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编号:10269592
小儿多发性大动脉炎17例临床分析
http://www.100md.com 《中华儿科杂志》 1999年第10期
     作者:多力坤 米娜娃尔 艾力 李荣 阿斯娅

    单位:多力坤、艾力、李荣 830000 新疆医科大学第一附属医院儿科,米娜娃尔 放射科;阿斯娅 自治区人民医院急内科

    关键词:

    中华儿科杂志991018 小儿多发性大动脉炎临床上少见,易误诊或漏诊。为探讨其临床表现及诊断方法,收集因该病住院患儿的临床资料,分析报告如下。

    资料和方法:1985~1997年,本区3所医院4个单位住院确诊的患儿17例,其中本院儿科和泌尿外科共11例,自治区人民医院急内科4例,克什米尔市石油医院2例。

    诊断方法:患儿入院后依据病史及体征、心血管数字减影(DSA)、心脏B超、X线胸片及相关检查,除外先天性主动脉狭窄、原发性高血压,按唐棉枫等[1,2]有关本病的诊断标准而确诊。血压和肢体脉压差:舒张压:小于8岁者>80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),大于8岁者>90 mmHg,肢体脉压差≥20~30 mmHg为诊断标准。
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    结果:1.一般情况:17例中男5例,女12例,男女比例为1∶2.4。其中汉族10例、维族3例、其他民族4例。2~6岁2例(12%),~8岁2例(12%),~10岁6例(35%),~15岁7例(41%),平均年龄10.3岁。发病至确诊时间:3个月6例,6个月8例,12个月2例,36个月1例,平均为7.6个月。

    2.症状和体征:反复头痛、呕吐、鼻衄、嗜睡者6例;少尿、血尿、咳嗽、胸闷气急者4例;头昏、视物不清、抽风、昏迷者4例;肢体发凉、麻木、跛行、握拳无力者3例。其中15例均有不同程度的高血压,最高者达210/150 mmHg。双上肢血压不同压差者11例,占65%;无脉或脉弱者14例,占76%。其中单侧肢体者5例,双侧上肢者7例,双下肢者2例。颈部及腹部异常血管杂音者11例,占65%。窦速和窦缓伴不齐者各4例;心音低钝、心脏Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音、心界扩大呈现心力衰竭者8例;肺部干鸣者4例;水肿4例;肝脾肿大5例;腹水征者2例。

    3.辅助检查:血白细胞增高者9例;血红蛋白低于120 g/L者4例;血沉增快者11例;尿蛋白及潜血≥++者4例。心电图:左室增大伴劳损者8例;左室增大主动脉型心脏者4例;左室高电压2例;双室肥厚者2例;心脏呈普大型者8例(心胸比值>0.67)。心血管及肾脏B超:全心扩大8例;左室增大或主动脉型心脏改变者4例;腹腔动脉狭窄者3例;肾脏体积缩小8例,其中双侧5例;单侧3例。DSA:右锁骨下动脉及肾动脉狭窄者3例;主动脉弓伴左锁骨下动脉狭窄者2例。核磁共振(MRI)检查5例,其中大脑中动脉梗塞者1例。
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    4.误诊情况:院外误诊6例,门诊3例,误诊率为52%。误诊病种有:高血压3例,急性或慢性肾炎2例,高血压脑病1例,结脑者2例,风心病1例。

    讨论:1.多发性大动脉炎(polyar- teritis)又称高安病(takayasu)或称缩窄性大动脉炎,是一种较少见的非特异性血管炎。此病多见于10~20岁青少年女性[1,2]。本研究结果与Maeda[3]报道的相近。自发病至确诊时间长短不一,平均为半年左右。患儿多缺乏明显的早期急性炎症期表现,疾病多在不觉察中发生而又无特异性症状,首发症状依受累血管所涉及脏器的表现而异。

    2.症状和体征:本病症状多样化,既有疾病本身活动期症状,又有受累动脉血流阻塞所致脏器受累的症状。患儿症状多且成组出现并有多系统表现。本研究绝大多数患儿均有不同程度的高血压,且多呈持续性和波动性,或伴有肢体血压不同压差异常和无脉或脉弱,颈及腹部可有异常血管杂音。本病多为大血管及非单一血管病变,以侵犯大血管及分支为特点,故提示在体检时要仔细。对有进行性高血压,并伴有脑病或原因不明的心脏增大,心力衰竭者要警惕本病[1]。半数患儿有心音低钝、心脏杂音、心界扩大及腹水征。因此如对这些表现缺乏了解,就易误诊为其他疾病。
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    3.辅助检查:患儿有血白细胞增高、血沉加快、血红蛋白降低、尿蛋白及潜血阳性,提示存在炎症活动期及肾损害。心电图、X线摄片、B超和DSA、MRI等检查是本病常用的检查方法[2,4],可及时判断和了解病情,为早期或精确诊断提供临床依据,尤其是DSA是确诊的关键。这些检查的异常发现,尤其是心脑肾及大血管病变,有助于了解病变部位、狭窄程度、累及的血管和分支的多少及受累器官的继发性改变。

    4.误诊因素:本病缺乏特异性表现,无脉症。血管杂音为基本表现。二者并非全部患儿所具有。伴有心脑肾症状体征者,在未行DSA之前,常使部分医师只能做出症状诊断而误诊。

    参考文献

    1 唐棉枫,王开霞.多发性大动脉脉炎.国外医学儿科学分册,1988,15:290-293.

    2 吴瑞萍,胡亚美,江载芳,主编.诸福棠实用儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,1996.685-687.
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    3 Maeda M, Kobayashi M,Okamoto S, et al. Clinical observation of 14 cases of childhood polyarteritis nodosa in Japan.Acta Pediatr JPN,1997,277-279.

    4 Hata A, Numano F. Magnetic resonance imagin of vascular changes in Takayasu arteritis. Int J Cardiol,1995,52(2):45-52.

    (收稿:1998-06-15 修回:1999-01-28), 百拇医药


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