厚，主动脉、肺动脉、二尖瓣、三尖瓣直径增大，PFVME/PFVMA比值下降。该院还报告26例用阿霉素或柔红霉素治疗的患儿用多巴酚丁胺负荷试验，结果显示此项试验是一种敏感且安全的方法。广东省心血管病研究所报告肺动脉瓣狭窄(PS)患儿用经皮球囊导管扩张疗法(PBPV)，在治疗前1天、术后1天、术后3个月、术后6个月和术后1年分别测定其二尖瓣和三尖瓣E峰、A峰、E/A、减速时间、等容舒张期、快速充盈分数，结果显示轻、中度PS右室舒张功能正常而重度PS舒张功能减退。PBPV术后1天舒张功能无明显恢复，随着时间的延长舒张功能明显改善。南京军区福州总医院通过幼鼠肺炎动物模型发现，心肌线粒体钙转运及心肌能量代谢障碍，这些变化可能是造成肺炎心肌功能障碍的重要病理生理基础之一。
, http://www.100md.com
心功能检查对了解心功能不全的程度，观察治疗效果有重要价值。由于检查需要较先进的仪器，仪器精密度和操作技术均影响其检查结果。反映舒张功能，尤其是右室舒张的指标受其他因素影响较大，因此可靠性较差。心肌收缩力不易直接测定，只能通过心腔压力变化来推算，影响其精确性。因此心功能检查还需深入的研究，才能广泛用于临床。
(二)感染性心内膜炎(IE)：上海医科大学儿科医院报告了1972～1987年IE患儿与1987～1998年进行对比，结果显示近年来IE增多，先天性心脏病(简称先心病)是主要基础疾病，其中复杂型所占比例增高，血培养阳性率由52.8%上升到83.0%，金黄色葡萄球菌(简称金葡菌)增多，UCG赘生物阳性占41%，对诊断有重要价值。重庆医科大学儿童医院报告1964～1983年34例IE和1984～1997年32例的对比，结果显示近年来IE的基础病风湿性心脏病者由26.4%减少到12.5%；而无基础心脏病由14.7%上升到28.1%，致病菌金葡菌减少，条件致病菌增大。临床表现有瘀点、脾大、动脉栓塞减少；心衰增多。首都医科大学附属北京儿童医院报告62例IE，分为1980～1989年，1990～1998年二组，对比的结果显示，近年来条件致病菌增多，脑栓塞与心衰增多。先天性心脏病(简称先心病)是主要的基础疾病，赘生物UCG检查与心脏手术符合率为100%。湖北医科大学第一附属医院报告27例金葡菌IE，均有瓣膜穿孔及腱索断裂。广东心血管病研究所报告IE 108例，其中34.3%为手术后并发症。血培养阳性率为48.1%，UCG有赘生物为75.0%，总病死率为13.9%。心脏手术后IE血培养阳性率54.1%，以霉菌、绿脓杆菌、金葡菌为主。上海第二医科大学附属新华医院报告先心病合并IE 12例，认为一旦明确诊断，尤其有赘生物形成，经积极控制感染后，应尽早手术，特别是赘生物附着于瓣膜，并随血流飘动者，更应及早手术。
, 百拇医药
超声诊断IE的敏感性和特异性均有提高。多数代表认为Duck提出IE的诊断标准要求较严格，有重要参考价值。建议在本次会议讨论的基础上，进一步总结各地经验，并制订出我国的IE诊断标准，以利统一认识，提高诊断水平。
(三)先心病：上海市儿科医学研究所报告8例主动脉瓣上狭窄(SVAS)，认为用荧光原位杂交技术(FISH)有助于鉴别Williams综合征(SVAS合并多脏器功能紊乱)和单纯SVAS。该院还对23例法洛四联症(TOF)，用固相支持的Sanger双脱氧链终止法，发现11例有22q11区基因微缺失。哈尔滨医科大学第一附属医院对6例TOF进行FISH检查22q11区缺失，其中1例阳性，此例伴有轻微面容异常和腭裂。上海医科大学儿科医院通过鸡胚试验发现N-钙粘着蛋白对心脏发育起决定作用，并发现其对细胞内信息传递的可能途径是β-链蛋白的偶联作用。
北京安贞医院报告100例双腔右心室的心电图特点，其中TV3R、TV1直立的占63%，V1导联R/S<1时T直立占30%，与单纯室间隔缺损T波改变有明显差异，可作为鉴别诊断条件之一，以提高术前诊断水平。上海第二医科大学附属新华医院报告23例小儿先心病用经食道及胃超声检查，认为在体外循环前提供清晰的直接征像，有时尚能提供新的诊断并指导手术方案，术后即刻检查能及时发现手术残留问题，尤其适用于复杂先心病和房室瓣整形手术。
, 百拇医药
上海第二医科大学附属新华医院报告PBPV治疗瓣膜发育不良型PS 34例，重症PS 28例均取得良好疗效。广东省心血管病研究所报告，用弹簧圈(Coil)堵闭动脉导管未闭(PDA)30例，取得了良好疗效，认为Coil对PDA直径小于3 mm效果较好。该院还应用蘑菇伞堵闭器(amplatzer)堵闭PDA取得良好疗效。其特点是操作简单，疗效好，适应证广。上海第二医科大学附属新华医院报告用Coil堵塞PDA，认为可回收的优于非回收的。首都医科大学附属北京安贞医院报告用Cardio Sell伞堵闭术治疗3例房间隔缺损(ASD)取得成功。协和医科大学心血管病研究所(阜外医院)报告用amplatzer治疗6例ASD取得成功。目前全国开展先心病导管介入治疗的医院很多，采用的方法和可治疗的畸形也增多。不借助外科治疗先心病是小儿心血管专业医生所致力的工作，亦受患者欢迎，但应注意总结经验，提高治疗效果，严格掌握适应证和减少并发症。
(四)心肌炎及心肌病：首都儿研所报告用柯萨奇病毒B3(CoxB3)亲心肌病毒对不同品系的纯系小鼠进行感染，获得建立慢性病毒性心肌炎实验模型的经验。湖北医科大学第一附属医院通过动物试验显示一氧化氮(NO)在VM中有促进脂质过氧化作用，从而加重心肌损害。用精氨酸可抑制急性VM心肌内的病毒复制。北京医科大学第一医院报告实验性VM极期心肌组织表达诱导型一氧化氮合酶-一氧化氮(INOS-NO)体系的参与可能是VM损伤的重要机制之一。一氧化氮合酶抑制剂可减轻心肌损害。北京医科大学第三医院报告动物实验所显示的细胞免疫指标的动态变化可作为估计VM的病情和预后。早期应用白介素2可减轻心肌损害。中国医科大学第一临床学院通过动物实验证明纳洛酮通过减少Ca2+内流，提高抗氧化酶活性，抑制脂质过氧化物的生成，进而对阿霉素心肌病有保护作用。山东省立医院报告62例VM患儿测定血抗心磷脂抗体(ACA)，阳性率高达77.4%。ACA阳性的肌酸激酶同功酶(CK-MB)升高，心电图ST-T改变高于ACA阴性的病例，结果显示ACA对VM有诊断价值，并有判断病情和估计预后的价值。该院还对15例DCM和1个肥厚型心肌病家系检查其线粒体DNA点突变和点缺失。结果显示，40%DCM患儿有DNA点突变，但病情轻重与是否有点突变无关。
, 百拇医药
会议中很多代表提出目前国内心肌炎的诊断标准虽起了重要作用，但也存在一定问题，建议通过适当时机对此标准再作讨论和修订。
(五)其他：上海第二医科大学附属瑞金医院报告32例顽固性心律失常患儿用乙吗噻嗪、心律平联合治疗，提高了疗效而无严重副作用。广东省心血管病研究所对8例经药物治疗无效的完全性房室传导阻滞的3～12岁儿童，安置起搏器取得成功。认为小儿起搏器埋藏以胸大肌下方较好，小于10公斤小儿可在腹部皮下组织埋藏。上海医科大学儿科医院通过动物试验显示，磷酸肌酸可减轻缺血心肌细胞钙超载，并能保护细胞膜Ca、Mg-ATP酶活性，起到保护心肌的作用。上海第二医科大学附属新华医院报告应用去除肺动脉流速改良的肺动脉/主动脉血流时间间期比是可靠的定量估测肺动压的新方法。
通信作者：马沛然，济南市山东省立医院儿科，250021
(收稿：1998-10-24 修回：1999-01-25), 百拇医药