儿童急淋白血病转换为慢性粒细胞白血病急变一例
作者：赵辉 臧晏 赵新民
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
关键词：
中华儿科杂志990928
患儿 女，9岁。于1996年1月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病(简称急淋)。确诊时外周血WBC为 490×109/L，原幼淋巴细胞0.88；骨髓中原幼淋巴细胞0.89，单抗为普通淋巴细胞表型；组化染色：糖原(+)，未作染色体检查。入院后予泼尼松及别嘌呤醇预处理，环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松及左旋门冬酰胺酶诱导，第28天骨髓完全缓解。后用3次大剂量氨甲喋呤行中枢神经系统白血病预防性治疗，继以威猛及阿糖胞苷巩固治疗。出院后6个月行颅脑放疗，规则应用高危维持方案，定期强化治疗。骨髓及外周血象均正常。
于病程2年5个月时，患儿皮肤出现出血点及瘀斑伴球结膜出血。遂来院复查：外周血WBC为 194.8×109/L，原始粒0.06，早幼粒0.08，中幼粒0.27，晚幼粒0.22，血小板 78×109/L。骨髓中原始+早幼粒细胞为0.11，中幼粒0.45，晚幼粒0.17，以“急淋复发？系转换？”收住院。体检：躯干四肢皮肤可见散在针尖大小出血点，双下肢见多处直径2～3cm的瘀斑，双球结膜出血。余体检未见异常。实验室检查，骨髓细胞免疫表型：髓过氧化酶(MPO) 40%，CD13 83%，CD33 95%；组化：过氧化酶(POX) 55%，醋酸萘酚AS-D脂酶(+)，氯醋酸萘酚AS-D脂酶(+)。细胞遗传学检查：Ph染色体(+)，BCR/ABL融合基因P210(+)，P190(-)。入院后予水化碱化、别嘌呤醇及对症处理。于入院第20天白细胞降到20.5×109/L，血红蛋白及血小板正常，出血现象消失。骨髓原始+早幼粒细胞为0.13。第34天白细胞升到238×109/L，脾脏增大到肋下3.5 cm，加用羟基尿500 mg/m2，1周后增到1 200 mg/m2。第53天患儿出现头疼，恶心，呕吐，视神经乳头水肿，双眼底视网膜出血。行腰穿，脑脊液(CSF)见到大量肿瘤细胞，鞘注阿糖胞苷治疗脑白，5次鞘注后CSF中仍有少量肿瘤细胞。 第71天白细胞降到43.2×109/L，3日内减停羟基尿。之后骨髓中原始+早幼粒细胞上升为0.61，出现严重肉眼血尿。 经血小板输注及对症处理，3天后血尿基本消失。于入院第79天以去甲氧柔红霉素及阿糖胞苷方案化疗，Idarubincin 5 mg/(m2.d)，连用4天；Ara-C 100 mg/(m2.d)，连用7天。第90天出现严重骨髓抑制，肛周感染，大肠艾希菌败血症，持续高热，经抗感染，同时应用粒细胞集落刺激因子及丙种球蛋白治疗，2周感染痊愈。第102天骨髓完全缓解，外周血正常。继续巩固治疗，不久骨髓再次复发，家长放弃治疗。
讨论：此例在确诊ALL并经正规治疗2年5个月后，出现外周血白细胞显著增高，骨髓中原粒和早粒以及中晚幼粒、杆状明显增生，Ph染色体(+)，BCR/ABL融合基因P210(+)，故此例为急淋慢粒变的诊断明确。患儿出现脑白，骨髓原始+早幼粒细胞>0.3是慢粒急变的指征。对于急淋转慢粒而后急变的病人，治疗难度大，预后极差，即使给予强化疗骨髓持续缓解的时间也很短，如有条件在骨髓缓解时争取做骨髓移植，可能是治疗本病的唯一出路。
(收稿：1998-12-18 修回：1999-02-26), http://www.100md.com
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
关键词：
中华儿科杂志990928
患儿 女，9岁。于1996年1月在我院确诊为急性淋巴细胞白血病(简称急淋)。确诊时外周血WBC为 490×109/L，原幼淋巴细胞0.88；骨髓中原幼淋巴细胞0.89，单抗为普通淋巴细胞表型；组化染色：糖原(+)，未作染色体检查。入院后予泼尼松及别嘌呤醇预处理，环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松及左旋门冬酰胺酶诱导，第28天骨髓完全缓解。后用3次大剂量氨甲喋呤行中枢神经系统白血病预防性治疗，继以威猛及阿糖胞苷巩固治疗。出院后6个月行颅脑放疗，规则应用高危维持方案，定期强化治疗。骨髓及外周血象均正常。
于病程2年5个月时，患儿皮肤出现出血点及瘀斑伴球结膜出血。遂来院复查：外周血WBC为 194.8×109/L，原始粒0.06，早幼粒0.08，中幼粒0.27，晚幼粒0.22，血小板 78×109/L。骨髓中原始+早幼粒细胞为0.11，中幼粒0.45，晚幼粒0.17，以“急淋复发？系转换？”收住院。体检：躯干四肢皮肤可见散在针尖大小出血点，双下肢见多处直径2～3cm的瘀斑，双球结膜出血。余体检未见异常。实验室检查，骨髓细胞免疫表型：髓过氧化酶(MPO) 40%，CD13 83%，CD33 95%；组化：过氧化酶(POX) 55%，醋酸萘酚AS-D脂酶(+)，氯醋酸萘酚AS-D脂酶(+)。细胞遗传学检查：Ph染色体(+)，BCR/ABL融合基因P210(+)，P190(-)。入院后予水化碱化、别嘌呤醇及对症处理。于入院第20天白细胞降到20.5×109/L，血红蛋白及血小板正常，出血现象消失。骨髓原始+早幼粒细胞为0.13。第34天白细胞升到238×109/L，脾脏增大到肋下3.5 cm，加用羟基尿500 mg/m2，1周后增到1 200 mg/m2。第53天患儿出现头疼，恶心，呕吐，视神经乳头水肿，双眼底视网膜出血。行腰穿，脑脊液(CSF)见到大量肿瘤细胞，鞘注阿糖胞苷治疗脑白，5次鞘注后CSF中仍有少量肿瘤细胞。 第71天白细胞降到43.2×109/L，3日内减停羟基尿。之后骨髓中原始+早幼粒细胞上升为0.61，出现严重肉眼血尿。 经血小板输注及对症处理，3天后血尿基本消失。于入院第79天以去甲氧柔红霉素及阿糖胞苷方案化疗，Idarubincin 5 mg/(m2.d)，连用4天；Ara-C 100 mg/(m2.d)，连用7天。第90天出现严重骨髓抑制，肛周感染，大肠艾希菌败血症，持续高热，经抗感染，同时应用粒细胞集落刺激因子及丙种球蛋白治疗，2周感染痊愈。第102天骨髓完全缓解，外周血正常。继续巩固治疗，不久骨髓再次复发，家长放弃治疗。
讨论：此例在确诊ALL并经正规治疗2年5个月后，出现外周血白细胞显著增高，骨髓中原粒和早粒以及中晚幼粒、杆状明显增生，Ph染色体(+)，BCR/ABL融合基因P210(+)，故此例为急淋慢粒变的诊断明确。患儿出现脑白，骨髓原始+早幼粒细胞>0.3是慢粒急变的指征。对于急淋转慢粒而后急变的病人，治疗难度大，预后极差，即使给予强化疗骨髓持续缓解的时间也很短，如有条件在骨髓缓解时争取做骨髓移植，可能是治疗本病的唯一出路。
(收稿：1998-12-18 修回：1999-02-26), http://www.100md.com