先天性肝内胆管囊状扩张合并感染误诊一例
作者：史长松 张予华 马丽春 梁云霞
单位：450003 郑州，河南省人民医院儿科(马丽春、梁云霞为进修医师)
关键词：
中华儿科杂志990718 患儿男，2岁2个月，因腹痛、腹胀、纳差1年半入院。曾在外院查B超示“多发性肝脓肿”，反复应用青霉素、甲硝唑等治疗，用药7～14天体温降至正常，腹痛、纳差好转，腹胀减轻不明显，1～2月后症状反复。无腹泻，曾查血吸虫、肝吸虫等均为阴性。体检：体温37.6℃，体重10.5 kg。发育、营养差，神清，皮肤无黄染和皮疹，心肺未见异常。腹软，肝右肋下4 cm、剑下5 cm，边钝质硬，表面光滑，脾肋下未及。住院期间查白细胞16.1×109/L，中性粒细胞0.50，淋巴细胞0.45；肝功能：丙氨酸转氨酶96 IU/L、天冬氨酸转氨酶107 IU/L、总蛋白72 g/L、白蛋白36 g/L、总胆红素24.26 μmol/L、直接胆红素17.59 μmol/L、碱性磷酸酶132 IU/L，血沉80 mm/h，血培养阴性，胎甲球蛋白正常。腹部B超示：肝左叶纵切53 mm×59 mm，右叶肋下38 mm，厚65 mm，斜径92 mm，肝轮廓清，形态正常，包膜光，肝下缘角钝，肝内管系管壁增厚，走行僵硬，肝内可探及多个异常回声团块，边界欠清，内回声强弱不均，分布于右后叶至左外叶之间的广大区域，部分团块中可探及不规则液性暗区。印象：肝内多个异常回声团块(占位病变可能性大)；腹部MRI显示：肝体积增大，肝内胆管呈明显囊状扩张(图1)，胆囊、总胆管无扩张。诊断：先天性肝内胆管囊状扩张(Caroli病)合并感染。因家庭经济困难放弃治疗，自动出院。
肝内胆管呈明显囊状扩张
图1 腹部MRI片
讨论：先天性肝内胆管囊状扩张又称Caroli病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。典型临床表现是腹痛、腹部肿块和黄疸三联征。B型超声检查是早期诊断本病的重要手段，在囊肿部位示囊性暗区，A型超声示有液平段。但如对本病无足够认识加上患儿多合并感染而就诊，易被误诊为肝脓肿。Caroli病合并感染经合适的抗生素治疗体温易于控制，体温正常后，肝脏B超仍示有液平段，可与肝脓肿区别。查腹部CT或MRI更有助于诊断。Caroli病癌变率高，易早期手术治疗。
(收稿：1998-10-30 修回：1999-03-17), 百拇医药
单位：450003 郑州，河南省人民医院儿科(马丽春、梁云霞为进修医师)
关键词：
中华儿科杂志990718 患儿男，2岁2个月，因腹痛、腹胀、纳差1年半入院。曾在外院查B超示“多发性肝脓肿”，反复应用青霉素、甲硝唑等治疗，用药7～14天体温降至正常，腹痛、纳差好转，腹胀减轻不明显，1～2月后症状反复。无腹泻，曾查血吸虫、肝吸虫等均为阴性。体检：体温37.6℃，体重10.5 kg。发育、营养差，神清，皮肤无黄染和皮疹，心肺未见异常。腹软，肝右肋下4 cm、剑下5 cm，边钝质硬，表面光滑，脾肋下未及。住院期间查白细胞16.1×109/L，中性粒细胞0.50，淋巴细胞0.45；肝功能：丙氨酸转氨酶96 IU/L、天冬氨酸转氨酶107 IU/L、总蛋白72 g/L、白蛋白36 g/L、总胆红素24.26 μmol/L、直接胆红素17.59 μmol/L、碱性磷酸酶132 IU/L，血沉80 mm/h，血培养阴性，胎甲球蛋白正常。腹部B超示：肝左叶纵切53 mm×59 mm，右叶肋下38 mm，厚65 mm，斜径92 mm，肝轮廓清，形态正常，包膜光，肝下缘角钝，肝内管系管壁增厚，走行僵硬，肝内可探及多个异常回声团块，边界欠清，内回声强弱不均，分布于右后叶至左外叶之间的广大区域，部分团块中可探及不规则液性暗区。印象：肝内多个异常回声团块(占位病变可能性大)；腹部MRI显示：肝体积增大，肝内胆管呈明显囊状扩张(图1)，胆囊、总胆管无扩张。诊断：先天性肝内胆管囊状扩张(Caroli病)合并感染。因家庭经济困难放弃治疗，自动出院。
肝内胆管呈明显囊状扩张
图1 腹部MRI片
讨论：先天性肝内胆管囊状扩张又称Caroli病，是一种常染色体隐性遗传性疾病。典型临床表现是腹痛、腹部肿块和黄疸三联征。B型超声检查是早期诊断本病的重要手段，在囊肿部位示囊性暗区，A型超声示有液平段。但如对本病无足够认识加上患儿多合并感染而就诊，易被误诊为肝脓肿。Caroli病合并感染经合适的抗生素治疗体温易于控制，体温正常后，肝脏B超仍示有液平段，可与肝脓肿区别。查腹部CT或MRI更有助于诊断。Caroli病癌变率高，易早期手术治疗。
(收稿：1998-10-30 修回：1999-03-17), 百拇医药