右肾上腺嗜铬细胞瘤并发儿茶酚胺心肌病一例
作者：赵志明 王宝平 马元芝
单位：065000 河北省廊坊市人民医院儿科
关键词：
中华儿科杂志990930 患儿 女，13岁。1年前乏力，气短，活动后加重。15天前咳嗽，4天前喘憋，心悸明显。1天前呼吸困难，不能平卧入院。既往有多汗、消瘦、多饮及多尿病史。其母13岁行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。体检：体温40℃，心率156次/分，呼吸56次/分，血压150/128 mm Hg(20/17 kPa)，体重31 kg。面色苍白，精神萎靡，呼吸急促，四肢湿冷，双肺闻及中小水泡音。心界向左下扩大，律整，心前区闻及奔马律，P2亢进，肝于右肋下4 cm，剑下7 cm处触及。辅助检查：血白细胞21.5×109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.18，红细胞6.06×1012/L，血红蛋白134 g/L。尿蛋白(++)，尿培养阴性。空腹血糖7.56 mmol/L，抽查血糖8.9 mmol/L，丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶均增高。心肌酶增高。心电图：窦性心动过速，肺性P波，Ⅰ、V3～6 ST-T改变。X线胸片：心影扩大，以左心增大为主，双肺未见异常。超声心动图示：左室舒张末前后径55 mm，射血分数(EF)30%，全心增大，二尖瓣轻度返流，符合扩张型心肌病诊断。肾上腺B超检查：右肾上腺钙化性肿瘤样伴液化性物质，5.0 cm×4.2 cm×3.3 cm大小，不规则。腹部磁共振检查(MRI)：右肾上腺可见3.1 cm×4.0 cm×5.0 cm占位病变，考虑嗜铬细胞瘤。甲状腺B超见甲状腺周围多个淋巴结肿大。24小时尿香草基杏仁酸连续检查3次，分别为180.0 μmol/24 h，176.5 μmol/24 h，175.0 μmol/24 h(24.98～70.2 μmol/24 h)，肾素、血管紧张素增高。右颈淋巴结活检：淋巴反应性滤泡增生。诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤并发儿茶酚胺心肌病，心功能不全Ⅳ级,嗜铬细胞瘤危象。治疗：纠正心力衰竭(简称心衰)、降压、抗感染、降温及支持疗法，后行手术切除。病理报告：右肾上腺嗜铬细胞瘤，部分血管浸润，恶性倾向不能除外。术后血压正常，超声心动图示 ：左室舒张末前后径44.5 mm，EF 49%。肝于右肋下未及，康复出院。1个月后复查24小时尿香草基杏仁酸3次分别为：39.2 μmol/24 h，41.8 μmol/24 h，36.9 μmol/24 h。随访2个月，患儿身体健康。
讨论：小儿肾上腺嗜铬细胞瘤临床极少见，本病具有典型充血性心力衰竭，高血压和高分解代谢紊乱症候群，可确诊右肾上腺嗜铬细胞瘤。据文献报道肾上腺嗜铬细胞瘤约50%可类似于心肌炎表现，嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生持续或间断释放大量儿茶酚胺造成心肌损害称儿茶酚胺心肌病[1]。阳性家族史为诊断提供了主要线索，腹部B超为首选的无创检查，阳性率高，当遇到难以用其他疾病解释的心衰及高血压时，应及时做多脏器检查，避免误诊。
参考文献
1 高志红.嗜铬细胞瘤及儿茶酚胺心肌病.医师进修杂志，1998，21：406.
(收稿：1999-01-15 修回：1999-05-13), 百拇医药
单位：065000 河北省廊坊市人民医院儿科
关键词：
中华儿科杂志990930 患儿 女，13岁。1年前乏力，气短，活动后加重。15天前咳嗽，4天前喘憋，心悸明显。1天前呼吸困难，不能平卧入院。既往有多汗、消瘦、多饮及多尿病史。其母13岁行双侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术。体检：体温40℃，心率156次/分，呼吸56次/分，血压150/128 mm Hg(20/17 kPa)，体重31 kg。面色苍白，精神萎靡，呼吸急促，四肢湿冷，双肺闻及中小水泡音。心界向左下扩大，律整，心前区闻及奔马律，P2亢进，肝于右肋下4 cm，剑下7 cm处触及。辅助检查：血白细胞21.5×109/L，中性粒细胞0.82，淋巴细胞0.18，红细胞6.06×1012/L，血红蛋白134 g/L。尿蛋白(++)，尿培养阴性。空腹血糖7.56 mmol/L，抽查血糖8.9 mmol/L，丙氨酸转氨酶及天冬氨酸转氨酶均增高。心肌酶增高。心电图：窦性心动过速，肺性P波，Ⅰ、V3～6 ST-T改变。X线胸片：心影扩大，以左心增大为主，双肺未见异常。超声心动图示：左室舒张末前后径55 mm，射血分数(EF)30%，全心增大，二尖瓣轻度返流，符合扩张型心肌病诊断。肾上腺B超检查：右肾上腺钙化性肿瘤样伴液化性物质，5.0 cm×4.2 cm×3.3 cm大小，不规则。腹部磁共振检查(MRI)：右肾上腺可见3.1 cm×4.0 cm×5.0 cm占位病变，考虑嗜铬细胞瘤。甲状腺B超见甲状腺周围多个淋巴结肿大。24小时尿香草基杏仁酸连续检查3次，分别为180.0 μmol/24 h，176.5 μmol/24 h，175.0 μmol/24 h(24.98～70.2 μmol/24 h)，肾素、血管紧张素增高。右颈淋巴结活检：淋巴反应性滤泡增生。诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤并发儿茶酚胺心肌病，心功能不全Ⅳ级,嗜铬细胞瘤危象。治疗：纠正心力衰竭(简称心衰)、降压、抗感染、降温及支持疗法，后行手术切除。病理报告：右肾上腺嗜铬细胞瘤，部分血管浸润，恶性倾向不能除外。术后血压正常，超声心动图示 ：左室舒张末前后径44.5 mm，EF 49%。肝于右肋下未及，康复出院。1个月后复查24小时尿香草基杏仁酸3次分别为：39.2 μmol/24 h，41.8 μmol/24 h，36.9 μmol/24 h。随访2个月，患儿身体健康。
讨论：小儿肾上腺嗜铬细胞瘤临床极少见，本病具有典型充血性心力衰竭，高血压和高分解代谢紊乱症候群，可确诊右肾上腺嗜铬细胞瘤。据文献报道肾上腺嗜铬细胞瘤约50%可类似于心肌炎表现，嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生持续或间断释放大量儿茶酚胺造成心肌损害称儿茶酚胺心肌病[1]。阳性家族史为诊断提供了主要线索，腹部B超为首选的无创检查，阳性率高，当遇到难以用其他疾病解释的心衰及高血压时，应及时做多脏器检查，避免误诊。
参考文献
1 高志红.嗜铬细胞瘤及儿茶酚胺心肌病.医师进修杂志，1998，21：406.
(收稿：1999-01-15 修回：1999-05-13), 百拇医药