新生儿非细菌性血栓性心内膜炎一例
作者：刘辉 邹音
单位：刘辉 南昌，江西省儿童医院新生儿科 330006；邹音 病理科
关键词：
中华儿科杂志991232 患儿男，第2胎，胎龄42周，出生体重3 200g。出生时全身青紫，重度窒息，经心肺复苏抢救10分种后哭声响，皮肤转红。因呼吸困难于生后4小时转入我院NICU。体检：易激惹，皮肤粘膜无紫绀，呼吸48次/分，三凹征(+)，呼气呻吟，双肺可闻及少量细湿音及痰鸣音。心率120次/分，律齐，心音低钝，未闻及杂音。肝肋下1 cm，剑突下1.5 cm。实验室检查：血红蛋白189 g/L，红细胞6×1012/L，白细胞30×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.24。尿常规阴性。血培养无细菌生长。生后6小时抽搐，11小时呼吸困难加重，面色苍白，口唇紫绀，心率150次/分，肝肋下2 cm，双足背水肿，继出现肺出血。给予气管插管，高频喷射通气，症状仍不能改善。血气分析：pH值7.398，PaO2 23.1 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，PaCO2 27.6 mmHg，SB -7.1 mol/L。X线胸片：双肺野透亮度差，心影无增大。于生后44小时死亡。临床诊断：吸入性肺炎，新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)。
, 百拇医药
尸检：心脏为右手拳两倍，重20 g，4 cm×4 cm×2 cm大小。心外膜光滑，心内膜灰白，光滑，瓣膜灰白，菲薄，腱索纤细，三尖瓣前瓣有一0.5 cm×0.3 cm×0.3 cm大小、灰白灰红相间的赘生物。镜检：主要由嗜伊红无结构纤维素样物构成，周边见少量红细胞、中性粒细胞及淋巴细胞。心肌纤维结构清晰，间质未增宽。双肺中小动脉内可见少数与赘生物相同结构的血栓。双肺有透明膜形成，肺泡内出血及以中性为主的炎细胞浸润。另有第三脑室、食道下段、胃、肾上腺包膜等多脏器出血。左侧输尿管近端狭窄，狭窄部长0.5 cm，外径0.2 cm，仅容探针通过。最后诊断：(1)新生儿非细菌性血栓性心内膜炎(NBET)；(2)左侧先天性输尿管狭窄。
讨论：1909年Poynton报道了首例新生儿期急性心内膜炎，由于未做组织学检查，未能确定是否为NBET。自1935年Sharnoff报道新生儿NBET以来，至1971年全世界共报道4例。本世纪70年代和80年代随着各种侵袭性导管的应用，该病的报道增多[1]。90年代以来仅有零星报道[2]。新生儿NBET一般见于出生胎龄>32周的新生儿，大多伴有严重的低氧血症，如窒息、肺透明膜病等。本患儿胎龄为42周，出生时有重度窒息及肺透明膜病。外周血红细胞及血红蛋白较高，未进行任何动、静脉插管。虽未做血小板及凝血功能测定，但临床表现肺出血及尸检中多脏器的灶性出血表明了凝血功能障碍。有机械通气后不能改善的严重缺氧，肺动脉高压也要考虑。患儿死于生后44小时。其临床表现均与以往的报道相符合，证实为一例由重度窒息、肺透明膜病而引起严重缺氧，合并凝血功能障碍及肺动脉高压为主要临床表现的NBET。
, 百拇医药
NBET的发病机理尚不明了，有一种可能是因为低氧和(或)内皮细胞损伤，使对血管舒缩作用有影响的血管活性物质，血小板前凝聚物进入血液循环。
参考文献
1 Oelberg DG, Fisher DJ, Gross DM, et al. Endocarditis in high-risk neonates. Pediatrics, 1983, 71:392-397.
2 rise L, Cleper R, Shwartz A, et al. Nonbacterial thrombotic endocarditis in a small-for-date preterm infant. Clin Pediatr, 1992, 31: 126-128.
(收稿：1998-11-26), 百拇医药
单位：刘辉 南昌，江西省儿童医院新生儿科 330006；邹音 病理科
关键词：
中华儿科杂志991232 患儿男，第2胎，胎龄42周，出生体重3 200g。出生时全身青紫，重度窒息，经心肺复苏抢救10分种后哭声响，皮肤转红。因呼吸困难于生后4小时转入我院NICU。体检：易激惹，皮肤粘膜无紫绀，呼吸48次/分，三凹征(+)，呼气呻吟，双肺可闻及少量细湿音及痰鸣音。心率120次/分，律齐，心音低钝，未闻及杂音。肝肋下1 cm，剑突下1.5 cm。实验室检查：血红蛋白189 g/L，红细胞6×1012/L，白细胞30×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.24。尿常规阴性。血培养无细菌生长。生后6小时抽搐，11小时呼吸困难加重，面色苍白，口唇紫绀，心率150次/分，肝肋下2 cm，双足背水肿，继出现肺出血。给予气管插管，高频喷射通气，症状仍不能改善。血气分析：pH值7.398，PaO2 23.1 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，PaCO2 27.6 mmHg，SB -7.1 mol/L。X线胸片：双肺野透亮度差，心影无增大。于生后44小时死亡。临床诊断：吸入性肺炎，新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)。
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尸检：心脏为右手拳两倍，重20 g，4 cm×4 cm×2 cm大小。心外膜光滑，心内膜灰白，光滑，瓣膜灰白，菲薄，腱索纤细，三尖瓣前瓣有一0.5 cm×0.3 cm×0.3 cm大小、灰白灰红相间的赘生物。镜检：主要由嗜伊红无结构纤维素样物构成，周边见少量红细胞、中性粒细胞及淋巴细胞。心肌纤维结构清晰，间质未增宽。双肺中小动脉内可见少数与赘生物相同结构的血栓。双肺有透明膜形成，肺泡内出血及以中性为主的炎细胞浸润。另有第三脑室、食道下段、胃、肾上腺包膜等多脏器出血。左侧输尿管近端狭窄，狭窄部长0.5 cm，外径0.2 cm，仅容探针通过。最后诊断：(1)新生儿非细菌性血栓性心内膜炎(NBET)；(2)左侧先天性输尿管狭窄。
讨论：1909年Poynton报道了首例新生儿期急性心内膜炎，由于未做组织学检查，未能确定是否为NBET。自1935年Sharnoff报道新生儿NBET以来，至1971年全世界共报道4例。本世纪70年代和80年代随着各种侵袭性导管的应用，该病的报道增多[1]。90年代以来仅有零星报道[2]。新生儿NBET一般见于出生胎龄>32周的新生儿，大多伴有严重的低氧血症，如窒息、肺透明膜病等。本患儿胎龄为42周，出生时有重度窒息及肺透明膜病。外周血红细胞及血红蛋白较高，未进行任何动、静脉插管。虽未做血小板及凝血功能测定，但临床表现肺出血及尸检中多脏器的灶性出血表明了凝血功能障碍。有机械通气后不能改善的严重缺氧，肺动脉高压也要考虑。患儿死于生后44小时。其临床表现均与以往的报道相符合，证实为一例由重度窒息、肺透明膜病而引起严重缺氧，合并凝血功能障碍及肺动脉高压为主要临床表现的NBET。
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NBET的发病机理尚不明了，有一种可能是因为低氧和(或)内皮细胞损伤，使对血管舒缩作用有影响的血管活性物质，血小板前凝聚物进入血液循环。
参考文献
1 Oelberg DG, Fisher DJ, Gross DM, et al. Endocarditis in high-risk neonates. Pediatrics, 1983, 71:392-397.
2 rise L, Cleper R, Shwartz A, et al. Nonbacterial thrombotic endocarditis in a small-for-date preterm infant. Clin Pediatr, 1992, 31: 126-128.
(收稿：1998-11-26), 百拇医药