川崎病患儿冠状动脉病变的随访及超声与造影的对照研究
作者：龚方戚 白石裕比湖 桃井真里子
单位：龚方戚(310003 杭州，浙江大学医学院附属儿童医院)；白石裕比湖(329-0428日本自治医科大学儿科)；桃井真里子(329-0428日本自治医科大学儿科)
关键词：
中华儿科杂志001015 川崎病是一种病因未明的婴幼儿高发的血管炎综合征，主要影响中小型动脉，特别是冠状动脉。多数可自然康复。但部分患儿可在急性期或以后产生冠状动脉瘤和多发性狭窄，导致心肌缺血、心肌梗塞等。目前国内许多医疗机构主要应用二维超声心动图(2-DE)评价急性期的冠状动脉病变并作长期随访，而不进行选择性冠状动脉造影(CAG)。本研究主要探讨川崎病患儿冠状动脉病变及其转归，以及2-DE和CAG在冠状动脉病变判断和长期随访中的作用。
对象及方法
, 百拇医药
在1979年～1997年18年间因为川崎病在日本自治医科大学治疗和随访中发现有冠状动脉病变的患儿87例，其中男62例，女25例；发病年龄2个月～6岁7个月，平均2岁5个月。复发病例7例，男5例，女2例；复发年龄11个月～8岁1个月。所有患儿均进行随访，最长随访时间为16年6个月。随访时给予阿司匹林或阿司匹林加华法林(苄丙酮香豆素钠)口服。每个患儿每隔1～3年进行CAG及左室造影检查1次，直至正常。总共行CAG及左室造影167例次，其中单次87例，2次43例，3次26例，4次11例。每次行CAG及左室造影前均行2-DE检查。
结果
2-D E在病后1周内、1周～1个月、1个月～1年和1年后检出冠状动脉病变的分别为17例、53例、11例和6例。单枝病变34例，双枝病变42例，三枝病变9例，四枝病变2例；心包积液9例；心肌梗塞1例；双侧腋动脉及髂内动脉瘤1例。其中冠状动脉瘤146例次，狭窄7例次。病变发生在左冠状动脉主干(LMT)、右冠状动脉(RCA)、左冠状动脉前降支(LAD)和回旋支(LCX)分别为62例、60例、24例和7例。
, 百拇医药
167例次CAG与2-DE检查对照资料见表1。随访发现48例患儿冠状动脉病变在随访过程中消失。其中在发病1个月内消失的3例，1～6个月消失的13例，6个月～1年消失的7例，1～3年消失的9例，3～10年消失的12例，10年后消失的4例。现仍有冠状动脉病变的39例。6例患儿(男5例，女1例)在随访中发现有严重的冠状动脉病变导致明显的心肌缺血或心肌梗塞而行冠状动脉搭桥手术，术后所有患儿情况良好，左心功能有不同程度的改善，无一例死亡。随着随访时间的延长，狭窄或血栓性冠状动脉病变的比例逐渐增高，冠状动脉瘤的比例逐渐降低。4次造影显示狭窄或血栓性冠状动脉病变与冠状动脉瘤的比值分别为30%、44%、74%和139%。
讨论
目前，虽然川崎病的病因尚不清楚，但在许多国家川崎病是儿科缺血性心脏病的主要原因。已有研究发现5%～19%的冠状动脉瘤患儿可以发展为狭窄性病变，这些患儿具有非常高的心肌梗塞和突然死亡的危险性，并且2-DE往往很难发现这些病变[1-4]。
, 百拇医药
本组资料提示，川崎病患儿出现冠状动脉病变主要在发病后的1个月内，占80%。其中20%是在发病后的1周内；1个月～1年出现的占13%，1年后出现的占7%，最长可在发病13年后才出现冠状动脉病变。因此需要长期随访了解冠状动脉的状况。2-D E最初发现冠状动脉病变主要为冠状动脉瘤(95%)，狭窄较少(5%)。病变主要集中在RCA和LMT，分别为39%和41%；而在LAD和LCX相对较少，分别为15%和5%。提示川崎病患儿冠状动脉病变早期可能以冠状动脉瘤为主，并主要发生在冠状动脉的近端。
CAG随访发现，冠状动脉狭窄或血栓性病变的比例随着随访时间的延长而逐渐增高，冠状动脉瘤的比例逐渐降低，提示患川崎病后冠状动脉病变的性质可以发生变化。早期主要为冠状动脉瘤，但以后主要发展为冠状动脉狭窄或血栓性病变。同时显示48/87(55%)患儿的冠状动脉病变在随访过程中消失，6/87(7%)患儿出现严重的冠状动脉病变导致明显的心肌缺血或心肌梗塞而需行冠状动脉搭桥手术。说明多数患川崎病后患儿的冠状动脉病变能恢复正常，但当出现严重冠状动脉病变时需及时处理。
, 百拇医药
167例次CAG与2-DE对照研究发现6例2-DE提示有RCA瘤的患儿CAG并未发现有冠状动脉病变，说明2-DE存在假阳性。2-DE除存在假阳性外，主要问题是假阴性。本研究显示2-DE对LMT、RCA近端和LAD近端冠状动脉瘤的发现率分别为97%、100%和72%，但对RCA远端、LAD远端和LCX冠状动脉瘤的发现率较低，分别为35%、36%和14%。狭窄或血栓性病变发现率除在LMT为100%外，其他部位的发现率很低，在RCA近端、RCA远端、LAD近端、LAD远端和LCX分别为16%、33%和5%。以CAG为标准，2-DE冠状动脉瘤的发现率为76%，狭窄或血栓性病变的发现率仅为18%。特别不能发现RCA和LAD远端的狭窄或血栓性病变，而这些部位的病变往往可以引起心肌梗塞。提示2-DE很难发现狭窄或血栓性病变以及远端冠状动脉的病变，因此仅用2-DE检查作为川崎病后冠状动脉病变的长期随访往往会造成病变的漏诊而延误诊治。
表1 167例次选择性冠状动脉造影与二维超声心动图检查的对照资料 项目
, http://www.100md.com
RCA近端
RCA远端
LMT
LAD近端
LAD远端
LCX
瘤
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
瘤
, 百拇医药
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
造影发现
59
45
23
11
66
6
60
, 百拇医药 27
11
19
28
21
超声发现
65
7
8
0
64
6
43
9
, 百拇医药
4
0
4
1
注：RCA：在AM枝分出前为近端，AM枝分出后为远端；LAD：在D1枝分出前为近端，D1枝分出后为远端 参考文献
1，Kato H, Ichinose E, Takechi T, et al. Fate of coronary aneurysms in Kawasaki disease: serial coronary angiography and long term follow-up study. Am J Cardiol, 1982,49:1758-1766.
2，Suzuki A, Kamiya T, Ono Y, et al. Indication of aortocoronary bypass for coronary arterial obstruction due to Kawasaki disease. Heart vessels, 1985,1:94-100.
, http://www.100md.com
3，Suzuki A, Kamiya T, Kuwahara N, et al. Myocardial ischemia in Kawasaki disease: follow-up study by cardiac catheterization and coronary angiography. Pediatr Cardiol, 1988,9:1-5.
4，Pahl E, Ettedgui J, Neches WH, et al. The value of angiography in the follow-up of coronary involvement in mucocutaneous lymph node syndrome (Kawasaki disease). J Am Coll Cardiol, 1989,14:1318-1325.
收稿日期：1999-10-10, http://www.100md.com
单位：龚方戚(310003 杭州，浙江大学医学院附属儿童医院)；白石裕比湖(329-0428日本自治医科大学儿科)；桃井真里子(329-0428日本自治医科大学儿科)
关键词：
中华儿科杂志001015 川崎病是一种病因未明的婴幼儿高发的血管炎综合征，主要影响中小型动脉，特别是冠状动脉。多数可自然康复。但部分患儿可在急性期或以后产生冠状动脉瘤和多发性狭窄，导致心肌缺血、心肌梗塞等。目前国内许多医疗机构主要应用二维超声心动图(2-DE)评价急性期的冠状动脉病变并作长期随访，而不进行选择性冠状动脉造影(CAG)。本研究主要探讨川崎病患儿冠状动脉病变及其转归，以及2-DE和CAG在冠状动脉病变判断和长期随访中的作用。
对象及方法
, 百拇医药
在1979年～1997年18年间因为川崎病在日本自治医科大学治疗和随访中发现有冠状动脉病变的患儿87例，其中男62例，女25例；发病年龄2个月～6岁7个月，平均2岁5个月。复发病例7例，男5例，女2例；复发年龄11个月～8岁1个月。所有患儿均进行随访，最长随访时间为16年6个月。随访时给予阿司匹林或阿司匹林加华法林(苄丙酮香豆素钠)口服。每个患儿每隔1～3年进行CAG及左室造影检查1次，直至正常。总共行CAG及左室造影167例次，其中单次87例，2次43例，3次26例，4次11例。每次行CAG及左室造影前均行2-DE检查。
结果
2-D E在病后1周内、1周～1个月、1个月～1年和1年后检出冠状动脉病变的分别为17例、53例、11例和6例。单枝病变34例，双枝病变42例，三枝病变9例，四枝病变2例；心包积液9例；心肌梗塞1例；双侧腋动脉及髂内动脉瘤1例。其中冠状动脉瘤146例次，狭窄7例次。病变发生在左冠状动脉主干(LMT)、右冠状动脉(RCA)、左冠状动脉前降支(LAD)和回旋支(LCX)分别为62例、60例、24例和7例。
, 百拇医药
167例次CAG与2-DE检查对照资料见表1。随访发现48例患儿冠状动脉病变在随访过程中消失。其中在发病1个月内消失的3例，1～6个月消失的13例，6个月～1年消失的7例，1～3年消失的9例，3～10年消失的12例，10年后消失的4例。现仍有冠状动脉病变的39例。6例患儿(男5例，女1例)在随访中发现有严重的冠状动脉病变导致明显的心肌缺血或心肌梗塞而行冠状动脉搭桥手术，术后所有患儿情况良好，左心功能有不同程度的改善，无一例死亡。随着随访时间的延长，狭窄或血栓性冠状动脉病变的比例逐渐增高，冠状动脉瘤的比例逐渐降低。4次造影显示狭窄或血栓性冠状动脉病变与冠状动脉瘤的比值分别为30%、44%、74%和139%。
讨论
目前，虽然川崎病的病因尚不清楚，但在许多国家川崎病是儿科缺血性心脏病的主要原因。已有研究发现5%～19%的冠状动脉瘤患儿可以发展为狭窄性病变，这些患儿具有非常高的心肌梗塞和突然死亡的危险性，并且2-DE往往很难发现这些病变[1-4]。
, 百拇医药
本组资料提示，川崎病患儿出现冠状动脉病变主要在发病后的1个月内，占80%。其中20%是在发病后的1周内；1个月～1年出现的占13%，1年后出现的占7%，最长可在发病13年后才出现冠状动脉病变。因此需要长期随访了解冠状动脉的状况。2-D E最初发现冠状动脉病变主要为冠状动脉瘤(95%)，狭窄较少(5%)。病变主要集中在RCA和LMT，分别为39%和41%；而在LAD和LCX相对较少，分别为15%和5%。提示川崎病患儿冠状动脉病变早期可能以冠状动脉瘤为主，并主要发生在冠状动脉的近端。
CAG随访发现，冠状动脉狭窄或血栓性病变的比例随着随访时间的延长而逐渐增高，冠状动脉瘤的比例逐渐降低，提示患川崎病后冠状动脉病变的性质可以发生变化。早期主要为冠状动脉瘤，但以后主要发展为冠状动脉狭窄或血栓性病变。同时显示48/87(55%)患儿的冠状动脉病变在随访过程中消失，6/87(7%)患儿出现严重的冠状动脉病变导致明显的心肌缺血或心肌梗塞而需行冠状动脉搭桥手术。说明多数患川崎病后患儿的冠状动脉病变能恢复正常，但当出现严重冠状动脉病变时需及时处理。
, 百拇医药
167例次CAG与2-DE对照研究发现6例2-DE提示有RCA瘤的患儿CAG并未发现有冠状动脉病变，说明2-DE存在假阳性。2-DE除存在假阳性外，主要问题是假阴性。本研究显示2-DE对LMT、RCA近端和LAD近端冠状动脉瘤的发现率分别为97%、100%和72%，但对RCA远端、LAD远端和LCX冠状动脉瘤的发现率较低，分别为35%、36%和14%。狭窄或血栓性病变发现率除在LMT为100%外，其他部位的发现率很低，在RCA近端、RCA远端、LAD近端、LAD远端和LCX分别为16%、33%和5%。以CAG为标准，2-DE冠状动脉瘤的发现率为76%，狭窄或血栓性病变的发现率仅为18%。特别不能发现RCA和LAD远端的狭窄或血栓性病变，而这些部位的病变往往可以引起心肌梗塞。提示2-DE很难发现狭窄或血栓性病变以及远端冠状动脉的病变，因此仅用2-DE检查作为川崎病后冠状动脉病变的长期随访往往会造成病变的漏诊而延误诊治。
表1 167例次选择性冠状动脉造影与二维超声心动图检查的对照资料 项目
, http://www.100md.com
RCA近端
RCA远端
LMT
LAD近端
LAD远端
LCX
瘤
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
瘤
, 百拇医药
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
瘤
狭窄或血栓
造影发现
59
45
23
11
66
6
60
, 百拇医药 27
11
19
28
21
超声发现
65
7
8
0
64
6
43
9
, 百拇医药
4
0
4
1
注：RCA：在AM枝分出前为近端，AM枝分出后为远端；LAD：在D1枝分出前为近端，D1枝分出后为远端 参考文献
1，Kato H, Ichinose E, Takechi T, et al. Fate of coronary aneurysms in Kawasaki disease: serial coronary angiography and long term follow-up study. Am J Cardiol, 1982,49:1758-1766.
2，Suzuki A, Kamiya T, Ono Y, et al. Indication of aortocoronary bypass for coronary arterial obstruction due to Kawasaki disease. Heart vessels, 1985,1:94-100.
, http://www.100md.com
3，Suzuki A, Kamiya T, Kuwahara N, et al. Myocardial ischemia in Kawasaki disease: follow-up study by cardiac catheterization and coronary angiography. Pediatr Cardiol, 1988,9:1-5.
4，Pahl E, Ettedgui J, Neches WH, et al. The value of angiography in the follow-up of coronary involvement in mucocutaneous lymph node syndrome (Kawasaki disease). J Am Coll Cardiol, 1989,14:1318-1325.
收稿日期：1999-10-10, http://www.100md.com