小儿尤文肉瘤合并脑膜转移二例
作者：卢新天 华英 叶中绿 朱英华
单位：卢新天(100034 北京医科大学第一医院儿科)；华英(100034 北京医科大学第一医院儿科)；朱英华(100034 北京医科大学第一医院儿科)；叶中绿(湛江医学院附属医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000724 例1 男，7岁。2年半前出现左大腿局限性疼痛，外院检查发现股骨下段有花生米大小的囊肿，予以手术切除。病理检查报告为“恶性肿瘤”，化疗1年左右。10个月来2次出现头痛，呕吐，脑脊液压力增高并找到大量瘤细胞。于1997年5月9日入我院。体检：除颈抵抗(+)外，余未见异常。骨X线平片：原股骨病灶变化不大。头颅CT：轻度脑积水，颅内未见占位性病变。外院病理片复查：小圆细胞恶性肿瘤。免疫组化：MIC2基因抗体(O13)+++，神经丝蛋白(NF)++～+++。诊断：尤文肉瘤。给予异环磷酰胺+依托泊苷(VP16)及环磷酰胺+吡喃阿霉素交替化疗，鞘内注射化疗药物，并行头颅放疗(25 Gy)，全脊髓放疗(18 Gy)，治疗2年停药。至今病情稳定。
例2 女，10岁。因左下肢疼痛、麻木伴发热2个半月于1994年6月27日入院。体检：脊柱腰椎生理曲度消失，左下肢肌力3～4级，脑膜刺激征(-)。核磁共振示胸11～腰4多发性椎骨异常信号及椎管内异常信号影。全身骨扫描示多发性骨转移。骨髓涂片可见肿瘤细胞呈小堆分布。骨髓活检：见到大量恶性小圆细胞浸润，组化：波纹蛋白++, O13+++。诊断：尤文肉瘤。给予VAC方案(长春新碱+阿霉素+环磷酰胺)化疗，化疗过程中发现脑脊液中有瘤细胞，遂加鞘内注射，不能使瘤细胞消失，又行胸11～腰4放疗(40 Gy)。因疗效不佳而放弃治疗，数月后出现全身骨痛。
讨论：尤文肉瘤发病占小儿恶性骨肿瘤的第2位，其脑膜转移罕见，国内未见报告，国外仅见1例报告[1]，应与最易发生脑膜转移的急性白血病及非霍奇金淋巴瘤鉴别。其中枢神经系统转移多并发于全身广泛转移者，例2属于此种情况。例1无全身广泛转移，但文献亦有类似病例报告[1]。尤文肉瘤治疗应行手术、化疗及放疗的综合治疗，近年来在化疗方案中引入异环磷酰胺+VP16，疗效有了明显的进步[2]。
参考文献
1，Yu L, Craver R, Baliga M, et al. Isolated CNS involvement in Ewing′s sarcoma. Med Pediatr Oncol, 1990, 18:354-358.
2，Meyer WH, Kun L, Marina N, et al. Ifosfamide plus etoposide in newly diagnosed Ewing's sarcoma of bone. J Clin Oncol, 1992, 10:1737-1742.
(收稿日期：1999-10-22), 百拇医药
单位：卢新天(100034 北京医科大学第一医院儿科)；华英(100034 北京医科大学第一医院儿科)；朱英华(100034 北京医科大学第一医院儿科)；叶中绿(湛江医学院附属医院儿科)
关键词：
中华儿科杂志000724 例1 男，7岁。2年半前出现左大腿局限性疼痛，外院检查发现股骨下段有花生米大小的囊肿，予以手术切除。病理检查报告为“恶性肿瘤”，化疗1年左右。10个月来2次出现头痛，呕吐，脑脊液压力增高并找到大量瘤细胞。于1997年5月9日入我院。体检：除颈抵抗(+)外，余未见异常。骨X线平片：原股骨病灶变化不大。头颅CT：轻度脑积水，颅内未见占位性病变。外院病理片复查：小圆细胞恶性肿瘤。免疫组化：MIC2基因抗体(O13)+++，神经丝蛋白(NF)++～+++。诊断：尤文肉瘤。给予异环磷酰胺+依托泊苷(VP16)及环磷酰胺+吡喃阿霉素交替化疗，鞘内注射化疗药物，并行头颅放疗(25 Gy)，全脊髓放疗(18 Gy)，治疗2年停药。至今病情稳定。
例2 女，10岁。因左下肢疼痛、麻木伴发热2个半月于1994年6月27日入院。体检：脊柱腰椎生理曲度消失，左下肢肌力3～4级，脑膜刺激征(-)。核磁共振示胸11～腰4多发性椎骨异常信号及椎管内异常信号影。全身骨扫描示多发性骨转移。骨髓涂片可见肿瘤细胞呈小堆分布。骨髓活检：见到大量恶性小圆细胞浸润，组化：波纹蛋白++, O13+++。诊断：尤文肉瘤。给予VAC方案(长春新碱+阿霉素+环磷酰胺)化疗，化疗过程中发现脑脊液中有瘤细胞，遂加鞘内注射，不能使瘤细胞消失，又行胸11～腰4放疗(40 Gy)。因疗效不佳而放弃治疗，数月后出现全身骨痛。
讨论：尤文肉瘤发病占小儿恶性骨肿瘤的第2位，其脑膜转移罕见，国内未见报告，国外仅见1例报告[1]，应与最易发生脑膜转移的急性白血病及非霍奇金淋巴瘤鉴别。其中枢神经系统转移多并发于全身广泛转移者，例2属于此种情况。例1无全身广泛转移，但文献亦有类似病例报告[1]。尤文肉瘤治疗应行手术、化疗及放疗的综合治疗，近年来在化疗方案中引入异环磷酰胺+VP16，疗效有了明显的进步[2]。
参考文献
1，Yu L, Craver R, Baliga M, et al. Isolated CNS involvement in Ewing′s sarcoma. Med Pediatr Oncol, 1990, 18:354-358.
2，Meyer WH, Kun L, Marina N, et al. Ifosfamide plus etoposide in newly diagnosed Ewing's sarcoma of bone. J Clin Oncol, 1992, 10:1737-1742.
(收稿日期：1999-10-22), 百拇医药