皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤二例
作者：殷文渊 何晓琥 孙冰 吴凤歧 何乐健 周春菊
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
关键词：
中华儿科杂志990927 例1 男，1岁5个月。因反复出现皮下结节伴发热11个月入院。11个月前出现皮下结节，初以腰部“绿豆”大一枚渐发展至躯干“豌豆”至“黄豆”大小不等10 余枚，质硬暗红，伴间断发热。于当地医院取皮下结节活检示小叶性脂膜炎，予激素治疗结节渐退。入院前6个月以来又出现多处皮下结节，体温最高达40.0℃。入院前10天伴颜面双足高度水肿，遂以“脂膜炎”收住院。体检：体温38.7℃，毛发稀疏，双足、颜面高度非可凹性水肿，尤以左面部为著。浅表淋巴结不肿大。全腹无包块，肝肋下5 cm，剑下4 cm，脾肋下2 cm，质软无压痛。实验室检查：白细胞总数4.7×109/L,中性粒细胞0.307，淋巴细胞0.594，单核细胞0.099。尿蛋白(+)。丙氨酸转氨酶1267 nmol/(s.L)(76 IU/L)，天冬氨酸转氨酶2050 nmol/(s.L)(123 IU/L),血沉14 mm/1 h。心脏B超：少量心包积液。腹部B超：脂肪肝，双肾肿大。骨髓检查正常。院外会诊皮下结节HE染色切片示：“小叶性脂膜炎”，遂予泼尼松1 mg/(kg.d)治疗，水肿及结节渐退约1个月后又复发热，颜面、胫前出现多处皮下结节，再次取结节活检，HE染色示“小叶性脂膜炎”。进一步做免疫组化，显示白细胞共同抗原(LCA)阳性,T细胞表面抗原(CD45RO)阳性，CD68阳性，CD20阴性，CD30阴性，S-100(S-100蛋白)(阴性)。诊断：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，患儿确诊后转血液科化疗。
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例2 女，9岁半。因发热伴反复皮下结节8个月入院。8个月前出现间断发热38.0℃～40.0℃ ，并出现躯干及右胫前多个“黄豆”至“葡萄”大小不等的结节，质韧有触痛，于当地医院取皮下结节活检示“结节性脂膜炎”。其间伴一过性白细胞下降至(1.9～2.6)×109/L，尿蛋白(++++)。当地医院予激素治疗，部分结节消退，血尿检查正常，但仍间断发热而入院。体检：除上述部位可触及大小不等、质韧暗红、固定结节外，余未见异常。各项实验室检查基本正常。院外会诊皮下结节HE染色切片示：复发性非化脓性结节性脂膜炎，给予泼尼松1 mg/(kg.d) 口服，部分结节消退，体温平稳后出院。出院1个月又发热，且右胫前之结节不再消退，白细胞下降至2.6×109/L，再次入院。体检：T：40.2℃，右胫前可及2个3.5 cm×3.5 cm大小互相融合的皮下结节，质韧、色暗；右大腿内侧及右乳房外上象限各可见1个1.0 cm×1.0 cm大小的结节，其中心皮肤粗糙轻凹陷，浅表淋巴结不肿大。心率140次/分，律齐有力，肝肋下2 cm，脾未及。实验室检查：白细胞总数：2.0×109/L，中性细胞：0.592，淋巴细胞：0.376，单核细胞：0.032。尿蛋白(++++)，尿红细胞>40个/HP，尿白细胞：3～4个/HP。丙氨酸转氨酶1 200 nmol/(s.L)(72 IU/L)，天门冬转氨酶1100 nmol/(s.L)(66 IU/L)，血沉：56 mm/1 h，甘油三脂:796.0 mmol/L。心脏B超：左房轻度扩大，少量心包积液。骨髓检查：可找到嗜血性网状细胞。并再次对原皮下结节做病理切片，再次行免疫组化染色示:LCA阳性,CD45RO阳性,CD68阳性,CD20阴性,S-100阴性。诊断：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。患儿明确诊断后未接受化疗，不久死亡。
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讨论：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种恶性度较高的外周T细胞淋巴瘤，主要累及真皮和皮下脂肪组织，与脂膜炎在临床表现及病理学形态上较为相似，极易误诊。从临床上分析，两例患儿均表现为脂膜炎常见的皮下结节及心、肝、肾多系统脏器损害，无浅表或深部淋巴结肿大。其中第2例全血三系下降，骨髓检查见嗜血网状细胞，符合组织细胞吞噬细胞性脂膜炎改变。故脂膜炎与皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，单就临床上鉴别较困难。值得注意的是后者亦有其较特殊的表现，如第一例患儿出现颜面高度不对称性水肿与毛发生长停滞，可能与面部淋巴回流淤滞及肿瘤细胞浸润毛发有关。从病理上分析，两例皮下结节活检HE染色结果均为脂膜炎，而后因临床治疗经过与原诊断不相符，故再次行免疫组化染色而表现为LCA、CD45RO、CD68均阳性，从而确诊为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。从中我们可以看到皮下结节普通HE染色不能作为确诊脂膜炎的依据，免疫组化染色对鉴别皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤及脂膜炎具有特殊重要的意义，应引起临床一定的重视。国外曾有报道复发性非化脓性结节性脂膜炎、组织细胞吞噬细胞性脂膜炎、恶性组织细胞增多症从本质上讲均可能为未被认识的淋巴瘤。总之，淋巴瘤的临床表现极为多样化，其中皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤与脂膜炎需依靠免疫组化染色鉴别，以利早期正确的诊断和治疗。
(收稿：1998-12-22 修回：1999-03-22), http://www.100md.com
单位：100045 首都医科大学附属北京儿童医院
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中华儿科杂志990927 例1 男，1岁5个月。因反复出现皮下结节伴发热11个月入院。11个月前出现皮下结节，初以腰部“绿豆”大一枚渐发展至躯干“豌豆”至“黄豆”大小不等10 余枚，质硬暗红，伴间断发热。于当地医院取皮下结节活检示小叶性脂膜炎，予激素治疗结节渐退。入院前6个月以来又出现多处皮下结节，体温最高达40.0℃。入院前10天伴颜面双足高度水肿，遂以“脂膜炎”收住院。体检：体温38.7℃，毛发稀疏，双足、颜面高度非可凹性水肿，尤以左面部为著。浅表淋巴结不肿大。全腹无包块，肝肋下5 cm，剑下4 cm，脾肋下2 cm，质软无压痛。实验室检查：白细胞总数4.7×109/L,中性粒细胞0.307，淋巴细胞0.594，单核细胞0.099。尿蛋白(+)。丙氨酸转氨酶1267 nmol/(s.L)(76 IU/L)，天冬氨酸转氨酶2050 nmol/(s.L)(123 IU/L),血沉14 mm/1 h。心脏B超：少量心包积液。腹部B超：脂肪肝，双肾肿大。骨髓检查正常。院外会诊皮下结节HE染色切片示：“小叶性脂膜炎”，遂予泼尼松1 mg/(kg.d)治疗，水肿及结节渐退约1个月后又复发热，颜面、胫前出现多处皮下结节，再次取结节活检，HE染色示“小叶性脂膜炎”。进一步做免疫组化，显示白细胞共同抗原(LCA)阳性,T细胞表面抗原(CD45RO)阳性，CD68阳性，CD20阴性，CD30阴性，S-100(S-100蛋白)(阴性)。诊断：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，患儿确诊后转血液科化疗。
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例2 女，9岁半。因发热伴反复皮下结节8个月入院。8个月前出现间断发热38.0℃～40.0℃ ，并出现躯干及右胫前多个“黄豆”至“葡萄”大小不等的结节，质韧有触痛，于当地医院取皮下结节活检示“结节性脂膜炎”。其间伴一过性白细胞下降至(1.9～2.6)×109/L，尿蛋白(++++)。当地医院予激素治疗，部分结节消退，血尿检查正常，但仍间断发热而入院。体检：除上述部位可触及大小不等、质韧暗红、固定结节外，余未见异常。各项实验室检查基本正常。院外会诊皮下结节HE染色切片示：复发性非化脓性结节性脂膜炎，给予泼尼松1 mg/(kg.d) 口服，部分结节消退，体温平稳后出院。出院1个月又发热，且右胫前之结节不再消退，白细胞下降至2.6×109/L，再次入院。体检：T：40.2℃，右胫前可及2个3.5 cm×3.5 cm大小互相融合的皮下结节，质韧、色暗；右大腿内侧及右乳房外上象限各可见1个1.0 cm×1.0 cm大小的结节，其中心皮肤粗糙轻凹陷，浅表淋巴结不肿大。心率140次/分，律齐有力，肝肋下2 cm，脾未及。实验室检查：白细胞总数：2.0×109/L，中性细胞：0.592，淋巴细胞：0.376，单核细胞：0.032。尿蛋白(++++)，尿红细胞>40个/HP，尿白细胞：3～4个/HP。丙氨酸转氨酶1 200 nmol/(s.L)(72 IU/L)，天门冬转氨酶1100 nmol/(s.L)(66 IU/L)，血沉：56 mm/1 h，甘油三脂:796.0 mmol/L。心脏B超：左房轻度扩大，少量心包积液。骨髓检查：可找到嗜血性网状细胞。并再次对原皮下结节做病理切片，再次行免疫组化染色示:LCA阳性,CD45RO阳性,CD68阳性,CD20阴性,S-100阴性。诊断：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。患儿明确诊断后未接受化疗，不久死亡。
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讨论：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种恶性度较高的外周T细胞淋巴瘤，主要累及真皮和皮下脂肪组织，与脂膜炎在临床表现及病理学形态上较为相似，极易误诊。从临床上分析，两例患儿均表现为脂膜炎常见的皮下结节及心、肝、肾多系统脏器损害，无浅表或深部淋巴结肿大。其中第2例全血三系下降，骨髓检查见嗜血网状细胞，符合组织细胞吞噬细胞性脂膜炎改变。故脂膜炎与皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，单就临床上鉴别较困难。值得注意的是后者亦有其较特殊的表现，如第一例患儿出现颜面高度不对称性水肿与毛发生长停滞，可能与面部淋巴回流淤滞及肿瘤细胞浸润毛发有关。从病理上分析，两例皮下结节活检HE染色结果均为脂膜炎，而后因临床治疗经过与原诊断不相符，故再次行免疫组化染色而表现为LCA、CD45RO、CD68均阳性，从而确诊为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。从中我们可以看到皮下结节普通HE染色不能作为确诊脂膜炎的依据，免疫组化染色对鉴别皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤及脂膜炎具有特殊重要的意义，应引起临床一定的重视。国外曾有报道复发性非化脓性结节性脂膜炎、组织细胞吞噬细胞性脂膜炎、恶性组织细胞增多症从本质上讲均可能为未被认识的淋巴瘤。总之，淋巴瘤的临床表现极为多样化，其中皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤与脂膜炎需依靠免疫组化染色鉴别，以利早期正确的诊断和治疗。
(收稿：1998-12-22 修回：1999-03-22), http://www.100md.com