急性淋巴细胞白血病自发缓解七年一例
作者：张苏明 潘世扬 宫道华
单位：张苏明(210029 南京，江苏省人民医院儿科)；潘世扬(210029 南京，江苏省人民医院儿科)；宫道华(210029 南京，江苏省人民医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000229 患儿女，3岁。因全身皮肤出血点半个月，发热，鼻衄1 d伴呕血4次入院。体检：体温36.3℃，呼吸36次/min，脉搏126次/min，血压90/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。精神萎靡，重度贫血貌。前额皮肤见一个0.8 cm×0.8 cm新鲜瘀斑，全身皮肤散在针尖大小的出血点。鼻腔有新鲜血凝块。实验室检查：血红蛋白61 g/L，白细胞4.4×109/L，幼稚细胞占0.18，血小板50×109/L。骨髓检查：增生低下，淋巴细胞明显增生，其中原始及幼稚淋巴细胞占0.46，粒、红两系比例减低。全片未见巨核细胞，血小板罕见。幼稚细胞圆形，大小不一，以大细胞为主。部分细胞浆量较多。核不规则，部分折叠，染色质细，核仁1～2个。组化：过氧化酶(POX)阴性。非特异性酯酶(AE)阴性。诊断：急性淋巴细胞白血病(ALL)L 2型。
, http://www.100md.com
住院后除输血、支持治疗及用抗菌药物外，予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗1次后，患儿即自动出院。出院时血象：血红蛋白66 g/L，白细胞3.8×109/L，幼稚细胞0.04，血小板20×109/L。患儿出院后即停止治疗。在当地医院曾多次输新鲜血，并输父血1次。曾反复感染，自用抗生素类药物控制。约1年后病情缓解，1年半后能正常上学至今。
1996年9月曾来院检查，外周血象正常。骨髓检查：增生明显活跃，粒∶红=1.1∶1。原始幼稚淋巴细胞占0.064。全片见巨核细胞50只。血小板散在可见。
现患儿10岁8个月，生长发育正常。体重44 kg，身高150 cm。已出现第2性征，月经来潮。
近日我们应用聚合酶链反应(PCR)技术对该患儿进行了急性淋巴细胞白血病T细胞受体δ(TCRδ)基因重排的检测，以判断白血病残留情况。该患儿的扩增产物在电泳图上可见弱而清晰的250 bp的扩增带(图1)。说明该患儿体内仍有微量残留白血病细胞。
, 百拇医药
1 为分子量标志 174RF DNA/HaeⅢ；7 为正常标本对照 4 为本例患儿标本；2、3、5、6为其他患儿标本
图1 ALL患儿自发缓解7年后PCR检测TCRδ基因重排
讨论：本病例在确诊为ALL后，一直未正规治疗，但患儿至今仍处于缓解状态。这种自发缓解的机制尚不明了，但有报道认为这类患者自发缓解前常发生过致命的感染[1]。故有学者提出，严重感染可以刺激免疫系统，增强抵抗肿瘤细胞的能力[2]。同时，也有人认为与输血有关。因为标准血液成分中含有大量白细胞，其免疫成分细胞可能具有抗白血病作用[3]。本例患儿在出院后1年内曾有多次感染，同时输新鲜血10多次。其自发缓解可能与感染和输注新鲜血的因素均有关。
目前认为，急性白血病自发缓解期长短不一，但复发是不可避免的。而本例患儿起病至今已7年10个月尚未复发，极其罕见。这一现象尚待进一步研究。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Raza A, Gill LM, Rakowski L, et al.Spontaneous remission in acute nonlymphocytic leukemia. NY State J Med, 1985,85:269.
[2]Lefrere F, Hermine O, Weiss I, et al. A spontaneous remission of lymphoid blast crisis in chronic myelogenous leukemia following blood transfusion and infection. Br J Haematol, 1994,88:621.
[3]Schwarzenberg L, Mathe G, Schneider M, et al. Attempted adoptive immunotherapy of acute leukemia by leucocyte transfusions. Lancet, 1966,2:365.
收稿日期：1999-06-15, 百拇医药
单位：张苏明(210029 南京，江苏省人民医院儿科)；潘世扬(210029 南京，江苏省人民医院儿科)；宫道华(210029 南京，江苏省人民医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000229 患儿女，3岁。因全身皮肤出血点半个月，发热，鼻衄1 d伴呕血4次入院。体检：体温36.3℃，呼吸36次/min，脉搏126次/min，血压90/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。精神萎靡，重度贫血貌。前额皮肤见一个0.8 cm×0.8 cm新鲜瘀斑，全身皮肤散在针尖大小的出血点。鼻腔有新鲜血凝块。实验室检查：血红蛋白61 g/L，白细胞4.4×109/L，幼稚细胞占0.18，血小板50×109/L。骨髓检查：增生低下，淋巴细胞明显增生，其中原始及幼稚淋巴细胞占0.46，粒、红两系比例减低。全片未见巨核细胞，血小板罕见。幼稚细胞圆形，大小不一，以大细胞为主。部分细胞浆量较多。核不规则，部分折叠，染色质细，核仁1～2个。组化：过氧化酶(POX)阴性。非特异性酯酶(AE)阴性。诊断：急性淋巴细胞白血病(ALL)L 2型。
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住院后除输血、支持治疗及用抗菌药物外，予COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗1次后，患儿即自动出院。出院时血象：血红蛋白66 g/L，白细胞3.8×109/L，幼稚细胞0.04，血小板20×109/L。患儿出院后即停止治疗。在当地医院曾多次输新鲜血，并输父血1次。曾反复感染，自用抗生素类药物控制。约1年后病情缓解，1年半后能正常上学至今。
1996年9月曾来院检查，外周血象正常。骨髓检查：增生明显活跃，粒∶红=1.1∶1。原始幼稚淋巴细胞占0.064。全片见巨核细胞50只。血小板散在可见。
现患儿10岁8个月，生长发育正常。体重44 kg，身高150 cm。已出现第2性征，月经来潮。
近日我们应用聚合酶链反应(PCR)技术对该患儿进行了急性淋巴细胞白血病T细胞受体δ(TCRδ)基因重排的检测，以判断白血病残留情况。该患儿的扩增产物在电泳图上可见弱而清晰的250 bp的扩增带(图1)。说明该患儿体内仍有微量残留白血病细胞。
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1 为分子量标志 174RF DNA/HaeⅢ；7 为正常标本对照 4 为本例患儿标本；2、3、5、6为其他患儿标本
图1 ALL患儿自发缓解7年后PCR检测TCRδ基因重排
讨论：本病例在确诊为ALL后，一直未正规治疗，但患儿至今仍处于缓解状态。这种自发缓解的机制尚不明了，但有报道认为这类患者自发缓解前常发生过致命的感染[1]。故有学者提出，严重感染可以刺激免疫系统，增强抵抗肿瘤细胞的能力[2]。同时，也有人认为与输血有关。因为标准血液成分中含有大量白细胞，其免疫成分细胞可能具有抗白血病作用[3]。本例患儿在出院后1年内曾有多次感染，同时输新鲜血10多次。其自发缓解可能与感染和输注新鲜血的因素均有关。
目前认为，急性白血病自发缓解期长短不一，但复发是不可避免的。而本例患儿起病至今已7年10个月尚未复发，极其罕见。这一现象尚待进一步研究。
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参考文献
[1]Raza A, Gill LM, Rakowski L, et al.Spontaneous remission in acute nonlymphocytic leukemia. NY State J Med, 1985,85:269.
[2]Lefrere F, Hermine O, Weiss I, et al. A spontaneous remission of lymphoid blast crisis in chronic myelogenous leukemia following blood transfusion and infection. Br J Haematol, 1994,88:621.
[3]Schwarzenberg L, Mathe G, Schneider M, et al. Attempted adoptive immunotherapy of acute leukemia by leucocyte transfusions. Lancet, 1966,2:365.
收稿日期：1999-06-15, 百拇医药