以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林-巴利综合征一例
作者：杨晓红 张毅杰
单位：杨晓红(043200 山西省稷山县人民医院神经内科)；张毅杰(043200 山西省稷山县人民医院神经内科)
关键词：
中华儿科杂志000630 患儿男，7岁。因上腹部疼痛7 d，腹胀呕吐2 d ，于1999年3月6日入我院外科。体检：神清、语言流利、心肺未见异常。腹胀，未见肠型及蠕动波，上腹部压痛(+)，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音弱，无移动性浊音。四肢肌力正常，双侧膝腱反射减弱，病理反射阴性。血常规：WBC 9.8×109/L、N 0.54、L 0.39、M 0.07。血电解质K+、Na+、CI-、Ca2+、CO2CP、BUN均正常。腹部平片：肠管大量积气，少量液平。初步诊断：肠梗阻。给予禁食、胃肠减压、补液等处理。次日，患儿出现右下肢无力伴尿潴留。随后3 d无大便,并逐渐出现左下肢及双上肢无力，以下肢为主，并伴有痰多、咳嗽无力、说话声音低等症状。神经内科会诊查体：患儿一般情况欠佳，体温37.3℃，血压80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清，呼吸较促，双肺可闻及痰鸣音，心音有力，心率136次/min，腹胀，压痛(+)，叩诊鼓音，肠鸣音弱。神经系统检查：右面部无汗，颅神经正常，双上肢肌力Ⅲ 级，双下肢肌力0级，肌张力低。四肢末梢浅感觉减退，四肢肌腱反射消失，病理反射阴性，脑膜刺激征阴性。腰椎穿刺：脑脊液压力为100 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),脑脊液外观呈淡黄色、微浊，白细胞计数为0×106/L,蛋白定量为2.0 g/L ,糖2.25 mmol/L ,氯化物110 mmol/L。胸腰椎及头颅CT检查均未见异常。心电图示心动过速。诊断为格林-巴利综合征。转神经内科后给予留置导尿、缓泻剂、灌肠、吸氧，雾化吸入，预防感染等综合治疗,患儿腹胀于1周内消失,2周后大小便正常。2月后肢体功能逐渐恢复,复查脑脊液蛋白正常,痊愈出院。
讨论：格林-巴利综合征是一种儿童常见的急性周围神经瘫痪性疾病，其病理特点为周围神经血管周围的淋巴及巨噬细胞浸润、炎症并伴有髓鞘脱失。临床上常以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要表现，同时伴有末梢感觉减退及植物神经受损。植物神经受损最常见的是心血管受累，如高血压、窦性心动过速，室上性心动过速等，如处理不当也可致死。临床诊断主要依靠病史、临床症状及体征、脑脊液检查。该患儿以麻痹性梗阻为首发症状，继之出现尿潴留，四肢进行性弛缓性瘫痪，呼吸肌麻痹等，结合脑脊液蛋白-细胞分离的特性，可确诊为格林-巴利综合征，本病例肠梗阻主要为植物神经功能障碍引起的肠麻痹所致，同时伴有尿潴留，面部无汗、心动过速等植物神经受损的表现，更支持此诊断。
(收稿日期：1999-05-27), http://www.100md.com
单位：杨晓红(043200 山西省稷山县人民医院神经内科)；张毅杰(043200 山西省稷山县人民医院神经内科)
关键词：
中华儿科杂志000630 患儿男，7岁。因上腹部疼痛7 d，腹胀呕吐2 d ，于1999年3月6日入我院外科。体检：神清、语言流利、心肺未见异常。腹胀，未见肠型及蠕动波，上腹部压痛(+)，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音弱，无移动性浊音。四肢肌力正常，双侧膝腱反射减弱，病理反射阴性。血常规：WBC 9.8×109/L、N 0.54、L 0.39、M 0.07。血电解质K+、Na+、CI-、Ca2+、CO2CP、BUN均正常。腹部平片：肠管大量积气，少量液平。初步诊断：肠梗阻。给予禁食、胃肠减压、补液等处理。次日，患儿出现右下肢无力伴尿潴留。随后3 d无大便,并逐渐出现左下肢及双上肢无力，以下肢为主，并伴有痰多、咳嗽无力、说话声音低等症状。神经内科会诊查体：患儿一般情况欠佳，体温37.3℃，血压80/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神清，呼吸较促，双肺可闻及痰鸣音，心音有力，心率136次/min，腹胀，压痛(+)，叩诊鼓音，肠鸣音弱。神经系统检查：右面部无汗，颅神经正常，双上肢肌力Ⅲ 级，双下肢肌力0级，肌张力低。四肢末梢浅感觉减退，四肢肌腱反射消失，病理反射阴性，脑膜刺激征阴性。腰椎穿刺：脑脊液压力为100 mm H2O(1 mm H2O=0.0098 kPa),脑脊液外观呈淡黄色、微浊，白细胞计数为0×106/L,蛋白定量为2.0 g/L ,糖2.25 mmol/L ,氯化物110 mmol/L。胸腰椎及头颅CT检查均未见异常。心电图示心动过速。诊断为格林-巴利综合征。转神经内科后给予留置导尿、缓泻剂、灌肠、吸氧，雾化吸入，预防感染等综合治疗,患儿腹胀于1周内消失,2周后大小便正常。2月后肢体功能逐渐恢复,复查脑脊液蛋白正常,痊愈出院。
讨论：格林-巴利综合征是一种儿童常见的急性周围神经瘫痪性疾病，其病理特点为周围神经血管周围的淋巴及巨噬细胞浸润、炎症并伴有髓鞘脱失。临床上常以四肢进行性、对称性、弛缓性瘫痪为主要表现，同时伴有末梢感觉减退及植物神经受损。植物神经受损最常见的是心血管受累，如高血压、窦性心动过速，室上性心动过速等，如处理不当也可致死。临床诊断主要依靠病史、临床症状及体征、脑脊液检查。该患儿以麻痹性梗阻为首发症状，继之出现尿潴留，四肢进行性弛缓性瘫痪，呼吸肌麻痹等，结合脑脊液蛋白-细胞分离的特性，可确诊为格林-巴利综合征，本病例肠梗阻主要为植物神经功能障碍引起的肠麻痹所致，同时伴有尿潴留，面部无汗、心动过速等植物神经受损的表现，更支持此诊断。
(收稿日期：1999-05-27), http://www.100md.com