全身型幼年类风湿关节炎合并肺动脉高压、右心室扩大一例
作者：曾和平 唐仕强 杜军保 李雪冬 陈永红 马郁文
单位：100034 北京医科大学第一医院儿科(第二、四作者为进修生)
关键词：
中华儿科杂志990629 患儿女，14岁，以反复发热3年余，胸闷、气短、疲乏20天入院。3年前因发热、皮疹、全身关节疼痛、血白细胞增高、血沉快、C反应蛋白强阳性等确诊为全身型幼年类风湿关节炎。经激素治疗，病情缓解出院。半年前因病情反复，在院外做超声心动图显示肺动脉增宽，右心房、右心室增大，三尖瓣返流，心包积液。本次入院前20天，病情再次出现反复，表现为发热、气短、胸闷、纳差等。体检：柯兴面容，双肺呼吸音粗。心界不大，心率126次/分，心前区可闻奔马律，肝右肋缘下8 cm，脾肋缘下10 cm，质地均中等，有触痛。外周血白细胞20.5×10-9/L，中性粒细胞0.87，淋巴细胞0.11，单核细胞0.02。C反应蛋白205 mg/L。血电解质正常，血气分析示低氧血症。血沉58 mm/h，肘静脉压18～28cmH2O。腹部B超肝脾显著增大，瘀血明显，下腔静脉增宽。心电图示窦性心动过速，电轴右偏，右心室肥厚，心肌劳损。超声心动图右心室舒张末期内径2.64 cm，左心室舒张末期内径3.75 cm，肺动脉3.02 cm，主动脉2.38 cm，左心室射血分数0.85，短轴缩短率0.51，少量心包积液。多普勒检查显示三尖瓣、肺动脉返流，流速分别为390 cm/s和239 cm/s，经简化柏努力方程换算，肺动脉收缩压74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。入院后经抗生素、激素等对症治疗，效果不佳。入院第21天，患儿突然出现胸闷、心慌、烦躁不安等，渐发展至呼吸、心跳衰竭，抢救无效死亡。
讨论 该患儿临床主要表现为发热,皮疹,全身性关节肿痛,肝脾及淋巴结肿大，血白细胞增高，血沉增快，C反应蛋白增高，抗核抗体和狼疮细胞阴性，骨穿检查正常，多次血培养阴性，对抗生素治疗无效而对激素治疗有效，故符合全身型幼年类风湿关节炎的诊断。目前文献报道儿童全身型幼年类风湿关节炎累及的脏器以肾脏淀粉样变多见，而合并肺动脉高压和右心室增大尚未见报道。本例起病约2年半出现肺动脉高压和右心室增大。推测导致肺动脉高压的原因可能与幼年类风湿关节炎时肺血管炎所致的肺血管阻塞，以及患儿长期使用激素引起肺血液高凝状态和肺血管炎性病变引起微小血栓形成有关。患儿入院时出现胸闷、气短、呼吸急促、肝脾增大明显、静脉压增高、心前区奔马律，提示有右心衰竭的可能。导致右心衰竭的因素可能与肺血管病变引起肺动脉高压有关。因为没有争取到尸检，肺血管具体病变不清，考虑有肺纤维化的可能。多次血气分析显示低氧血症，说明肺换气功能受到影响。
(收稿：1998-06-19 修回：1999-03-02), http://www.100md.com
单位：100034 北京医科大学第一医院儿科(第二、四作者为进修生)
关键词：
中华儿科杂志990629 患儿女，14岁，以反复发热3年余，胸闷、气短、疲乏20天入院。3年前因发热、皮疹、全身关节疼痛、血白细胞增高、血沉快、C反应蛋白强阳性等确诊为全身型幼年类风湿关节炎。经激素治疗，病情缓解出院。半年前因病情反复，在院外做超声心动图显示肺动脉增宽，右心房、右心室增大，三尖瓣返流，心包积液。本次入院前20天，病情再次出现反复，表现为发热、气短、胸闷、纳差等。体检：柯兴面容，双肺呼吸音粗。心界不大，心率126次/分，心前区可闻奔马律，肝右肋缘下8 cm，脾肋缘下10 cm，质地均中等，有触痛。外周血白细胞20.5×10-9/L，中性粒细胞0.87，淋巴细胞0.11，单核细胞0.02。C反应蛋白205 mg/L。血电解质正常，血气分析示低氧血症。血沉58 mm/h，肘静脉压18～28cmH2O。腹部B超肝脾显著增大，瘀血明显，下腔静脉增宽。心电图示窦性心动过速，电轴右偏，右心室肥厚，心肌劳损。超声心动图右心室舒张末期内径2.64 cm，左心室舒张末期内径3.75 cm，肺动脉3.02 cm，主动脉2.38 cm，左心室射血分数0.85，短轴缩短率0.51，少量心包积液。多普勒检查显示三尖瓣、肺动脉返流，流速分别为390 cm/s和239 cm/s，经简化柏努力方程换算，肺动脉收缩压74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。入院后经抗生素、激素等对症治疗，效果不佳。入院第21天，患儿突然出现胸闷、心慌、烦躁不安等，渐发展至呼吸、心跳衰竭，抢救无效死亡。
讨论 该患儿临床主要表现为发热,皮疹,全身性关节肿痛,肝脾及淋巴结肿大，血白细胞增高，血沉增快，C反应蛋白增高，抗核抗体和狼疮细胞阴性，骨穿检查正常，多次血培养阴性，对抗生素治疗无效而对激素治疗有效，故符合全身型幼年类风湿关节炎的诊断。目前文献报道儿童全身型幼年类风湿关节炎累及的脏器以肾脏淀粉样变多见，而合并肺动脉高压和右心室增大尚未见报道。本例起病约2年半出现肺动脉高压和右心室增大。推测导致肺动脉高压的原因可能与幼年类风湿关节炎时肺血管炎所致的肺血管阻塞，以及患儿长期使用激素引起肺血液高凝状态和肺血管炎性病变引起微小血栓形成有关。患儿入院时出现胸闷、气短、呼吸急促、肝脾增大明显、静脉压增高、心前区奔马律，提示有右心衰竭的可能。导致右心衰竭的因素可能与肺血管病变引起肺动脉高压有关。因为没有争取到尸检，肺血管具体病变不清，考虑有肺纤维化的可能。多次血气分析显示低氧血症，说明肺换气功能受到影响。
(收稿：1998-06-19 修回：1999-03-02), http://www.100md.com