小儿肾病综合征并急性间质性肾炎一例
作者：何岳林
单位：何岳林(510515 广州，第一军医大学南方医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000227 患儿男，5岁。因反复水肿伴少尿2年，腹痛、呕吐伴气促8 d而入院。入院前2年出现发热、鼻塞流涕，7 d后眼睑、颜面及全身出现浮肿，伴尿少色黄，诊为“肾病综合征”，给予泼尼松口服，但未坚持规律治疗，症状未缓解。尿蛋白维持在(+)～(+++)之间。入院前2周无明显诱因出现全身皮疹，伴搔痒，表面无脓点。入院前8 d开始出现腹痛、呕吐，尿少，在当地医院诊断为“肾病综合征，肾功能衰竭”，给予利尿、青霉素钠抗感染等治疗后，病情继续加重，出现气促、精神差等症。既往无药物及食物等过敏史。查体：体温37℃，呼吸34次/min，脉搏110次/min，血压98/30 mm Hg(13/4 kPa，1 mm Hg=0.133 kPa)，体重12 kg，神志清，精神差，发育正常，营养较差。全身皮肤苍黄，可见较多陈旧性不规则色素沉着。双下肢呈凹陷性水肿，心肺正常。腹稍隆，肝右肋下4 cm，质地中等，轻触即痛。脾未及。移动性浊音(±)，双肾区无压痛及叩痛。
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实验室检查：血常规：WBC 18.9×109/L，N 0.66，RBC 2.23×1012/L，Hb 58g/L，Plt 624×109/L。血生化：血钾3.6 mmol/L，血钠136 mmol/L，血氯111 mmol/L，血钙1.9 mmol/L，血磷1.45 mmol/L，血糖3.6 mmol/L，二氧化碳结合力16 mmol/L。总血脂：胆固醇12.5 mmol/L，甘油三酯6.16 mmol/L，高密度脂蛋白0.7 mmol/L，低密度脂蛋白10.6 mmol/L，极低密度脂蛋白 2.8 mmol/L。总蛋白40 g/L，白蛋白20 g/L，球蛋白20 g/L。IgG 5.0 g/L，IgA 1 780 mg/L，IgM 2 700 mg/L，C3 1.03 g/L，C4 1.18 g/L，CH50 80 U/L。血沉150 mm/1 h，抗溶血性链球菌素O阴性，乙肝两对半(-)，肝功能正常。肾功能：尿素氮24.2 mmol/L，肌酐349 mmol/L，尿酸710 μmol/L。肾小管功能：尿β2微球蛋白0.95 μg/L(正常<0.2μg/L)。血气分析：代谢性酸中毒。中段尿培养(-)，尿常规：尿比重1.015，pH 8，蛋白(+++),潜血(-),RBC(-),WBC(+++),尿糖(-)，B超：双肾肿胀，肾实质回声强，锥体肿胀。
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入院后给予利尿、维持水电解质平衡、输血浆、抗感染等治疗，患儿病情无明显好转，每日尿量500～600 ml，尿素氮及肌酐持续上升，最高为26.2和467 mmol/L，血生化：血钾、钠、氯、钙、磷基本维持正常，但二氧化碳结合力持续下降，维持在6～13 mmol/L。多次血气分析仍为代谢性酸中毒。尿常规：pH在6.5～8之间，蛋白仍为(+++)，白细胞在(+)～(+++)，并出现尿糖由(+)渐增加到(++++)，1周后在B超引导下行肾活检，结果报告：光镜下可见14个肾小球，1个球性硬化，未见节段性硬化。未硬化的小球系膜区弥漫性轻度增宽，基质轻度增多，细胞相应增生，系膜区未见嗜复红物质沉积。毛细血管袢部分开放，内少量中性粒细胞滞留，内皮细胞轻度增生；肾小球基膜(GBM)所有小球内均无断裂，无明显增厚，无钉突双轨改变，无明显的系膜插入现象，两侧均无嗜复红物质沉积；上皮细胞轻度增生，所有小球无新月体形成，未见明显球-囊粘连。肾小管弥漫性中度萎缩，管腔内偶见蛋白管型，并有畸形红细胞，小管上皮细胞有坏死、脱落及明显空泡样变性，有明显的上皮细胞再生表现，肾小管基膜(TBM)未见断裂。肾间质无明显纤维化及弥漫性炎性细胞浸润。小血管无坏死，管壁未见增厚。光镜下见小管上皮细胞呈小灶状坏死，管腔中有白细胞管型。间质浸润的细胞有淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。免疫荧光检查：IgM系膜区呈弥漫分布。病理诊断：肾小球轻微病变，急性过敏性间质性肾炎。临床诊断为：肾病综合征合并急性间质性肾炎、肾小管转运功能障碍、急性肾功能衰竭。
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确诊后，对患儿在原有治疗基础上输血并加用泼尼松，按2 mg/(kg.d)口服，患儿精神逐渐好转，腹痛、呕吐停止，气促明显改善，尿量逐渐增多，尿素氮及肌酐持续下降，二氧化碳结合力上升，两周后恢复至正常，尿常规：蛋白仍(+++)，尿糖(+++)，但白细胞明显减少到3～5个/HP，尿β2微球蛋白仍高，为0.82 μg/L。4周后泼尼松改为4 mg/kg，隔日顿服，继用2个月，尿常规：蛋白(-)，尿糖(-)，以后泼尼松逐渐减量，每次2.5～5mg不等，总疗程9个月。患儿一般情况良好，尿及肾功检查一直正常，复查B超双肾未见明显异常。
讨论：急性间质性肾炎是肾小管及肾间质的急性炎性疾病。镜下所见为间质浮肿和淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润，间质纤维化不明显。肾小管上皮细胞变性、萎缩、局限性坏死、从基膜上脱落等现象，也可看见上皮细胞分裂象。临床上表现为急性肾功能低下(急性肾衰竭)和肾小管功能障碍的症状，如尿少、水肿、电解质紊乱和尿常规异常及肾功能改变。发病主要因为病原微生物或药物所致，亦可为机体自身免疫机制所致。确定诊断时，必须进行肾活组织检查。有人报告18例临床怀疑间质性肾炎，经肾活检诊断有14例被确诊，显示肾活检在诊断本病的重要性。治疗最重要的是除去病因。药物性间质性肾炎时，中止使用可疑的药物。并发全身感染的，重要的是治疗感染。急性间质性肾炎一般肾功能易恢复，所以在急性期治疗除病因治疗外，主要的是使患儿能度过肾衰期，使内环境紊乱减至最小程度，争取肾脏病变的恢复，必要时可行肾透析疗法。本例患儿在肾病综合征的基础上并发急性间质性肾炎，原因可能为感染过敏所致。临床检查除有贫血、尿素氮及肌酐持续上升和顽固性代谢性酸中毒外，尿检查还出现蛋白尿、无菌性脓尿、尿糖阳性和尿β2微球蛋白上升。但并未见血尿，尿中亦未检到嗜曙红细胞，B超可见双肾肿胀，肾实质回声增强。确诊主要依靠肾活检。结合临床、实验室检查结果，我们仍采用泼尼松口服为主的治疗，取得了良好的效果。
收稿日期：1999-04-06, 百拇医药
单位：何岳林(510515 广州，第一军医大学南方医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000227 患儿男，5岁。因反复水肿伴少尿2年，腹痛、呕吐伴气促8 d而入院。入院前2年出现发热、鼻塞流涕，7 d后眼睑、颜面及全身出现浮肿，伴尿少色黄，诊为“肾病综合征”，给予泼尼松口服，但未坚持规律治疗，症状未缓解。尿蛋白维持在(+)～(+++)之间。入院前2周无明显诱因出现全身皮疹，伴搔痒，表面无脓点。入院前8 d开始出现腹痛、呕吐，尿少，在当地医院诊断为“肾病综合征，肾功能衰竭”，给予利尿、青霉素钠抗感染等治疗后，病情继续加重，出现气促、精神差等症。既往无药物及食物等过敏史。查体：体温37℃，呼吸34次/min，脉搏110次/min，血压98/30 mm Hg(13/4 kPa，1 mm Hg=0.133 kPa)，体重12 kg，神志清，精神差，发育正常，营养较差。全身皮肤苍黄，可见较多陈旧性不规则色素沉着。双下肢呈凹陷性水肿，心肺正常。腹稍隆，肝右肋下4 cm，质地中等，轻触即痛。脾未及。移动性浊音(±)，双肾区无压痛及叩痛。
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实验室检查：血常规：WBC 18.9×109/L，N 0.66，RBC 2.23×1012/L，Hb 58g/L，Plt 624×109/L。血生化：血钾3.6 mmol/L，血钠136 mmol/L，血氯111 mmol/L，血钙1.9 mmol/L，血磷1.45 mmol/L，血糖3.6 mmol/L，二氧化碳结合力16 mmol/L。总血脂：胆固醇12.5 mmol/L，甘油三酯6.16 mmol/L，高密度脂蛋白0.7 mmol/L，低密度脂蛋白10.6 mmol/L，极低密度脂蛋白 2.8 mmol/L。总蛋白40 g/L，白蛋白20 g/L，球蛋白20 g/L。IgG 5.0 g/L，IgA 1 780 mg/L，IgM 2 700 mg/L，C3 1.03 g/L，C4 1.18 g/L，CH50 80 U/L。血沉150 mm/1 h，抗溶血性链球菌素O阴性，乙肝两对半(-)，肝功能正常。肾功能：尿素氮24.2 mmol/L，肌酐349 mmol/L，尿酸710 μmol/L。肾小管功能：尿β2微球蛋白0.95 μg/L(正常<0.2μg/L)。血气分析：代谢性酸中毒。中段尿培养(-)，尿常规：尿比重1.015，pH 8，蛋白(+++),潜血(-),RBC(-),WBC(+++),尿糖(-)，B超：双肾肿胀，肾实质回声强，锥体肿胀。
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入院后给予利尿、维持水电解质平衡、输血浆、抗感染等治疗，患儿病情无明显好转，每日尿量500～600 ml，尿素氮及肌酐持续上升，最高为26.2和467 mmol/L，血生化：血钾、钠、氯、钙、磷基本维持正常，但二氧化碳结合力持续下降，维持在6～13 mmol/L。多次血气分析仍为代谢性酸中毒。尿常规：pH在6.5～8之间，蛋白仍为(+++)，白细胞在(+)～(+++)，并出现尿糖由(+)渐增加到(++++)，1周后在B超引导下行肾活检，结果报告：光镜下可见14个肾小球，1个球性硬化，未见节段性硬化。未硬化的小球系膜区弥漫性轻度增宽，基质轻度增多，细胞相应增生，系膜区未见嗜复红物质沉积。毛细血管袢部分开放，内少量中性粒细胞滞留，内皮细胞轻度增生；肾小球基膜(GBM)所有小球内均无断裂，无明显增厚，无钉突双轨改变，无明显的系膜插入现象，两侧均无嗜复红物质沉积；上皮细胞轻度增生，所有小球无新月体形成，未见明显球-囊粘连。肾小管弥漫性中度萎缩，管腔内偶见蛋白管型，并有畸形红细胞，小管上皮细胞有坏死、脱落及明显空泡样变性，有明显的上皮细胞再生表现，肾小管基膜(TBM)未见断裂。肾间质无明显纤维化及弥漫性炎性细胞浸润。小血管无坏死，管壁未见增厚。光镜下见小管上皮细胞呈小灶状坏死，管腔中有白细胞管型。间质浸润的细胞有淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞。免疫荧光检查：IgM系膜区呈弥漫分布。病理诊断：肾小球轻微病变，急性过敏性间质性肾炎。临床诊断为：肾病综合征合并急性间质性肾炎、肾小管转运功能障碍、急性肾功能衰竭。
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确诊后，对患儿在原有治疗基础上输血并加用泼尼松，按2 mg/(kg.d)口服，患儿精神逐渐好转，腹痛、呕吐停止，气促明显改善，尿量逐渐增多，尿素氮及肌酐持续下降，二氧化碳结合力上升，两周后恢复至正常，尿常规：蛋白仍(+++)，尿糖(+++)，但白细胞明显减少到3～5个/HP，尿β2微球蛋白仍高，为0.82 μg/L。4周后泼尼松改为4 mg/kg，隔日顿服，继用2个月，尿常规：蛋白(-)，尿糖(-)，以后泼尼松逐渐减量，每次2.5～5mg不等，总疗程9个月。患儿一般情况良好，尿及肾功检查一直正常，复查B超双肾未见明显异常。
讨论：急性间质性肾炎是肾小管及肾间质的急性炎性疾病。镜下所见为间质浮肿和淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润，间质纤维化不明显。肾小管上皮细胞变性、萎缩、局限性坏死、从基膜上脱落等现象，也可看见上皮细胞分裂象。临床上表现为急性肾功能低下(急性肾衰竭)和肾小管功能障碍的症状，如尿少、水肿、电解质紊乱和尿常规异常及肾功能改变。发病主要因为病原微生物或药物所致，亦可为机体自身免疫机制所致。确定诊断时，必须进行肾活组织检查。有人报告18例临床怀疑间质性肾炎，经肾活检诊断有14例被确诊，显示肾活检在诊断本病的重要性。治疗最重要的是除去病因。药物性间质性肾炎时，中止使用可疑的药物。并发全身感染的，重要的是治疗感染。急性间质性肾炎一般肾功能易恢复，所以在急性期治疗除病因治疗外，主要的是使患儿能度过肾衰期，使内环境紊乱减至最小程度，争取肾脏病变的恢复，必要时可行肾透析疗法。本例患儿在肾病综合征的基础上并发急性间质性肾炎，原因可能为感染过敏所致。临床检查除有贫血、尿素氮及肌酐持续上升和顽固性代谢性酸中毒外，尿检查还出现蛋白尿、无菌性脓尿、尿糖阳性和尿β2微球蛋白上升。但并未见血尿，尿中亦未检到嗜曙红细胞，B超可见双肾肿胀，肾实质回声增强。确诊主要依靠肾活检。结合临床、实验室检查结果，我们仍采用泼尼松口服为主的治疗，取得了良好的效果。
收稿日期：1999-04-06, 百拇医药
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