二维及彩色多普勒超声对先天性主动脉瓣畸形的鉴别诊断
作者：周微微 谭丽丽 齐向微 尹富敏 王善伯 蒲英英 柳雅君 刘桐
单位：110015 沈阳军区总医院超声室
关键词：超声心动描记术；彩色多普勒血流显像；主动脉瓣；畸形
中华超声影像学杂志990510 【摘要】 目的 利用二维及彩色多普勒技术探讨各种先天性主动脉瓣畸形的超声鉴别诊断标准。 方法 通过左室长轴、 大血管短轴等切面观察主动脉瓣的数目、 形态及活动； 通过彩色多普勒直接地观察主动脉瓣的狭窄及关闭不全。 结果 主动脉瓣二叶畸形时收缩期开放时呈“二”字形， 关闭时呈偏心的“一”字形； 三叶畸形时三个瓣叶有不同程度的改变， 过小、 过大或增粗等； 四叶畸形时左室长轴观关闭呈“”型， 短轴呈“十”字形。 以上几种先天性主动脉瓣畸形均伴有不同程度的狭窄和关闭不全。 结论 二维及彩色多普勒对先天性主动脉瓣畸形的鉴别诊断具有重要意义。
, 百拇医药
Differential diagnosis of the congenital aortic valve malformation with two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging
ZHOU Weiwei, TAN Lili, QI Xiangwei, et al.
Ultrasound Department， the General Hospital of Shenyang Military Area 110015
【Abstract】 Objective Sixty three patients with congenital aortic valve malformation were examined by two-dimensional echocardiography (2-DE) and color Doppler flow imaging (CDFI). All cases have been done transplanted valve and prothesis. The paper is aimed to establish the standands of echocardiographic diagnosis of congenital aortic valve malformations. Methods We viewed the number、shape and movement of aortic valve were observed by left ventriculer long-axis and great vessels short-axisect section. The stenosis and regurgitation of the aorti valve were given direct observation by CDFI. Results When aortie valve are bicuspid, they have the shape of “二” in systole and “-” in diastole; When three valves were malformal they have different shapes, for example, smaller、bigger or stronger echos; When quadricuspid aortic valves appear they closed into the shape of “” from the view of left ventricular long-axis, but they form the shape of “+” from the view of great vessels short-axis. The congenital aortic valve malformations mentioned all had different degrees of stenosis and regurgitation.Conclusions 2-DE and CDFI are of great sigrificance in the differential diagnoses of congenital aortic valve malformation.
, 百拇医药
【Key words】 Echocardiography Color Doppler flow imaging Aortic valve Abnormalities
超声心动图一直被广泛用于诊断心脏瓣膜疾病。二维超声技术能够清晰、全面地观察畸形主动脉瓣的数目、形态及活动；同时应用彩色多普勒可获得血流动力学方面的信息。本研究旨在探讨二维超声及彩色多普勒对诊断和鉴别先天性主动脉瓣畸形的应用价值。
资料与方法
资料来源于我院1980年1月～1997年10月住院患者共63例。 临床及超声诊断为先天性主动脉瓣畸形， 全部病例均行主动脉瓣替换及修复手术。 手术证实先天性主动脉瓣二叶畸形26例， 三叶畸形29例， 四叶畸形8例， 仪器使用HP 2500型和安科010型彩色多普勒超声诊断仪， 探头频率为2.5 MHz。 检查方法： 患者仰卧位或左侧卧位， 采用胸骨左缘左室长轴观、 大血管短轴观、 五腔心观、 胸骨上窝主动脉弓长轴观等， 观察主动脉瓣的数目、形态、 活动及血流动力学改变。 典型病例摄片。
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结 果
一、 主动脉瓣畸形种类及病理结果对照
本组病例中先天性主动脉瓣畸形有二叶畸形、 三叶畸形，四叶畸形，所占比例和与病理结果对照见表1。 本组超声诊断主动脉瓣畸形与手术对照符合率为92%。
表1 超声诊断先天性主动脉瓣畸形与病理对照
二叶畸形
三叶畸形
四叶畸形
合计
超声诊断(68例)
28
, http://www.100md.com
30
10
68
手术病理(63例)
26
29
8
63
二、 不同类型先天性主动脉瓣畸形的超声特征
1. 主动脉瓣二叶畸形： 主动脉瓣回声增强， 开口减小， 整个或部分瓣膜固定， 活动受限， 主动脉瓣关闭线偏移，偏心指数大于1.5。 二叶瓣在舒张期关闭时失去正常的“Y”字型结构； 收缩期开放时正常的“△”三角形也消失， 而表现为舒张期为“一”形，收缩期呈“二”形[1]。
, 百拇医药
2. 主动脉瓣三叶畸形： 三个瓣叶由于胚胎发育时某个叶或三个瓣叶发育不良， 可造成瓣叶过小或过大等畸形改变， 大血管短轴观可观察到三个瓣叶活动， 正常的开放和关闭形态略有改变。
3. 主动脉瓣四叶畸形： 左室长轴观见主动脉瓣关闭呈“”形， 大血管短轴观呈“十”字形。 相邻半月瓣间见四处主动脉附着点， 开放时半月瓣向四个方向运动， 接近主动脉壁， 可清楚地显示大小不等的四个半月瓣， (图1，2)。
三、 先天性主动脉瓣畸形的彩色多普勒表现
彩色多普勒可直观地显示血流方向、 血流状态及血流速度。 先天性主动脉瓣畸形90%存在主动脉瓣的关闭不全， 返流束的喷射方向与主动脉瓣病变的位置有关。 右冠瓣脱垂病变为主时， 返流束多射向二尖瓣前叶； 无冠瓣病变为主时， 返流束多射向室间隔； 三个瓣叶广泛粘连、 纤维化后形成的关闭裂隙多位于瓣口中央， 此时返流束多射向左室流出道中部。
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图1 左室长轴切面显示主动脉瓣四叶畸形呈“
”形
图2 大血管短轴切面显示主动脉瓣四叶畸形呈“+”形
四、 继发表现
先天性主动脉瓣畸形除瓣膜本身特征性改变外， 往往多合并瓣膜的钙化、 纤维化、 粘连等病理变化，导致瓣膜活动受限、 开口减小， 狭窄逐渐加重时， 室间隔及左室后壁可增厚。 伴有瓣膜关闭不全时， 左室内径增大。
讨 论
一、 二维及彩色多普勒超声在先天性主动脉瓣畸形中的应用价值
, http://www.100md.com 正常主动脉瓣共有三个瓣叶， 由于瓣叶较薄， 三个瓣叶都能在一个切面清楚地显示出来的机会并不多， 尤其是左瓣， 常常不易清晰地显示[2]。
主动脉根部短轴是确诊主动脉瓣先天性畸形的主要依据， 此切面可清楚地观察主动脉瓣在主动脉上附着点的数目、 部位等， 从而判断主动脉瓣是哪类畸形。 本组超声诊断先天性主动脉瓣畸形与手术病理对照符合率达92%。
彩色多普勒能够直接地检查出血流的喷射方向、 形态及血流速度的变化、 主动脉瓣狭窄及关闭不全的程度。 能够为临床诊断治疗提供可靠的信息。 因此二维及彩色多普勒在诊断先天性主动脉瓣畸形中具有重要的实用价值。
二、 先天性主动脉瓣畸形的病理解剖和鉴别诊断标准
主要是依据二维超声形态学上的改变来鉴别。 先天性主动脉瓣畸形中最常见的是二叶式主动脉瓣， 约占尸体解剖的1.3%～2.0%[3]。 主动脉瓣只有两个瓣叶和两个主动脉窦， 可分为二种类型： a.两个瓣叶左右排列， 仅有左右主动脉窦、 无冠窦没有发育。b.两个瓣叶前后排列主动脉窦仅发育为前后两个。
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二叶畸形的超声诊断标准： ①数目： 仅见两个主动脉瓣； ②形态： 增粗、 增厚、 回声增强， 失去正常关闭时“Y”形， 开放时“△”形的结构， 取而代之为“一”形和“二”形改变； ③活动： 偏心指数大于1.5； ④彩色返流束多指向左室流出道部[4]。
三叶畸形的超声诊断标准： ①数目：仍可见三个瓣叶活动；②形态： 由于胚胎发育和病变程度的不同，表现也各不相同，可出现过小、过大或增强等改变； ③活动： 在大血管短轴切面仍可看到三个瓣叶在活动；④彩色多普勒观察到返流束的方向变化较多， 指向二尖瓣前叶、室间隔或左室流出道。 值得提出的是，三叶畸形伴狭窄可为先天性，也可为后天获得性。先天性三叶畸形时主动脉瓣叶和主动脉窦发育尚好，仅交界处未完全分离，瓣口位于中央，形成幕顶样狭窄[5]。 后天获得性主动脉瓣病变，70岁以下多为风湿性病变，主要是交界部和瓣叶的粘连和融合，瓣尖增粗、增厚、挛缩、变硬和钙化，同时伴有二尖瓣的狭窄及关闭不全； 而70岁以上多为退行性病变， 由于长期的机械摩擦，动脉粥样硬化等原因，使钙盐沿瓣根部沉积，并向瓣环发展，但没有交界部的融合，常伴有二尖瓣环及冠状动脉的钙化。尽管如此，有时三叶主动脉瓣畸形仍不易分辨出是先天性改变，还是后天性病变。
, 百拇医药
四叶畸形的超声诊断标准： ①数目： 可见四个瓣叶活动； ②形态： 四个瓣强弱回声不等， 失去正常形态； ③活动： 关闭时于左室长轴观呈“”形、 短轴呈“十”形改变， 开放时见四个瓣叶向四个方向运动贴近主动脉壁[6]； ④彩色多普勒可见1～3条返流束， 指向左室流出道。
三、 先天性主动脉瓣畸形继发表现与病程的关系
先天性主动脉瓣畸形由于瓣叶的分化异常， 成年后可合并瓣膜钙化、 纤维化等， 造成主动脉瓣狭窄， 从而左心室排血受阻， 心肌收缩力代偿性增强， 左室收缩压增高， 久之心肌便发生向心性肥厚。 瓣膜闭合不严时， 血流由主动脉向左室返流， 随着病情的缓慢发展，左室容量逐渐增加， 左心室腔增大。 当左室进一步增大，舒张末期容量增加， 可造成左室舒张末期压力增高， 进而引起肺淤血， 肺水肿改变。
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参 考 文 献
1 周微微. 王善伯， 侍晓梅， 等. 二维超声心动图对于鉴别三种常见主动脉瓣病变的诊断价值. 中国医学影像技术， 1993，9(1)：27-28.
2 周永昌， 郭万学， 徐南图， 编. 超声医学. 第2版， 北京： 科学技术出版社， 1994：413-418.
3 Roberts WC. The congentially bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am J Cardiol, 1970,26:72-75.
4 张梅， 张运， 姚桂华，等. 多平面经食道超声心动图对二叶式主动脉瓣的诊断价值. 中华超声影像学杂志， 1996，5：213-215.
5 吴雅峰， 张桂珍， 主编. 实用心脏超声诊断学. 第1版， 北京： 中国医药科技出版社， 1996：116-118.
6 Chamsy Ph. Echocarediographic diagnoscs of quadricuspid aortic valve. Eur Heart J, 1988,8:1269-1271.
(收稿 1999-03-20), http://www.100md.com
单位：110015 沈阳军区总医院超声室
关键词：超声心动描记术；彩色多普勒血流显像；主动脉瓣；畸形
中华超声影像学杂志990510 【摘要】 目的 利用二维及彩色多普勒技术探讨各种先天性主动脉瓣畸形的超声鉴别诊断标准。 方法 通过左室长轴、 大血管短轴等切面观察主动脉瓣的数目、 形态及活动； 通过彩色多普勒直接地观察主动脉瓣的狭窄及关闭不全。 结果 主动脉瓣二叶畸形时收缩期开放时呈“二”字形， 关闭时呈偏心的“一”字形； 三叶畸形时三个瓣叶有不同程度的改变， 过小、 过大或增粗等； 四叶畸形时左室长轴观关闭呈“”型， 短轴呈“十”字形。 以上几种先天性主动脉瓣畸形均伴有不同程度的狭窄和关闭不全。 结论 二维及彩色多普勒对先天性主动脉瓣畸形的鉴别诊断具有重要意义。
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Differential diagnosis of the congenital aortic valve malformation with two-dimensional echocardiography and color Doppler flow imaging
ZHOU Weiwei, TAN Lili, QI Xiangwei, et al.
Ultrasound Department， the General Hospital of Shenyang Military Area 110015
【Abstract】 Objective Sixty three patients with congenital aortic valve malformation were examined by two-dimensional echocardiography (2-DE) and color Doppler flow imaging (CDFI). All cases have been done transplanted valve and prothesis. The paper is aimed to establish the standands of echocardiographic diagnosis of congenital aortic valve malformations. Methods We viewed the number、shape and movement of aortic valve were observed by left ventriculer long-axis and great vessels short-axisect section. The stenosis and regurgitation of the aorti valve were given direct observation by CDFI. Results When aortie valve are bicuspid, they have the shape of “二” in systole and “-” in diastole; When three valves were malformal they have different shapes, for example, smaller、bigger or stronger echos; When quadricuspid aortic valves appear they closed into the shape of “” from the view of left ventricular long-axis, but they form the shape of “+” from the view of great vessels short-axis. The congenital aortic valve malformations mentioned all had different degrees of stenosis and regurgitation.Conclusions 2-DE and CDFI are of great sigrificance in the differential diagnoses of congenital aortic valve malformation.
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【Key words】 Echocardiography Color Doppler flow imaging Aortic valve Abnormalities
超声心动图一直被广泛用于诊断心脏瓣膜疾病。二维超声技术能够清晰、全面地观察畸形主动脉瓣的数目、形态及活动；同时应用彩色多普勒可获得血流动力学方面的信息。本研究旨在探讨二维超声及彩色多普勒对诊断和鉴别先天性主动脉瓣畸形的应用价值。
资料与方法
资料来源于我院1980年1月～1997年10月住院患者共63例。 临床及超声诊断为先天性主动脉瓣畸形， 全部病例均行主动脉瓣替换及修复手术。 手术证实先天性主动脉瓣二叶畸形26例， 三叶畸形29例， 四叶畸形8例， 仪器使用HP 2500型和安科010型彩色多普勒超声诊断仪， 探头频率为2.5 MHz。 检查方法： 患者仰卧位或左侧卧位， 采用胸骨左缘左室长轴观、 大血管短轴观、 五腔心观、 胸骨上窝主动脉弓长轴观等， 观察主动脉瓣的数目、形态、 活动及血流动力学改变。 典型病例摄片。
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结 果
一、 主动脉瓣畸形种类及病理结果对照
本组病例中先天性主动脉瓣畸形有二叶畸形、 三叶畸形，四叶畸形，所占比例和与病理结果对照见表1。 本组超声诊断主动脉瓣畸形与手术对照符合率为92%。
表1 超声诊断先天性主动脉瓣畸形与病理对照
二叶畸形
三叶畸形
四叶畸形
合计
超声诊断(68例)
28
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30
10
68
手术病理(63例)
26
29
8
63
二、 不同类型先天性主动脉瓣畸形的超声特征
1. 主动脉瓣二叶畸形： 主动脉瓣回声增强， 开口减小， 整个或部分瓣膜固定， 活动受限， 主动脉瓣关闭线偏移，偏心指数大于1.5。 二叶瓣在舒张期关闭时失去正常的“Y”字型结构； 收缩期开放时正常的“△”三角形也消失， 而表现为舒张期为“一”形，收缩期呈“二”形[1]。
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2. 主动脉瓣三叶畸形： 三个瓣叶由于胚胎发育时某个叶或三个瓣叶发育不良， 可造成瓣叶过小或过大等畸形改变， 大血管短轴观可观察到三个瓣叶活动， 正常的开放和关闭形态略有改变。
3. 主动脉瓣四叶畸形： 左室长轴观见主动脉瓣关闭呈“”形， 大血管短轴观呈“十”字形。 相邻半月瓣间见四处主动脉附着点， 开放时半月瓣向四个方向运动， 接近主动脉壁， 可清楚地显示大小不等的四个半月瓣， (图1，2)。
三、 先天性主动脉瓣畸形的彩色多普勒表现
彩色多普勒可直观地显示血流方向、 血流状态及血流速度。 先天性主动脉瓣畸形90%存在主动脉瓣的关闭不全， 返流束的喷射方向与主动脉瓣病变的位置有关。 右冠瓣脱垂病变为主时， 返流束多射向二尖瓣前叶； 无冠瓣病变为主时， 返流束多射向室间隔； 三个瓣叶广泛粘连、 纤维化后形成的关闭裂隙多位于瓣口中央， 此时返流束多射向左室流出道中部。
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图1 左室长轴切面显示主动脉瓣四叶畸形呈“
”形图2 大血管短轴切面显示主动脉瓣四叶畸形呈“+”形
四、 继发表现
先天性主动脉瓣畸形除瓣膜本身特征性改变外， 往往多合并瓣膜的钙化、 纤维化、 粘连等病理变化，导致瓣膜活动受限、 开口减小， 狭窄逐渐加重时， 室间隔及左室后壁可增厚。 伴有瓣膜关闭不全时， 左室内径增大。
讨 论
一、 二维及彩色多普勒超声在先天性主动脉瓣畸形中的应用价值
, http://www.100md.com 正常主动脉瓣共有三个瓣叶， 由于瓣叶较薄， 三个瓣叶都能在一个切面清楚地显示出来的机会并不多， 尤其是左瓣， 常常不易清晰地显示[2]。
主动脉根部短轴是确诊主动脉瓣先天性畸形的主要依据， 此切面可清楚地观察主动脉瓣在主动脉上附着点的数目、 部位等， 从而判断主动脉瓣是哪类畸形。 本组超声诊断先天性主动脉瓣畸形与手术病理对照符合率达92%。
彩色多普勒能够直接地检查出血流的喷射方向、 形态及血流速度的变化、 主动脉瓣狭窄及关闭不全的程度。 能够为临床诊断治疗提供可靠的信息。 因此二维及彩色多普勒在诊断先天性主动脉瓣畸形中具有重要的实用价值。
二、 先天性主动脉瓣畸形的病理解剖和鉴别诊断标准
主要是依据二维超声形态学上的改变来鉴别。 先天性主动脉瓣畸形中最常见的是二叶式主动脉瓣， 约占尸体解剖的1.3%～2.0%[3]。 主动脉瓣只有两个瓣叶和两个主动脉窦， 可分为二种类型： a.两个瓣叶左右排列， 仅有左右主动脉窦、 无冠窦没有发育。b.两个瓣叶前后排列主动脉窦仅发育为前后两个。
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二叶畸形的超声诊断标准： ①数目： 仅见两个主动脉瓣； ②形态： 增粗、 增厚、 回声增强， 失去正常关闭时“Y”形， 开放时“△”形的结构， 取而代之为“一”形和“二”形改变； ③活动： 偏心指数大于1.5； ④彩色返流束多指向左室流出道部[4]。
三叶畸形的超声诊断标准： ①数目：仍可见三个瓣叶活动；②形态： 由于胚胎发育和病变程度的不同，表现也各不相同，可出现过小、过大或增强等改变； ③活动： 在大血管短轴切面仍可看到三个瓣叶在活动；④彩色多普勒观察到返流束的方向变化较多， 指向二尖瓣前叶、室间隔或左室流出道。 值得提出的是，三叶畸形伴狭窄可为先天性，也可为后天获得性。先天性三叶畸形时主动脉瓣叶和主动脉窦发育尚好，仅交界处未完全分离，瓣口位于中央，形成幕顶样狭窄[5]。 后天获得性主动脉瓣病变，70岁以下多为风湿性病变，主要是交界部和瓣叶的粘连和融合，瓣尖增粗、增厚、挛缩、变硬和钙化，同时伴有二尖瓣的狭窄及关闭不全； 而70岁以上多为退行性病变， 由于长期的机械摩擦，动脉粥样硬化等原因，使钙盐沿瓣根部沉积，并向瓣环发展，但没有交界部的融合，常伴有二尖瓣环及冠状动脉的钙化。尽管如此，有时三叶主动脉瓣畸形仍不易分辨出是先天性改变，还是后天性病变。
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四叶畸形的超声诊断标准： ①数目： 可见四个瓣叶活动； ②形态： 四个瓣强弱回声不等， 失去正常形态； ③活动： 关闭时于左室长轴观呈“
”形、 短轴呈“十”形改变， 开放时见四个瓣叶向四个方向运动贴近主动脉壁[6]； ④彩色多普勒可见1～3条返流束， 指向左室流出道。三、 先天性主动脉瓣畸形继发表现与病程的关系
先天性主动脉瓣畸形由于瓣叶的分化异常， 成年后可合并瓣膜钙化、 纤维化等， 造成主动脉瓣狭窄， 从而左心室排血受阻， 心肌收缩力代偿性增强， 左室收缩压增高， 久之心肌便发生向心性肥厚。 瓣膜闭合不严时， 血流由主动脉向左室返流， 随着病情的缓慢发展，左室容量逐渐增加， 左心室腔增大。 当左室进一步增大，舒张末期容量增加， 可造成左室舒张末期压力增高， 进而引起肺淤血， 肺水肿改变。
, http://www.100md.com
参 考 文 献
1 周微微. 王善伯， 侍晓梅， 等. 二维超声心动图对于鉴别三种常见主动脉瓣病变的诊断价值. 中国医学影像技术， 1993，9(1)：27-28.
2 周永昌， 郭万学， 徐南图， 编. 超声医学. 第2版， 北京： 科学技术出版社， 1994：413-418.
3 Roberts WC. The congentially bicuspid aortic valve. A study of 85 autopsy cases. Am J Cardiol, 1970,26:72-75.
4 张梅， 张运， 姚桂华，等. 多平面经食道超声心动图对二叶式主动脉瓣的诊断价值. 中华超声影像学杂志， 1996，5：213-215.
5 吴雅峰， 张桂珍， 主编. 实用心脏超声诊断学. 第1版， 北京： 中国医药科技出版社， 1996：116-118.
6 Chamsy Ph. Echocarediographic diagnoscs of quadricuspid aortic valve. Eur Heart J, 1988,8:1269-1271.
(收稿 1999-03-20), http://www.100md.com