先天性左心室憩室二例报告
作者：徐大地 钱晋卿 王舒
单位：200040 上海市儿童医院
关键词：
中华超声影像学杂志980524 先天性左心室憩室是一种罕见的先天性心脏畸形， 常伴有胸腹腔中线部位的缺损， 也可仅以弧立性憩室存在。 本文报道2例如下：
例1， 男性， 19天。 生后体检发现上腹部有一搏动性肿块约2 cm×4 cm×1 cm， 其搏动频率与心率相同： 120次/分。 营养发育佳， 两肺呼吸音清， 心律齐， 胸骨左缘3～4肋间闻及2/6级收缩期杂音， P2亢进， 心杂音向腹部肿块方向传导。 ECG： 电轴左偏， 左房和左室增大。 挤压腹壁肿块即出现阵发性短阵室速和散在性室性早搏； 去除压力后心律即恢复正常。 超声显示左室心尖侧有一0.5 cm×0.3 cm之液性暗区与左室主腔相通， 超声诊断： 完全性房室隔缺损伴左心室憩室， 后经尸检证实。
例2， 女性， 5岁半。 主诉活动后心悸， 外院ECG诊断为心室内传导阻滞伴T波改变。 查体： 营养发育良好。 两肺呼吸音清， 心律齐， 心率： 82次/分， 心尖区闻及2/6级柔和的收缩期杂音， P2正常。 胸片： 两肺野清晰， 左心缘异常向左、 向下延长， 左心室憩室可能。 超声显示各房室内径正常。 胸骨旁左室长轴观和心尖区四腔观均见左室心尖侧有一0.9 cm×1.6 cm大小囊腔与左心室主腔相通， 且呈同步搏动。 脉冲多普勒(PW)证实在心脏舒缩周期中该小囊腔与左心室主腔间存在血流交通。 ECG示： 不完全性左束支传导阻滞， ST-T波抬高。 左心室造影和核磁共振成像(MRI)均证实为左心室憩室。
讨 论 左心室憩室应与左心室室壁瘤鉴别。 前者的囊状小腔由心包、 心内膜和心肌三层结构组成， 而后者仅为一纤维囊腔结构； 前者小腔与左室呈同步搏动， 而后者两者呈矛盾运动。 本组2例的憩室均与左室主腔呈同步搏动。 发病机理尚不清楚， 可能系胚胎期横隔和原始心管与卵黄囊接触的发育过程发生障碍。
ECG通常表现为完全性/或不完全性左束支传导阻滞。 本组例2的ECG表现符合上述特点； 例1因合并复杂的完全性房室隔缺损而相异。 其次， 例2的ECG中无深的Q波， 且心血管造影证实其左、 右冠状动脉开口均正常， 故可排除由于先天性左冠状动脉异常起源於肺动脉所致的心肌梗塞而形成的室壁瘤。 在有症状的左心室憩室患者中常合并其他心血管畸形， 本组的例1即伴有完全性房室隔缺损。
一旦诊断本病应建议外科手术治疗。 尽管在具体问题的处理上尚有争议， 但即使患儿系无症状的孤立性左心室憩室， 也存在憩室内血栓形成、 心律失常、 心力衰竭或憩室壁破裂的危险。 在诊断方面， 2DE具有快速、 便捷和准确的优点， 且能发现合并存在的其他心血管畸形。 但若与室壁瘤鉴别有困难时， 心血管造影还是需要的。
(收稿 1997-08-25 修回 1997-12-15)
, 百拇医药
单位：200040 上海市儿童医院
关键词：
中华超声影像学杂志980524 先天性左心室憩室是一种罕见的先天性心脏畸形， 常伴有胸腹腔中线部位的缺损， 也可仅以弧立性憩室存在。 本文报道2例如下：
例1， 男性， 19天。 生后体检发现上腹部有一搏动性肿块约2 cm×4 cm×1 cm， 其搏动频率与心率相同： 120次/分。 营养发育佳， 两肺呼吸音清， 心律齐， 胸骨左缘3～4肋间闻及2/6级收缩期杂音， P2亢进， 心杂音向腹部肿块方向传导。 ECG： 电轴左偏， 左房和左室增大。 挤压腹壁肿块即出现阵发性短阵室速和散在性室性早搏； 去除压力后心律即恢复正常。 超声显示左室心尖侧有一0.5 cm×0.3 cm之液性暗区与左室主腔相通， 超声诊断： 完全性房室隔缺损伴左心室憩室， 后经尸检证实。
例2， 女性， 5岁半。 主诉活动后心悸， 外院ECG诊断为心室内传导阻滞伴T波改变。 查体： 营养发育良好。 两肺呼吸音清， 心律齐， 心率： 82次/分， 心尖区闻及2/6级柔和的收缩期杂音， P2正常。 胸片： 两肺野清晰， 左心缘异常向左、 向下延长， 左心室憩室可能。 超声显示各房室内径正常。 胸骨旁左室长轴观和心尖区四腔观均见左室心尖侧有一0.9 cm×1.6 cm大小囊腔与左心室主腔相通， 且呈同步搏动。 脉冲多普勒(PW)证实在心脏舒缩周期中该小囊腔与左心室主腔间存在血流交通。 ECG示： 不完全性左束支传导阻滞， ST-T波抬高。 左心室造影和核磁共振成像(MRI)均证实为左心室憩室。
讨 论 左心室憩室应与左心室室壁瘤鉴别。 前者的囊状小腔由心包、 心内膜和心肌三层结构组成， 而后者仅为一纤维囊腔结构； 前者小腔与左室呈同步搏动， 而后者两者呈矛盾运动。 本组2例的憩室均与左室主腔呈同步搏动。 发病机理尚不清楚， 可能系胚胎期横隔和原始心管与卵黄囊接触的发育过程发生障碍。
ECG通常表现为完全性/或不完全性左束支传导阻滞。 本组例2的ECG表现符合上述特点； 例1因合并复杂的完全性房室隔缺损而相异。 其次， 例2的ECG中无深的Q波， 且心血管造影证实其左、 右冠状动脉开口均正常， 故可排除由于先天性左冠状动脉异常起源於肺动脉所致的心肌梗塞而形成的室壁瘤。 在有症状的左心室憩室患者中常合并其他心血管畸形， 本组的例1即伴有完全性房室隔缺损。
一旦诊断本病应建议外科手术治疗。 尽管在具体问题的处理上尚有争议， 但即使患儿系无症状的孤立性左心室憩室， 也存在憩室内血栓形成、 心律失常、 心力衰竭或憩室壁破裂的危险。 在诊断方面， 2DE具有快速、 便捷和准确的优点， 且能发现合并存在的其他心血管畸形。 但若与室壁瘤鉴别有困难时， 心血管造影还是需要的。
(收稿 1997-08-25 修回 1997-12-15)
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