神经母细胞瘤并发骨髓坏死一例
作者：张秋燕 姚芳 陈卓 刘丹
单位：张秋燕(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科)；姚芳(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科)；刘丹(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科)；陈卓(阜新市第二人民医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000536 患儿男，8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月，加重10 d为主诉入院。体检：体温38.2℃，脉搏 122次/min，呼吸 30次/min，血压 100/75 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。精神萎靡，面色苍白，肝肋下4 cm，胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查：血常规：白细胞 6.20×109/L，中性粒细胞 0.60，淋巴细胞 0.40；红细胞 2.85×1012/L，血红蛋白 68g/L；血小板 76×109/L。
, 百拇医药
入院后持续高热，贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6 cm×6.6 cm,肝脾逐渐肿大，双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次，前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生活跃，镜下见到大量溶解细胞，细胞破碎，边缘不清，胞浆消失，细胞核呈强嗜碱性，细胞周围有不定形嗜酸性物质，符合骨髓坏死改变。第7次骨髓检查结果同第6次。第8次(2个月后)骨髓涂片瘤细胞占43.6%，骨髓溶解细胞消失。第9次骨髓检查，病理证实为神经母细胞瘤骨转移。后做腹腔 B超及CT扫描，发现腹后壁有5.8 cm×6.2 cm大小的占位性病变。放射性骨同位素扫描肢体、骨盆、胫骨、髋骨及头颅骨均有核素浓聚。临床诊断为神经母细胞瘤骨转移并发骨髓坏死。
治疗：间断输新鲜血，每周1次，每次150 ml，共输9次。同时行化疗：环磷酰胺200 mg，每周2次，静脉推注。同时口服5-氟脲嘧啶。颈部及腹腔肿物行 60 钴放射治疗。经上述治疗患儿的骨髓坏死基本痊愈，神经母细胞瘤病情缓解，住院3个月出院。随访10个月病情稳定。
, 百拇医药
讨论：骨髓坏死是指造血骨髓中组织和基质的大面积坏死。国外从尸检中发现的病例较多，而生前骨髓检查发现的病例较少，国内已有十几篇报道[1-3],儿童少有报道。其主要临床表现是骨痛、发热、贫血、出血，骨髓穿刺或活检可显示坏死特征，即骨髓细胞大量溶解或脓性骨髓液。本病无特殊治疗方法，预后极差。国外有人分析100例，只有3例存活较久。另有13例报道，从确诊起存活5 d～11个月，平均存活期22 d。而Nicbrufgge等报道2例患急性淋巴细胞白血病之前发现其骨髓坏死，经治疗完全缓解。国内报道41例中有1例急性淋巴瘤并发骨髓坏死经化疗后缓解。本例亦为确诊神经母细胞瘤前发现骨髓坏死，经治疗2个月后骨痛消失，贫血及发热缓解，复查骨髓未发现溶解细胞，随访10个月无变化。本例反复骨髓检查9次，前5次未见异常，提示神经母细胞瘤合并骨髓坏死时，坏死灶可出现在多个部位，且与正常骨髓互相交错，故应反复多次多部位行骨髓检查，才能明确诊断。
参考文献
1，林萍尔，凌柱三，沈泽霜，等.骨髓坏死9例临床分析.中华血液学杂志,1986,7:600.
2，谢勇威，卢汉波.骨髓坏死三例报告.湖南医学，1994,11:285.
3，于晓东，陈丽玲，程芳玲.骨髓坏死综合征四例.中华儿科杂志，1996,34:202.
(收稿日期：1999-04-12), 百拇医药
单位：张秋燕(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科)；姚芳(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科)；刘丹(110001 沈阳，中国医科大学第一临床学院儿科)；陈卓(阜新市第二人民医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000536 患儿男，8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月，加重10 d为主诉入院。体检：体温38.2℃，脉搏 122次/min，呼吸 30次/min，血压 100/75 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。精神萎靡，面色苍白，肝肋下4 cm，胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查：血常规：白细胞 6.20×109/L，中性粒细胞 0.60，淋巴细胞 0.40；红细胞 2.85×1012/L，血红蛋白 68g/L；血小板 76×109/L。
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入院后持续高热，贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6 cm×6.6 cm,肝脾逐渐肿大，双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次，前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生活跃，镜下见到大量溶解细胞，细胞破碎，边缘不清，胞浆消失，细胞核呈强嗜碱性，细胞周围有不定形嗜酸性物质，符合骨髓坏死改变。第7次骨髓检查结果同第6次。第8次(2个月后)骨髓涂片瘤细胞占43.6%，骨髓溶解细胞消失。第9次骨髓检查，病理证实为神经母细胞瘤骨转移。后做腹腔 B超及CT扫描，发现腹后壁有5.8 cm×6.2 cm大小的占位性病变。放射性骨同位素扫描肢体、骨盆、胫骨、髋骨及头颅骨均有核素浓聚。临床诊断为神经母细胞瘤骨转移并发骨髓坏死。
治疗：间断输新鲜血，每周1次，每次150 ml，共输9次。同时行化疗：环磷酰胺200 mg，每周2次，静脉推注。同时口服5-氟脲嘧啶。颈部及腹腔肿物行 60 钴放射治疗。经上述治疗患儿的骨髓坏死基本痊愈，神经母细胞瘤病情缓解，住院3个月出院。随访10个月病情稳定。
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讨论：骨髓坏死是指造血骨髓中组织和基质的大面积坏死。国外从尸检中发现的病例较多，而生前骨髓检查发现的病例较少，国内已有十几篇报道[1-3],儿童少有报道。其主要临床表现是骨痛、发热、贫血、出血，骨髓穿刺或活检可显示坏死特征，即骨髓细胞大量溶解或脓性骨髓液。本病无特殊治疗方法，预后极差。国外有人分析100例，只有3例存活较久。另有13例报道，从确诊起存活5 d～11个月，平均存活期22 d。而Nicbrufgge等报道2例患急性淋巴细胞白血病之前发现其骨髓坏死，经治疗完全缓解。国内报道41例中有1例急性淋巴瘤并发骨髓坏死经化疗后缓解。本例亦为确诊神经母细胞瘤前发现骨髓坏死，经治疗2个月后骨痛消失，贫血及发热缓解，复查骨髓未发现溶解细胞，随访10个月无变化。本例反复骨髓检查9次，前5次未见异常，提示神经母细胞瘤合并骨髓坏死时，坏死灶可出现在多个部位，且与正常骨髓互相交错，故应反复多次多部位行骨髓检查，才能明确诊断。
参考文献
1，林萍尔，凌柱三，沈泽霜，等.骨髓坏死9例临床分析.中华血液学杂志,1986,7:600.
2，谢勇威，卢汉波.骨髓坏死三例报告.湖南医学，1994,11:285.
3，于晓东，陈丽玲，程芳玲.骨髓坏死综合征四例.中华儿科杂志，1996,34:202.
(收稿日期：1999-04-12), 百拇医药