超声心动图诊断先天性二尖瓣闭锁二例报告
作者：张绍昌 陶巨蔚 魏松霞 钱建芬 张月英
单位：张绍昌 陶巨蔚 魏松霞 钱建芬 张月英 200030 上海市胸科医院
关键词：
中华超声影像学杂志990137 二尖瓣闭锁是一种罕见的先心病，常合并其他病变，临床上常难以发现本病，而超声心动图能使本病得以早期诊治。现将我院经心导管选择性造影和手术证实的二例报道如下。
例1，女性，10岁，自幼发现心脏病和明显紫绀，疑诊为法乐四联症。主要体征：中央性紫绀，杵状指趾，血压：13/10kPa(97/70mmHg)，心率98次/分，律齐，胸骨左缘第2～3肋间：3/6级喷射样收缩期杂音，伴收缩期震颤，P2减低，肺清晰，未及肝脾。周围血象：红细胞增多，7.0×1012/L，血红蛋白210g/L；心电图：心房肥大，Rv1～v3=36mm，显著右室肥大，而左心导联R波低电压；胸片示两肺缺血，上纵膈血管影增宽，肺动脉段略凹陷，心胸比例0.47。超声心动图心尖四腔切面示(图1)：左侧房室瓣即二尖瓣部位无瓣叶启闭活动，二尖瓣口封闭，代之以增强的肌性回声，而三尖瓣叶活动显著增强；心房水平无房间隔回声；心室水平右室腔显著增大，左室腔明显萎缩，未见室间隔回声中断。心尖五腔切面示：左位的主动脉和右位肺动脉均出自右室腔；肺动脉瓣上的血流速度为4m/s，右室-肺动脉的跨瓣压差8.5kPa(64mmHg)。声学造影：CO2微气泡充满整个大的心房腔，继之充满右室腔和两大动脉，而左室腔未见微气泡显示。超声心动图诊断为：二尖瓣闭锁，伴共同心房，右室双出口，两大动脉L-错位，肺动脉瓣狭窄。超声检查后心导管和心血管造影：心导管在心房腔内活动幅度极大，导管不能通过二尖瓣口至左室腔；在左房部位作造影，仅显示一个大的心房腔和右室腔，继之主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的左前方，两大动脉的半月瓣置于同一水平，并显示肺动脉瓣膜部狭窄；左室腔始终未见显影；逆行主动脉心导管插入右室腔。
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图1 A：心尖位四腔心切面示右心室显著增大，左心室腔萎缩，室间隔完整，未见房间隔回声，二尖瓣口封闭，不见二尖瓣叶活动，代之以增强的肌性组织回声封闭二尖瓣口。三尖瓣前叶和隔叶活动幅度大
B：相当于心尖位五腔心切面示主动脉和肺动脉均出自右心室腔
例2，男性，8岁，生后发现心脏病，4岁时始有明显紫绀。主要体征：中央性紫绀和杵状指趾，血压正常，心率90次/分，律齐，胸骨左缘第2～3肋间有4/6级喷射样收缩期杂音，伴收缩期震颤，P2减低，肺清晰，未及肝脾，周围血象：红细胞5.14×1012/L，血红蛋白200g/L。心电图示心房肥大，右室肥大。胸片示两肺缺血，上纵隔影增宽，肺动脉段平直，右室增大，心胸比例0.52。超声心动图心尖位四腔心切面示：二尖瓣口封闭，无二尖瓣叶活动，仅见活动极大的三尖瓣叶，房间隔中部回声中断约1.5cm；右室腔显著增大，而左室腔萎缩，室间隔回声完整。心尖五腔心切面示主动脉位于肺动脉的左方，均出自增大的右室腔；肺动脉瓣上收缩期血流速度4.2m/s，右室-肺动脉跨瓣压差9.4kPa(70mmHg)。声学造影：右房腔充满CO2微气泡后，左房腔、右室和两大动脉内相继出现微气泡。超声诊断为二尖瓣闭锁，继发孔型房缺，右室双出口，肺动脉狭窄。右心导管检查，心房水平左向右分流，右室压力13/1.3kPa(100/10mmHg)，股动脉血氧饱和度79%；右室造影：主动脉和肺动脉及其分支同时显影，肺动脉瓣膜部狭窄。手术所见：主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉主干表面可扪及收缩期震颤，心内探查有中央性继发孔型房缺(1.8cm)，二尖瓣口封闭，无二尖瓣叶；经右室腔可探及主动脉和肺动脉瓣狭窄。给予改良Fontan氏手术(右心耳-肺动脉吻合术)。术后康复出院。
, 百拇医药
讨 论 二尖瓣闭锁的主要病理解剖为二尖瓣口封闭，无二尖瓣瓣膜组织，左室发育不良或缺如，而右房大和三尖瓣活动增大。既往临床确诊常依赖于左房造影，但要使发育不良的左室显影极为困难，甚至不可能显影。右室和肺动脉造影对本病确诊帮助不大，而超声心动图检查可显著提高本病的确诊率。主要的诊断切面为心尖位四腔心切面，其主要的直接征象为二尖瓣口封闭，呈现一条隔膜或肌性条状回声，间接征象为在二尖瓣口封闭组织下方的发育不良的左室腔。本文二例均有上述表现。超声心动图尚能发现其它合并症，且可作本病的病理分型，该二例均合并有右室双出口和肺动脉瓣狭窄，及房间隔病变，例1为共同心房，例2为继发孔型房缺，二者病理分型均属Eliot分类的Ⅱ型。
(收稿 1997-05-28 修回 1997-10-10), 百拇医药
单位：张绍昌 陶巨蔚 魏松霞 钱建芬 张月英 200030 上海市胸科医院
关键词：
中华超声影像学杂志990137 二尖瓣闭锁是一种罕见的先心病，常合并其他病变，临床上常难以发现本病，而超声心动图能使本病得以早期诊治。现将我院经心导管选择性造影和手术证实的二例报道如下。
例1，女性，10岁，自幼发现心脏病和明显紫绀，疑诊为法乐四联症。主要体征：中央性紫绀，杵状指趾，血压：13/10kPa(97/70mmHg)，心率98次/分，律齐，胸骨左缘第2～3肋间：3/6级喷射样收缩期杂音，伴收缩期震颤，P2减低，肺清晰，未及肝脾。周围血象：红细胞增多，7.0×1012/L，血红蛋白210g/L；心电图：心房肥大，Rv1～v3=36mm，显著右室肥大，而左心导联R波低电压；胸片示两肺缺血，上纵膈血管影增宽，肺动脉段略凹陷，心胸比例0.47。超声心动图心尖四腔切面示(图1)：左侧房室瓣即二尖瓣部位无瓣叶启闭活动，二尖瓣口封闭，代之以增强的肌性回声，而三尖瓣叶活动显著增强；心房水平无房间隔回声；心室水平右室腔显著增大，左室腔明显萎缩，未见室间隔回声中断。心尖五腔切面示：左位的主动脉和右位肺动脉均出自右室腔；肺动脉瓣上的血流速度为4m/s，右室-肺动脉的跨瓣压差8.5kPa(64mmHg)。声学造影：CO2微气泡充满整个大的心房腔，继之充满右室腔和两大动脉，而左室腔未见微气泡显示。超声心动图诊断为：二尖瓣闭锁，伴共同心房，右室双出口，两大动脉L-错位，肺动脉瓣狭窄。超声检查后心导管和心血管造影：心导管在心房腔内活动幅度极大，导管不能通过二尖瓣口至左室腔；在左房部位作造影，仅显示一个大的心房腔和右室腔，继之主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的左前方，两大动脉的半月瓣置于同一水平，并显示肺动脉瓣膜部狭窄；左室腔始终未见显影；逆行主动脉心导管插入右室腔。
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图1 A：心尖位四腔心切面示右心室显著增大，左心室腔萎缩，室间隔完整，未见房间隔回声，二尖瓣口封闭，不见二尖瓣叶活动，代之以增强的肌性组织回声封闭二尖瓣口。三尖瓣前叶和隔叶活动幅度大
B：相当于心尖位五腔心切面示主动脉和肺动脉均出自右心室腔
例2，男性，8岁，生后发现心脏病，4岁时始有明显紫绀。主要体征：中央性紫绀和杵状指趾，血压正常，心率90次/分，律齐，胸骨左缘第2～3肋间有4/6级喷射样收缩期杂音，伴收缩期震颤，P2减低，肺清晰，未及肝脾，周围血象：红细胞5.14×1012/L，血红蛋白200g/L。心电图示心房肥大，右室肥大。胸片示两肺缺血，上纵隔影增宽，肺动脉段平直，右室增大，心胸比例0.52。超声心动图心尖位四腔心切面示：二尖瓣口封闭，无二尖瓣叶活动，仅见活动极大的三尖瓣叶，房间隔中部回声中断约1.5cm；右室腔显著增大，而左室腔萎缩，室间隔回声完整。心尖五腔心切面示主动脉位于肺动脉的左方，均出自增大的右室腔；肺动脉瓣上收缩期血流速度4.2m/s，右室-肺动脉跨瓣压差9.4kPa(70mmHg)。声学造影：右房腔充满CO2微气泡后，左房腔、右室和两大动脉内相继出现微气泡。超声诊断为二尖瓣闭锁，继发孔型房缺，右室双出口，肺动脉狭窄。右心导管检查，心房水平左向右分流，右室压力13/1.3kPa(100/10mmHg)，股动脉血氧饱和度79%；右室造影：主动脉和肺动脉及其分支同时显影，肺动脉瓣膜部狭窄。手术所见：主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉主干表面可扪及收缩期震颤，心内探查有中央性继发孔型房缺(1.8cm)，二尖瓣口封闭，无二尖瓣叶；经右室腔可探及主动脉和肺动脉瓣狭窄。给予改良Fontan氏手术(右心耳-肺动脉吻合术)。术后康复出院。
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讨 论 二尖瓣闭锁的主要病理解剖为二尖瓣口封闭，无二尖瓣瓣膜组织，左室发育不良或缺如，而右房大和三尖瓣活动增大。既往临床确诊常依赖于左房造影，但要使发育不良的左室显影极为困难，甚至不可能显影。右室和肺动脉造影对本病确诊帮助不大，而超声心动图检查可显著提高本病的确诊率。主要的诊断切面为心尖位四腔心切面，其主要的直接征象为二尖瓣口封闭，呈现一条隔膜或肌性条状回声，间接征象为在二尖瓣口封闭组织下方的发育不良的左室腔。本文二例均有上述表现。超声心动图尚能发现其它合并症，且可作本病的病理分型，该二例均合并有右室双出口和肺动脉瓣狭窄，及房间隔病变，例1为共同心房，例2为继发孔型房缺，二者病理分型均属Eliot分类的Ⅱ型。
(收稿 1997-05-28 修回 1997-10-10), 百拇医药