主动脉瓣上狭窄一例报告
作者：张庆 唐红 黄鹤
单位：610041 成都， 华西医科大学附属第一医院心内科彩超室
关键词：
患者男性 患者男性， 24岁， 因“发现心脏杂音10年” 来我院诊治。 查体： 发育良好， 智力正常， 无特殊面容， 胸骨左缘第3肋间隙闻及4/6级收缩期喷射性杂音。 经胸及经食管超声心动图所见： 房室大小正常， 主动脉瓣上距瓣环20 mm处见肌嵴向腔内突起致局部狭窄， 最窄处8 mm(图1)， CDFI显示该处收缩期高速射流Vmax4.9 m/s； 主动脉瓣三叶， 开放好， 关闭时左冠瓣稍向左室流出道脱垂， 瓣下见少许返流信号； 左冠状动脉主干增粗约8 mm。 超声诊断： 先天性心脏病， 主动脉瓣上狭窄(Ⅱ型)。 随后在我院行“人工血管片置入术”， 术中见与超声检查一致。
主动脉瓣上狭窄(SVAS)约占先天性心脏病R 0.1%。其病理解剖特点是主动脉窦上缘至无名动脉起始部的升主动脉内径局部或整体减少形成狭窄，可合并主动脉瓣叶畸形，主动脉缩窄，多发性肺动脉分支狭窄等。 SVAS分三型：Ⅰ型膜样狭窄，Ⅱ型砂漏样狭窄，Ⅲ型条索样狭窄。其通常是Williams 综合征的临床表现之一，除SVAS外，还有小鬼样面容，牙齿发育不良，智力迟钝及高钙血症等。也有单独发生的SVAS，较罕见。 对于SVAS的诊断，过去完全依赖于心血管造影，而今超声心动图具有无创、敏感、准确的优越性，经食管探测避开胸壁及肺干扰，能更清晰地显示狭窄类型及程度。二维图像显示狭窄的位置、类型、程度及狭窄前的高压和排血障碍所致冠脉扩张、左室肥厚等，多普勒显像可见狭窄处的五彩射流并记录到高速血流充填频谱，测得的压差与心导管测值相关性较好。虽然SVAS发病率很低，但可出现严重的并发症，如主动脉夹层，冠状动脉瘤，乏氏窦部分闭锁引起冠脉口狭窄，冠脉内膜增生引起冠脉狭窄等，患者因此发生猝死，故应尽早诊断，及时手术。
图1 TEE二维显示主动脉瓣环上20 mm处环形狭窄
(收稿 1998-02-16 修回 1998-08-30), 百拇医药
单位：610041 成都， 华西医科大学附属第一医院心内科彩超室
关键词：
患者男性 患者男性， 24岁， 因“发现心脏杂音10年” 来我院诊治。 查体： 发育良好， 智力正常， 无特殊面容， 胸骨左缘第3肋间隙闻及4/6级收缩期喷射性杂音。 经胸及经食管超声心动图所见： 房室大小正常， 主动脉瓣上距瓣环20 mm处见肌嵴向腔内突起致局部狭窄， 最窄处8 mm(图1)， CDFI显示该处收缩期高速射流Vmax4.9 m/s； 主动脉瓣三叶， 开放好， 关闭时左冠瓣稍向左室流出道脱垂， 瓣下见少许返流信号； 左冠状动脉主干增粗约8 mm。 超声诊断： 先天性心脏病， 主动脉瓣上狭窄(Ⅱ型)。 随后在我院行“人工血管片置入术”， 术中见与超声检查一致。
主动脉瓣上狭窄(SVAS)约占先天性心脏病R 0.1%。其病理解剖特点是主动脉窦上缘至无名动脉起始部的升主动脉内径局部或整体减少形成狭窄，可合并主动脉瓣叶畸形，主动脉缩窄，多发性肺动脉分支狭窄等。 SVAS分三型：Ⅰ型膜样狭窄，Ⅱ型砂漏样狭窄，Ⅲ型条索样狭窄。其通常是Williams 综合征的临床表现之一，除SVAS外，还有小鬼样面容，牙齿发育不良，智力迟钝及高钙血症等。也有单独发生的SVAS，较罕见。 对于SVAS的诊断，过去完全依赖于心血管造影，而今超声心动图具有无创、敏感、准确的优越性，经食管探测避开胸壁及肺干扰，能更清晰地显示狭窄类型及程度。二维图像显示狭窄的位置、类型、程度及狭窄前的高压和排血障碍所致冠脉扩张、左室肥厚等，多普勒显像可见狭窄处的五彩射流并记录到高速血流充填频谱，测得的压差与心导管测值相关性较好。虽然SVAS发病率很低，但可出现严重的并发症，如主动脉夹层，冠状动脉瘤，乏氏窦部分闭锁引起冠脉口狭窄，冠脉内膜增生引起冠脉狭窄等，患者因此发生猝死，故应尽早诊断，及时手术。
图1 TEE二维显示主动脉瓣环上20 mm处环形狭窄
(收稿 1998-02-16 修回 1998-08-30), 百拇医药