直背综合征二例
作者：邓阿曼 麦根荣
单位：邓阿曼(430060 武汉，湖北省人民医院儿科)；麦根荣(430060 武汉，湖北省人民医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000726 直背综合征是一种少见的胸椎畸形。由于胸椎上部缺乏正常的后凸而变直，减少了该水平的胸廓前后径，加上胸骨内陷，对循环系统带来一定的影响，导致心脏和大血管受压而产生的一种疾病。1999年我科诊断本综合征2例，报告如下。
例1 女，13岁。因胸闷1月余入院。体检：呼吸20 次/min，心率86 次/min，身高150 cm，体重40 kg。胸廓扁平，双侧对称，心前区无隆起，未及震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6 G收缩期杂音，其响度在卧位时增强，坐位时减弱。心电图示窦性心律不齐。胸腰椎正侧位片示胸廓扁平，右室前壁与前胸壁接触面延长，胸椎后凸度变浅，胸廓横径与前后径之比为2.83∶1。超声心动图示：各腔室大小正常，房室间隔连续，未见异常血流信号。
例2 女，7岁。因发热、咳嗽、胸闷5 d 以“肺炎”收入院。入院体检：体温39 ℃，脉搏108 次/min，呼吸24 次/min，身高140 cm，体重25 kg 。急性热病容，咽充血，扁平胸，双肺呼吸音粗，可闻细小水泡音，心前无隆起，无震颤，心前区可闻及Ⅱ/ 6 G的收缩期杂音。心电图示不完全右束支传导阻滞。X线胸片示双下肺可见小点片状阴影，胸廓扁平，胸廓横径与前后径之比2.80∶1，诊断为直背综合征并支气管肺炎。超声心动图示：各腔室大小正常，瓣膜形态正常，室壁连续未见中断，未见射流、分流、返流等异常血流。
讨论：直背综合征是一种先天性或获得性胸椎畸形。大多数认为是一种脊椎，特别是胸椎生长发生缺陷，常在第二胸椎以下变直，胸廓前后径缩小，心脏被推向左侧，使肺动脉干更靠近前胸壁。心脏和大血管由于受压而产生杂音，易 被误诊为先天性心脏病。患儿一般无明显自觉症状，常见症状为心悸、气促，活动后加重。1960年由Ramling[1]首先描述并命名。X线胸椎摄片是诊断的重要手段。其诊断要点：(1)扁胸直背；(2)胸椎生理性后凸消失；(3)胸廓前后径缩小；前后径与横径之比小于0.4，横径与前后径之比大于2.5[2]。约半数病例心脏X线摄片表现正常，心脏严重受压者，X线呈“薄饼”状外形[3]。
本综合征无需治疗，预后良好，但应避免增加心脏负荷的活动。及时治疗呼吸道感染性疾病十分重要。
参考文献
1，Ramling MS, The “Straight back” syndrome, a new course of pseudoheart disease. Am J Cardial ,1960，5:333-336.
2，陈端珍，林怡蔼，刘陶.扁胸(直背)综合征诊断有关问题的商榷. 临床放射杂志, 1984，3 ：24-26.
3，Twigg HL, Leon AC, Perloff JK, et al. The Straight-back syndrome :radio-graphic manifestations. Am J Cardial , 1967,88:274-276.
(收稿日期：1999-08-10), http://www.100md.com
单位：邓阿曼(430060 武汉，湖北省人民医院儿科)；麦根荣(430060 武汉，湖北省人民医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000726 直背综合征是一种少见的胸椎畸形。由于胸椎上部缺乏正常的后凸而变直，减少了该水平的胸廓前后径，加上胸骨内陷，对循环系统带来一定的影响，导致心脏和大血管受压而产生的一种疾病。1999年我科诊断本综合征2例，报告如下。
例1 女，13岁。因胸闷1月余入院。体检：呼吸20 次/min，心率86 次/min，身高150 cm，体重40 kg。胸廓扁平，双侧对称，心前区无隆起，未及震颤，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6 G收缩期杂音，其响度在卧位时增强，坐位时减弱。心电图示窦性心律不齐。胸腰椎正侧位片示胸廓扁平，右室前壁与前胸壁接触面延长，胸椎后凸度变浅，胸廓横径与前后径之比为2.83∶1。超声心动图示：各腔室大小正常，房室间隔连续，未见异常血流信号。
例2 女，7岁。因发热、咳嗽、胸闷5 d 以“肺炎”收入院。入院体检：体温39 ℃，脉搏108 次/min，呼吸24 次/min，身高140 cm，体重25 kg 。急性热病容，咽充血，扁平胸，双肺呼吸音粗，可闻细小水泡音，心前无隆起，无震颤，心前区可闻及Ⅱ/ 6 G的收缩期杂音。心电图示不完全右束支传导阻滞。X线胸片示双下肺可见小点片状阴影，胸廓扁平，胸廓横径与前后径之比2.80∶1，诊断为直背综合征并支气管肺炎。超声心动图示：各腔室大小正常，瓣膜形态正常，室壁连续未见中断，未见射流、分流、返流等异常血流。
讨论：直背综合征是一种先天性或获得性胸椎畸形。大多数认为是一种脊椎，特别是胸椎生长发生缺陷，常在第二胸椎以下变直，胸廓前后径缩小，心脏被推向左侧，使肺动脉干更靠近前胸壁。心脏和大血管由于受压而产生杂音，易 被误诊为先天性心脏病。患儿一般无明显自觉症状，常见症状为心悸、气促，活动后加重。1960年由Ramling[1]首先描述并命名。X线胸椎摄片是诊断的重要手段。其诊断要点：(1)扁胸直背；(2)胸椎生理性后凸消失；(3)胸廓前后径缩小；前后径与横径之比小于0.4，横径与前后径之比大于2.5[2]。约半数病例心脏X线摄片表现正常，心脏严重受压者，X线呈“薄饼”状外形[3]。
本综合征无需治疗，预后良好，但应避免增加心脏负荷的活动。及时治疗呼吸道感染性疾病十分重要。
参考文献
1，Ramling MS, The “Straight back” syndrome, a new course of pseudoheart disease. Am J Cardial ,1960，5:333-336.
2，陈端珍，林怡蔼，刘陶.扁胸(直背)综合征诊断有关问题的商榷. 临床放射杂志, 1984，3 ：24-26.
3，Twigg HL, Leon AC, Perloff JK, et al. The Straight-back syndrome :radio-graphic manifestations. Am J Cardial , 1967,88:274-276.
(收稿日期：1999-08-10), http://www.100md.com