特发性血小板减少性紫癜125例疗效分析
作者：潘凯丽 杨欣伟 黄莹
单位：710032 西安，第四军医大学西京医院儿科
关键词：
中华儿科杂志990717 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿科常见的出血性疾病，目前无特异的治疗方法。我们4年来共收治ITP患儿125例次，使用5种不同的治疗方案，现将治疗结果报告如下。
对象：125例ITP患儿均为住院病例，符合全国第五届血栓与止血学术会议修订的ITP诊断标准[1]。其中女54例，男71例，男女之比为1.3∶1。病程小于6个月者103例，大于6个月者22例，最长病程达7年。年龄2个月～12岁，中位数年龄7岁6个月。重症患儿37例，占总例数的29.7%[2]。其中有皮肤出血点或瘀斑者100例，鼻出血62例，血尿9例，消化道出血14例，牙龈及口腔粘膜出血13例，颅内出血2例。入院时外周血小板计数<10×109/L 16例，(10～80)×109/L 109例，中位数血小板为23.7×109/L。骨髓巨核细胞计数每片<35个者12例，35～100个者17例，>100个者69例，其中最多每片巨核细胞达1 806个。
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疗效判定标准：按第二届全国血液学学术会议拟定的ITP疗效标准(草案)判定疗效[3]。(1)显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。(2)良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，基本无出血症状，持续2个月以上。(3)进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。(4)无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
方法：根据治疗方法不同，将125例ITP分为5组：Ⅰ组12例(急性型11例，慢性型1例)，仅口服氨肽素0.2～0.4/次，每日3次；Ⅱ组在Ⅰ组用药的基础上加用肾上腺皮质激素72例(急性型59例，慢性型13例)，用氢化考的松5～8 mg/(kg.d)静点，3～5天后改口服泼尼松1～2 mg/(kg.d)，总疗程3～4周；Ⅲ组28例(急性型23例，慢性型5例)，在Ⅰ、Ⅱ组治疗的基础上加IVIG 400 mg/(kg.d)，静注5天为1疗程；Ⅳ组10例(急性型8例，慢性型2例)，在Ⅰ组的基础上仅用IVIG，剂量疗程同Ⅲ组；Ⅴ组3例(急性型2例，慢性型1例)，在Ⅰ、Ⅱ组基础上加长春新碱，每次1.5～2 mg/m2，静注，每周1次，连用6次为1疗程。5个组病例在性别构成、年龄分布上经χ2检验差异无显著性(P>0.05)。治疗前血小板数经t检验差异无显著性(P>0.05)。
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结果：Ⅰ组显效11例(92%)，良效1例，总有效率100%；Ⅱ组显效43例(60%)，良效15例，进步4例，无效9例，总有效率81%；Ⅲ组显效15例(54%)，良效6例，进步3例，无效4例，总有效率75%；Ⅳ组显效2例(20%)，良效4例，进步2例，无效2例，总有效率60%；Ⅴ组显效0例，好转2例，无效1例，总有效率66%。
讨论：ITP是一种自身免疫性疾病，许多患者由于血小板减少轻微而不需治疗。但对于血小板计数低于30×109/L或更低，且伴有出血表现的患者应给予治疗，严重者甚至需要急诊治疗[4]。
我们对125例ITP患儿用5种不同方案治疗的临床观察中发现，除Ⅰ组与Ⅳ、Ⅴ组经χ2检验P<0.05外，其余各组间差异均无显著性。其平均住院时间差异也不显著。因此我们认为对于虽然血小板计数较低，但全身出血症状不严重的患儿，可仅用肾上腺皮质激素治疗。IVIG由于药价昂贵，而且血小板上升后维持时间短，因此仅限于治疗出血症状严重有生命危险的患儿，不宜作为ITP的首选治疗药物。
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在本观察中虽然Ⅰ组与其它各组治疗结果无明显差别，但我们认为由于小儿自制能力差，好动，在血小板数降低时容易引起各种出血，尤其常见皮肤及鼻出血，从而造成患儿及家长的恐慌，而使用肾上腺皮质激素可使出血停止。短期使用在我们的观察中没有发现明显的副作用，因此对儿科ITP的患儿是合适的。
我们对重症ITP与普通ITP的治疗总有效率进行统计学处理，发现二者无差异，提示患儿病初血小板数值的高低，出血轻重与病情恢复时间，恢复程度无相关性。各种治疗方案之间亦无差异。但由于病初血小板过低(尤其<10×109/L)时易引起危及生命的出血，所以对此类患儿应积极救治，可用IVIG及静滴肾上腺皮质激素联合治疗。
参考文献
1 中华医学会血液学会血栓与止血学组.特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断标准.中华血液学杂志，1995，16：331-332.
, 百拇医药
2 李林祥，杨德光，王玫，等.静注丙种球蛋白治疗重症特发性血小板减少性紫癜.中华血液学杂志，1995，16：145-146.
3 第二届全国血液学学术会议纪要附件 原发性血小板减少性紫癜(ITP)治疗效果的判定标准(草案).中华内科杂志，1984，23：703.
4 Peter B, Robert M. Therapy of chronic idiopathic thrombocytopenie purpura in adults. Blood, 1989，74:2309-2317.
(收稿：1998-08-21 修回：1999-02-09), 百拇医药
单位：710032 西安，第四军医大学西京医院儿科
关键词：
中华儿科杂志990717 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿科常见的出血性疾病，目前无特异的治疗方法。我们4年来共收治ITP患儿125例次，使用5种不同的治疗方案，现将治疗结果报告如下。
对象：125例ITP患儿均为住院病例，符合全国第五届血栓与止血学术会议修订的ITP诊断标准[1]。其中女54例，男71例，男女之比为1.3∶1。病程小于6个月者103例，大于6个月者22例，最长病程达7年。年龄2个月～12岁，中位数年龄7岁6个月。重症患儿37例，占总例数的29.7%[2]。其中有皮肤出血点或瘀斑者100例，鼻出血62例，血尿9例，消化道出血14例，牙龈及口腔粘膜出血13例，颅内出血2例。入院时外周血小板计数<10×109/L 16例，(10～80)×109/L 109例，中位数血小板为23.7×109/L。骨髓巨核细胞计数每片<35个者12例，35～100个者17例，>100个者69例，其中最多每片巨核细胞达1 806个。
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疗效判定标准：按第二届全国血液学学术会议拟定的ITP疗效标准(草案)判定疗效[3]。(1)显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。(2)良效：血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上，基本无出血症状，持续2个月以上。(3)进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。(4)无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。
方法：根据治疗方法不同，将125例ITP分为5组：Ⅰ组12例(急性型11例，慢性型1例)，仅口服氨肽素0.2～0.4/次，每日3次；Ⅱ组在Ⅰ组用药的基础上加用肾上腺皮质激素72例(急性型59例，慢性型13例)，用氢化考的松5～8 mg/(kg.d)静点，3～5天后改口服泼尼松1～2 mg/(kg.d)，总疗程3～4周；Ⅲ组28例(急性型23例，慢性型5例)，在Ⅰ、Ⅱ组治疗的基础上加IVIG 400 mg/(kg.d)，静注5天为1疗程；Ⅳ组10例(急性型8例，慢性型2例)，在Ⅰ组的基础上仅用IVIG，剂量疗程同Ⅲ组；Ⅴ组3例(急性型2例，慢性型1例)，在Ⅰ、Ⅱ组基础上加长春新碱，每次1.5～2 mg/m2，静注，每周1次，连用6次为1疗程。5个组病例在性别构成、年龄分布上经χ2检验差异无显著性(P>0.05)。治疗前血小板数经t检验差异无显著性(P>0.05)。
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结果：Ⅰ组显效11例(92%)，良效1例，总有效率100%；Ⅱ组显效43例(60%)，良效15例，进步4例，无效9例，总有效率81%；Ⅲ组显效15例(54%)，良效6例，进步3例，无效4例，总有效率75%；Ⅳ组显效2例(20%)，良效4例，进步2例，无效2例，总有效率60%；Ⅴ组显效0例，好转2例，无效1例，总有效率66%。
讨论：ITP是一种自身免疫性疾病，许多患者由于血小板减少轻微而不需治疗。但对于血小板计数低于30×109/L或更低，且伴有出血表现的患者应给予治疗，严重者甚至需要急诊治疗[4]。
我们对125例ITP患儿用5种不同方案治疗的临床观察中发现，除Ⅰ组与Ⅳ、Ⅴ组经χ2检验P<0.05外，其余各组间差异均无显著性。其平均住院时间差异也不显著。因此我们认为对于虽然血小板计数较低，但全身出血症状不严重的患儿，可仅用肾上腺皮质激素治疗。IVIG由于药价昂贵，而且血小板上升后维持时间短，因此仅限于治疗出血症状严重有生命危险的患儿，不宜作为ITP的首选治疗药物。
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在本观察中虽然Ⅰ组与其它各组治疗结果无明显差别，但我们认为由于小儿自制能力差，好动，在血小板数降低时容易引起各种出血，尤其常见皮肤及鼻出血，从而造成患儿及家长的恐慌，而使用肾上腺皮质激素可使出血停止。短期使用在我们的观察中没有发现明显的副作用，因此对儿科ITP的患儿是合适的。
我们对重症ITP与普通ITP的治疗总有效率进行统计学处理，发现二者无差异，提示患儿病初血小板数值的高低，出血轻重与病情恢复时间，恢复程度无相关性。各种治疗方案之间亦无差异。但由于病初血小板过低(尤其<10×109/L)时易引起危及生命的出血，所以对此类患儿应积极救治，可用IVIG及静滴肾上腺皮质激素联合治疗。
参考文献
1 中华医学会血液学会血栓与止血学组.特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断标准.中华血液学杂志，1995，16：331-332.
, 百拇医药
2 李林祥，杨德光，王玫，等.静注丙种球蛋白治疗重症特发性血小板减少性紫癜.中华血液学杂志，1995，16：145-146.
3 第二届全国血液学学术会议纪要附件 原发性血小板减少性紫癜(ITP)治疗效果的判定标准(草案).中华内科杂志，1984，23：703.
4 Peter B, Robert M. Therapy of chronic idiopathic thrombocytopenie purpura in adults. Blood, 1989，74:2309-2317.
(收稿：1998-08-21 修回：1999-02-09), 百拇医药