小儿多发性大动脉炎17例临床分析
作者：多力坤 米娜娃尔 艾力 李荣 阿斯娅
单位：多力坤、艾力、李荣 830000 新疆医科大学第一附属医院儿科，米娜娃尔 放射科；阿斯娅 自治区人民医院急内科
关键词：
中华儿科杂志991018 小儿多发性大动脉炎临床上少见，易误诊或漏诊。为探讨其临床表现及诊断方法，收集因该病住院患儿的临床资料，分析报告如下。
资料和方法：1985～1997年，本区3所医院4个单位住院确诊的患儿17例，其中本院儿科和泌尿外科共11例，自治区人民医院急内科4例，克什米尔市石油医院2例。
诊断方法：患儿入院后依据病史及体征、心血管数字减影(DSA)、心脏B超、X线胸片及相关检查，除外先天性主动脉狭窄、原发性高血压，按唐棉枫等[1，2]有关本病的诊断标准而确诊。血压和肢体脉压差：舒张压：小于8岁者>80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，大于8岁者>90 mmHg，肢体脉压差≥20～30 mmHg为诊断标准。
, 百拇医药
结果：1.一般情况：17例中男5例，女12例，男女比例为1∶2.4。其中汉族10例、维族3例、其他民族4例。2～6岁2例(12%)，～8岁2例(12%)，～10岁6例(35%)，～15岁7例(41%)，平均年龄10.3岁。发病至确诊时间：3个月6例，6个月8例，12个月2例，36个月1例，平均为7.6个月。
2.症状和体征：反复头痛、呕吐、鼻衄、嗜睡者6例；少尿、血尿、咳嗽、胸闷气急者4例；头昏、视物不清、抽风、昏迷者4例；肢体发凉、麻木、跛行、握拳无力者3例。其中15例均有不同程度的高血压，最高者达210/150 mmHg。双上肢血压不同压差者11例，占65%；无脉或脉弱者14例，占76%。其中单侧肢体者5例，双侧上肢者7例，双下肢者2例。颈部及腹部异常血管杂音者11例，占65%。窦速和窦缓伴不齐者各4例；心音低钝、心脏Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音、心界扩大呈现心力衰竭者8例；肺部干鸣者4例；水肿4例；肝脾肿大5例；腹水征者2例。
3.辅助检查：血白细胞增高者9例；血红蛋白低于120 g/L者4例；血沉增快者11例；尿蛋白及潜血≥++者4例。心电图：左室增大伴劳损者8例；左室增大主动脉型心脏者4例；左室高电压2例；双室肥厚者2例；心脏呈普大型者8例(心胸比值>0.67)。心血管及肾脏B超：全心扩大8例；左室增大或主动脉型心脏改变者4例；腹腔动脉狭窄者3例；肾脏体积缩小8例，其中双侧5例；单侧3例。DSA：右锁骨下动脉及肾动脉狭窄者3例；主动脉弓伴左锁骨下动脉狭窄者2例。核磁共振(MRI)检查5例，其中大脑中动脉梗塞者1例。
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4.误诊情况：院外误诊6例，门诊3例，误诊率为52%。误诊病种有：高血压3例，急性或慢性肾炎2例，高血压脑病1例，结脑者2例，风心病1例。
讨论：1.多发性大动脉炎(polyar- teritis)又称高安病(takayasu)或称缩窄性大动脉炎，是一种较少见的非特异性血管炎。此病多见于10～20岁青少年女性[1，2]。本研究结果与Maeda[3]报道的相近。自发病至确诊时间长短不一，平均为半年左右。患儿多缺乏明显的早期急性炎症期表现，疾病多在不觉察中发生而又无特异性症状，首发症状依受累血管所涉及脏器的表现而异。
2.症状和体征：本病症状多样化，既有疾病本身活动期症状，又有受累动脉血流阻塞所致脏器受累的症状。患儿症状多且成组出现并有多系统表现。本研究绝大多数患儿均有不同程度的高血压，且多呈持续性和波动性，或伴有肢体血压不同压差异常和无脉或脉弱，颈及腹部可有异常血管杂音。本病多为大血管及非单一血管病变，以侵犯大血管及分支为特点，故提示在体检时要仔细。对有进行性高血压，并伴有脑病或原因不明的心脏增大，心力衰竭者要警惕本病[1]。半数患儿有心音低钝、心脏杂音、心界扩大及腹水征。因此如对这些表现缺乏了解，就易误诊为其他疾病。
, http://www.100md.com
3.辅助检查：患儿有血白细胞增高、血沉加快、血红蛋白降低、尿蛋白及潜血阳性，提示存在炎症活动期及肾损害。心电图、X线摄片、B超和DSA、MRI等检查是本病常用的检查方法[2，4]，可及时判断和了解病情，为早期或精确诊断提供临床依据，尤其是DSA是确诊的关键。这些检查的异常发现，尤其是心脑肾及大血管病变，有助于了解病变部位、狭窄程度、累及的血管和分支的多少及受累器官的继发性改变。
4.误诊因素：本病缺乏特异性表现，无脉症。血管杂音为基本表现。二者并非全部患儿所具有。伴有心脑肾症状体征者，在未行DSA之前，常使部分医师只能做出症状诊断而误诊。
参考文献
1 唐棉枫，王开霞.多发性大动脉脉炎.国外医学儿科学分册，1988，15：290-293.
2 吴瑞萍，胡亚美，江载芳，主编.诸福棠实用儿科学.第6版.北京：人民卫生出版社，1996.685-687.
, 百拇医药
3 Maeda M, Kobayashi M，Okamoto S, et al. Clinical observation of 14 cases of childhood polyarteritis nodosa in Japan.Acta Pediatr JPN，1997，277-279.
4 Hata A， Numano F. Magnetic resonance imagin of vascular changes in Takayasu arteritis. Int J Cardiol，1995，52(2)：45-52.
(收稿：1998-06-15 修回：1999-01-28), 百拇医药
单位：多力坤、艾力、李荣 830000 新疆医科大学第一附属医院儿科，米娜娃尔 放射科；阿斯娅 自治区人民医院急内科
关键词：
中华儿科杂志991018 小儿多发性大动脉炎临床上少见，易误诊或漏诊。为探讨其临床表现及诊断方法，收集因该病住院患儿的临床资料，分析报告如下。
资料和方法：1985～1997年，本区3所医院4个单位住院确诊的患儿17例，其中本院儿科和泌尿外科共11例，自治区人民医院急内科4例，克什米尔市石油医院2例。
诊断方法：患儿入院后依据病史及体征、心血管数字减影(DSA)、心脏B超、X线胸片及相关检查，除外先天性主动脉狭窄、原发性高血压，按唐棉枫等[1，2]有关本病的诊断标准而确诊。血压和肢体脉压差：舒张压：小于8岁者>80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，大于8岁者>90 mmHg，肢体脉压差≥20～30 mmHg为诊断标准。
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结果：1.一般情况：17例中男5例，女12例，男女比例为1∶2.4。其中汉族10例、维族3例、其他民族4例。2～6岁2例(12%)，～8岁2例(12%)，～10岁6例(35%)，～15岁7例(41%)，平均年龄10.3岁。发病至确诊时间：3个月6例，6个月8例，12个月2例，36个月1例，平均为7.6个月。
2.症状和体征：反复头痛、呕吐、鼻衄、嗜睡者6例；少尿、血尿、咳嗽、胸闷气急者4例；头昏、视物不清、抽风、昏迷者4例；肢体发凉、麻木、跛行、握拳无力者3例。其中15例均有不同程度的高血压，最高者达210/150 mmHg。双上肢血压不同压差者11例，占65%；无脉或脉弱者14例，占76%。其中单侧肢体者5例，双侧上肢者7例，双下肢者2例。颈部及腹部异常血管杂音者11例，占65%。窦速和窦缓伴不齐者各4例；心音低钝、心脏Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音、心界扩大呈现心力衰竭者8例；肺部干鸣者4例；水肿4例；肝脾肿大5例；腹水征者2例。
3.辅助检查：血白细胞增高者9例；血红蛋白低于120 g/L者4例；血沉增快者11例；尿蛋白及潜血≥++者4例。心电图：左室增大伴劳损者8例；左室增大主动脉型心脏者4例；左室高电压2例；双室肥厚者2例；心脏呈普大型者8例(心胸比值>0.67)。心血管及肾脏B超：全心扩大8例；左室增大或主动脉型心脏改变者4例；腹腔动脉狭窄者3例；肾脏体积缩小8例，其中双侧5例；单侧3例。DSA：右锁骨下动脉及肾动脉狭窄者3例；主动脉弓伴左锁骨下动脉狭窄者2例。核磁共振(MRI)检查5例，其中大脑中动脉梗塞者1例。
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4.误诊情况：院外误诊6例，门诊3例，误诊率为52%。误诊病种有：高血压3例，急性或慢性肾炎2例，高血压脑病1例，结脑者2例，风心病1例。
讨论：1.多发性大动脉炎(polyar- teritis)又称高安病(takayasu)或称缩窄性大动脉炎，是一种较少见的非特异性血管炎。此病多见于10～20岁青少年女性[1，2]。本研究结果与Maeda[3]报道的相近。自发病至确诊时间长短不一，平均为半年左右。患儿多缺乏明显的早期急性炎症期表现，疾病多在不觉察中发生而又无特异性症状，首发症状依受累血管所涉及脏器的表现而异。
2.症状和体征：本病症状多样化，既有疾病本身活动期症状，又有受累动脉血流阻塞所致脏器受累的症状。患儿症状多且成组出现并有多系统表现。本研究绝大多数患儿均有不同程度的高血压，且多呈持续性和波动性，或伴有肢体血压不同压差异常和无脉或脉弱，颈及腹部可有异常血管杂音。本病多为大血管及非单一血管病变，以侵犯大血管及分支为特点，故提示在体检时要仔细。对有进行性高血压，并伴有脑病或原因不明的心脏增大，心力衰竭者要警惕本病[1]。半数患儿有心音低钝、心脏杂音、心界扩大及腹水征。因此如对这些表现缺乏了解，就易误诊为其他疾病。
, http://www.100md.com
3.辅助检查：患儿有血白细胞增高、血沉加快、血红蛋白降低、尿蛋白及潜血阳性，提示存在炎症活动期及肾损害。心电图、X线摄片、B超和DSA、MRI等检查是本病常用的检查方法[2，4]，可及时判断和了解病情，为早期或精确诊断提供临床依据，尤其是DSA是确诊的关键。这些检查的异常发现，尤其是心脑肾及大血管病变，有助于了解病变部位、狭窄程度、累及的血管和分支的多少及受累器官的继发性改变。
4.误诊因素：本病缺乏特异性表现，无脉症。血管杂音为基本表现。二者并非全部患儿所具有。伴有心脑肾症状体征者，在未行DSA之前，常使部分医师只能做出症状诊断而误诊。
参考文献
1 唐棉枫，王开霞.多发性大动脉脉炎.国外医学儿科学分册，1988，15：290-293.
2 吴瑞萍，胡亚美，江载芳，主编.诸福棠实用儿科学.第6版.北京：人民卫生出版社，1996.685-687.
, 百拇医药
3 Maeda M, Kobayashi M，Okamoto S, et al. Clinical observation of 14 cases of childhood polyarteritis nodosa in Japan.Acta Pediatr JPN，1997，277-279.
4 Hata A， Numano F. Magnetic resonance imagin of vascular changes in Takayasu arteritis. Int J Cardiol，1995，52(2)：45-52.
(收稿：1998-06-15 修回：1999-01-28), 百拇医药
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