数字减影血管造影诊断并介入治疗广泛肝动脉-门静脉分枝瘘致消化道大出血一例
作者：何岳林 钱新华
单位：何岳林(510515 广州，第一军医大学南方医院儿科)；钱新华(510515 广州，第一军医大学南方医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000423 患儿女，4岁，因反复血性粪便2个月余入院。2岁时开始出现消瘦、面色苍白，无皮下出血、鼻衄及血尿等。入院前2个月开始暗红色稀水样便，每次50～200 ml，间隔10～20 d一次，每次经输血、止血等处理后病情缓解。入院检查：神清，精神差，中等贫血貌，心肺正常。腹膨隆，腹壁静脉呈上行性曲张，全腹无明显压疼，肝右肋下4 cm，质中，边缘锐利，无触痛，脾于左肋下3 cm。辅助检查：WBC：4.9×109/L, RBC：2.84×1012/L，Hb：87 g/L, 红细胞比容0.261，血小板：68×109/L。总胆红素：9.93 μmmol/L,直接胆红素：4.39 μmmol/L, 总蛋白：56 g/L，白蛋白：30 g/L，球蛋白：26 g/L，丙氨酸转氨酶：18 U/L，天冬氨酸转氨酶：37 U/L。乙型肝炎病毒血清学标志均阴性。腹部B超示肝脾肿大，肝内光点增粗，未见明显占位性病变。
入院后第5天，患儿解鲜红色粪便约300 ml，并大量呕血，鲜红色，约400 ml，当时患儿面色灰暗，四肢冰凉，血压：5/0 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa) ，经输血、输液、止血等处理后，患儿仍有呕血，血压维持在77/15～92/64 mm Hg水平。急行数字减影血管造影(DSA)检查：经股动脉途径，肝总动脉造影显示肝总、肝左、右动脉增粗，静脉早期见大量的门脉分枝及主干显影，胃底、食管下段门脉系静脉曲张。遂选入肝总动脉，于肝左动脉释放3 mm钢圈一个、肝故有动脉分叉部置5 mm钢圈2个进行栓塞，栓塞后造影示动脉血流明显减少。门脉造影基本消失。术后患儿呕血停止，便血明显减少。继续输血和补液等处理，患儿生命体征逐渐平稳。术后诊断为广泛肝动脉-门静脉分枝瘘并门脉高压、胃底食管下段静脉曲张，消化道大出血。家长放弃抢救自动出院。
讨论：肝动脉-门静脉分枝瘘是肝脏罕见的先天性血管畸形，肝动脉血直接进入门脉系统，引起门脉高压。病程初期可无明显的症状，待门脉高压形成后可出现一系列临床症状。DSA技术的应用是诊断本病的主要手段。在出现消化道大出血时DSA的应用可以起关键的作用，进行部分血管内栓塞可使栓塞的血管血流量明显减少，达到止血的目的。
(收稿日期：1999-05-06), 百拇医药
单位：何岳林(510515 广州，第一军医大学南方医院儿科)；钱新华(510515 广州，第一军医大学南方医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000423 患儿女，4岁，因反复血性粪便2个月余入院。2岁时开始出现消瘦、面色苍白，无皮下出血、鼻衄及血尿等。入院前2个月开始暗红色稀水样便，每次50～200 ml，间隔10～20 d一次，每次经输血、止血等处理后病情缓解。入院检查：神清，精神差，中等贫血貌，心肺正常。腹膨隆，腹壁静脉呈上行性曲张，全腹无明显压疼，肝右肋下4 cm，质中，边缘锐利，无触痛，脾于左肋下3 cm。辅助检查：WBC：4.9×109/L, RBC：2.84×1012/L，Hb：87 g/L, 红细胞比容0.261，血小板：68×109/L。总胆红素：9.93 μmmol/L,直接胆红素：4.39 μmmol/L, 总蛋白：56 g/L，白蛋白：30 g/L，球蛋白：26 g/L，丙氨酸转氨酶：18 U/L，天冬氨酸转氨酶：37 U/L。乙型肝炎病毒血清学标志均阴性。腹部B超示肝脾肿大，肝内光点增粗，未见明显占位性病变。
入院后第5天，患儿解鲜红色粪便约300 ml，并大量呕血，鲜红色，约400 ml，当时患儿面色灰暗，四肢冰凉，血压：5/0 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa) ，经输血、输液、止血等处理后，患儿仍有呕血，血压维持在77/15～92/64 mm Hg水平。急行数字减影血管造影(DSA)检查：经股动脉途径，肝总动脉造影显示肝总、肝左、右动脉增粗，静脉早期见大量的门脉分枝及主干显影，胃底、食管下段门脉系静脉曲张。遂选入肝总动脉，于肝左动脉释放3 mm钢圈一个、肝故有动脉分叉部置5 mm钢圈2个进行栓塞，栓塞后造影示动脉血流明显减少。门脉造影基本消失。术后患儿呕血停止，便血明显减少。继续输血和补液等处理，患儿生命体征逐渐平稳。术后诊断为广泛肝动脉-门静脉分枝瘘并门脉高压、胃底食管下段静脉曲张，消化道大出血。家长放弃抢救自动出院。
讨论：肝动脉-门静脉分枝瘘是肝脏罕见的先天性血管畸形，肝动脉血直接进入门脉系统，引起门脉高压。病程初期可无明显的症状，待门脉高压形成后可出现一系列临床症状。DSA技术的应用是诊断本病的主要手段。在出现消化道大出血时DSA的应用可以起关键的作用，进行部分血管内栓塞可使栓塞的血管血流量明显减少，达到止血的目的。
(收稿日期：1999-05-06), 百拇医药