九例小儿骨髓坏死的诊断和治疗
作者：常虹 杨生梅 杨波
单位：常虹(030013 太原，山西省儿童医院血液科)；杨生梅(030013 太原，山西省儿童医院血液科)；杨波(山西医科大学第二医院)
关键词：
中华儿科杂志000721 骨髓坏死(BMN)是指骨髓中造血细胞发生原位坏死，是多种疾病的严重并发症。1978～1999年，我院收治9例BMN，并对其进行了细胞形态学、细胞化学及超微结构的观察。
临床资料
1.一般资料：经诊断的9例BMN中男6例，女3例，平均年龄 9岁。
2.方法：常规抽取骨髓，涂片行瑞氏-姬姆萨混合染色，其中2例做过氧化酶(POX)及DNA染色，油镜下观察，1例同时在电镜下观察。
, 百拇医药
3.原发病：急性淋巴细胞白血病(ALL) 3例，骨髓增生异常综合征(MDS) (RAEB-t) 2例，非霍奇金淋巴瘤、系统性红斑狼疮、Evans综合征及金黄色葡萄球菌败血症各1例。
4.临床特征：贫血9例，发热8例，骨痛7例，皮肤粘膜出血5例，肝、脾淋巴结肿大6例。
5.外周血象：血红蛋白28～89 g/L，白细胞(1.6～20.1)×109/L，血小板(19～120)×109/L，7例外周血中出现幼红、幼粒细胞。
6.骨髓象：骨髓外观呈暗红色或暗灰色；镜检有核细胞形态不清，结构破坏，胞核及胞膜结构模糊，呈溶解状态，无法确定细胞属性，胞核嗜碱性增强，细胞间布满嗜酸性物质。
7.细胞化学染色：2例POX均为阴性，DNA均为弱阳性。
, 百拇医药
8.超微结构：电镜下有核细胞极度减少，仅见少数成熟红细胞及无结构细胞。表现：(1)溶解破坏细胞：胞膜破坏，细胞器结构不清晰，胞核固缩；(2)部分溶解破坏细胞：胞膜结构不完整，细胞器部分消失，少量分布的线粒体中嵴排列紊乱，甚至泡化，颗粒较多，可见少数粗面内质网及核糖体，核不规则，异染色质为主，在核周边有斑块形成，核孔增多。
9.治疗及愈后：在积极治疗原发病的基础上给予维生素D3注射[1]，糖皮质激素，抗贫血及输血等对症治疗。除1例失访和2例死亡外，余6例均度过了骨髓坏死期。
讨论
骨髓坏死是一种少见的形态学改变，是由多种疾病引起的严重并发症。 国内外专家在其病因、病理及临床等方面进行了很多研究[2，3]，但对其超微结构探讨甚少。作者认为光镜下大量溶解状态的细胞是本病诊断的主要依据，而超微结构及细胞化学染色有助于鉴定坏死细胞的等级和活性。结合文献报道[4]，我们将坏死细胞分为 Ⅲ级。Ⅰ级(轻度坏死)：细胞膜结构不完整，细胞结构部分消失，少部分线粒体嵴排列紊乱，可见粗面内质网和核糖体，核不规则，以异染色质为主。Ⅱ级(中度坏死)：细胞膜结构明显破坏，细胞器模糊，仅见少量空泡化的线粒体和一些颗粒样物质，偶见核糖体，核孔增大，以异染色质为主，核周边有斑块形成。Ⅲ级(重度坏死)：细胞膜破坏，细胞器结构不清晰，胞核固缩。2例细胞化学染色结果表明部分细胞仍有活性。治疗应在积极控制原发病的同时，应用维生素D3、糖皮质激素和抗贫血以及对症、支持治疗，才能使坏死骨髓得以修复。
, http://www.100md.com
参考文献
1，彭惠兰.维生素D3治疗小儿骨髓坏死二例.中华血液学杂志，1991，12：659.
2，鲁道远，崔为发，张振华.骨髓坏死22例临床分析.中华血液学杂志，1986，7：142-144.
3，沈志祥，彭渺，张慧英,等.30例骨髓坏死的病理和临床分析.临床血液学杂志，1992，5：34-35.
4，马瑞玲，杨波，贾红芳.10例骨髓坏死形态学及临床分析.山西临床医药杂志，1998，7：60-61.
(收稿日期：1999-10-26), 百拇医药
单位：常虹(030013 太原，山西省儿童医院血液科)；杨生梅(030013 太原，山西省儿童医院血液科)；杨波(山西医科大学第二医院)
关键词：
中华儿科杂志000721 骨髓坏死(BMN)是指骨髓中造血细胞发生原位坏死，是多种疾病的严重并发症。1978～1999年，我院收治9例BMN，并对其进行了细胞形态学、细胞化学及超微结构的观察。
临床资料
1.一般资料：经诊断的9例BMN中男6例，女3例，平均年龄 9岁。
2.方法：常规抽取骨髓，涂片行瑞氏-姬姆萨混合染色，其中2例做过氧化酶(POX)及DNA染色，油镜下观察，1例同时在电镜下观察。
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3.原发病：急性淋巴细胞白血病(ALL) 3例，骨髓增生异常综合征(MDS) (RAEB-t) 2例，非霍奇金淋巴瘤、系统性红斑狼疮、Evans综合征及金黄色葡萄球菌败血症各1例。
4.临床特征：贫血9例，发热8例，骨痛7例，皮肤粘膜出血5例，肝、脾淋巴结肿大6例。
5.外周血象：血红蛋白28～89 g/L，白细胞(1.6～20.1)×109/L，血小板(19～120)×109/L，7例外周血中出现幼红、幼粒细胞。
6.骨髓象：骨髓外观呈暗红色或暗灰色；镜检有核细胞形态不清，结构破坏，胞核及胞膜结构模糊，呈溶解状态，无法确定细胞属性，胞核嗜碱性增强，细胞间布满嗜酸性物质。
7.细胞化学染色：2例POX均为阴性，DNA均为弱阳性。
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8.超微结构：电镜下有核细胞极度减少，仅见少数成熟红细胞及无结构细胞。表现：(1)溶解破坏细胞：胞膜破坏，细胞器结构不清晰，胞核固缩；(2)部分溶解破坏细胞：胞膜结构不完整，细胞器部分消失，少量分布的线粒体中嵴排列紊乱，甚至泡化，颗粒较多，可见少数粗面内质网及核糖体，核不规则，异染色质为主，在核周边有斑块形成，核孔增多。
9.治疗及愈后：在积极治疗原发病的基础上给予维生素D3注射[1]，糖皮质激素，抗贫血及输血等对症治疗。除1例失访和2例死亡外，余6例均度过了骨髓坏死期。
讨论
骨髓坏死是一种少见的形态学改变，是由多种疾病引起的严重并发症。 国内外专家在其病因、病理及临床等方面进行了很多研究[2，3]，但对其超微结构探讨甚少。作者认为光镜下大量溶解状态的细胞是本病诊断的主要依据，而超微结构及细胞化学染色有助于鉴定坏死细胞的等级和活性。结合文献报道[4]，我们将坏死细胞分为 Ⅲ级。Ⅰ级(轻度坏死)：细胞膜结构不完整，细胞结构部分消失，少部分线粒体嵴排列紊乱，可见粗面内质网和核糖体，核不规则，以异染色质为主。Ⅱ级(中度坏死)：细胞膜结构明显破坏，细胞器模糊，仅见少量空泡化的线粒体和一些颗粒样物质，偶见核糖体，核孔增大，以异染色质为主，核周边有斑块形成。Ⅲ级(重度坏死)：细胞膜破坏，细胞器结构不清晰，胞核固缩。2例细胞化学染色结果表明部分细胞仍有活性。治疗应在积极控制原发病的同时，应用维生素D3、糖皮质激素和抗贫血以及对症、支持治疗，才能使坏死骨髓得以修复。
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参考文献
1，彭惠兰.维生素D3治疗小儿骨髓坏死二例.中华血液学杂志，1991，12：659.
2，鲁道远，崔为发，张振华.骨髓坏死22例临床分析.中华血液学杂志，1986，7：142-144.
3，沈志祥，彭渺，张慧英,等.30例骨髓坏死的病理和临床分析.临床血液学杂志，1992，5：34-35.
4，马瑞玲，杨波，贾红芳.10例骨髓坏死形态学及临床分析.山西临床医药杂志，1998，7：60-61.
(收稿日期：1999-10-26), 百拇医药