全肺静脉异位引流的超声诊断
作者：李军 张军 钱蕴秋 赵树杰 周晓东 朱霆 汪钢
单位：710032 西安,第四军医大学西京医院超声诊断科
关键词：超声心动描记术;全肺静脉异位引流
中华超声影像学杂志000812
【摘要】 目的 探讨超声心动图对全肺静脉异位引流(TPVAD)的探测方法及其表现特征。方法 应用彩色多普勒超声或声学造影检查37例TPVAD，其中死亡7例，29例经手术或尸检证实。结果 37例中心上型TPVAD 22例，心内型11例，心下型3例,混合型1例。除混合型超声漏诊外，其诊断正确率为 96.6%(28/29)。超声检查无肺静脉回流入左房为诊断该病的特征表现，根据分型不同超声心动图有相应改变。本组左房、左室校正值均不同程度缩小，以左房较明显，右房与左房、右室与左室及肺动脉与主动脉比值均增大。结论 应用超声心动图可确定该病的诊断和大致分型，判断肺静脉回流梗阻的有无及预后。
, 百拇医药
Diagnosis of total pulmonary venous anomalous drainage by echocardiography and color Doppler flow imaging
LI Jun，ZHANG Jun，QIAN Yunqiu
(Ultrasound Division, Xijing Hospital, the Fourth Military Medical University,Xi'an 710032,China)
【Abstract】 Objective To assess echocardiographic detecting technique and imaging characters of total pulmonary venous anomalous drainage (TPVAD).Methods Thirty-seven patients of TPVAD were studied by color Doppler flow imaging (CDFI) or contrast echocardiography.Results Thirty-sveen patients included 22 of supracardiac type, 11 of cardiac type, 3 of infracardiac type and 1 of mixed type. Accuracy of diagnosis by echocardiography was 96.6% (28/29) except for 1 patient of mixed type. No pulmonary venous drainage into left atrium detected by echocardiography was the character of this anomaly,which showed corresponding changes in different types. Corrected dimensions of LA and LV were decreased to different degrees.The ratios of RA to LA, RV to LV and PA to AAO were all increased. Conclusions Echocardiography can be used in diagnosis and approximate classification of TPVAD,in judgement of pulmonary venous drainage block and in prediction of the prognosis of patients.
, 百拇医药
【Key words】 Echocardiography;Total pulmonary venous anomalous drainage
全肺静脉异位引流(TPVAD)是临床较少见的一种先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%～2%[1] 。我院自1987年10月～1999年6月经彩色多普勒血流显像(CDFI)或声学造影检查37例TPVAD患者，对其二维超声心动图(2DE)和CDFI特征、观察切面的选择和超声诊断价值进行了探讨,现报告如下。
资 料 与 方 法
一、研究对象
患者37例,男性21例,女性16例。年龄6 d～30岁，平均(8.58±7.84)岁, 其中<3岁11例，>15岁8例，其余均在4～12岁之间。37例中手术28例,其中有13例进行心血管造影检查,死亡7例,其中1例进行尸检;2例因左心系统过小而未行手术。心电图示右室肥厚22例,不完全或完全性右束支阻滞3例,房扑1例。心脏三位片显示心胸比例为 0.62±0.07。
, 百拇医药
二、仪器和方法
HP-500、1500或5500型多功能超声诊断仪，探头频率 2.5 MHz或 2.0～4.0 MHz及 12.0 MHz。
首先常规测量各腔室大小和大血管内径，并计算右心与左心比值及心腔与体表面积校正值(心腔内径/体表面积)。观察左心房内有无肺静脉开口，并根据肺静脉引流部位不同选择心尖部、剑突下、锁骨上或胸骨上等部位进行多切面、多方向扫查，以显示异位引流肺静脉与心内或心外静脉的连接关系，进行TPVAD的大体分型。应用三尖瓣反流法估算肺动脉收缩压，部分与心导管结果进行对照。彩色多普勒血流显像观察心房水平的分流、三尖瓣反流情况及肺静脉引流至不同部位的血流走行状况。
三、统计学方法
各心腔及大血管内径、心腔与体表面积比值及右心与左心比值用均数±标准差表示。
, 百拇医药
结 果
一、超声分型与手术、尸检及心血管造影对照
37例TPVAD患者的超声分型分布情况及与手术、尸检和心血管造影结果比较见表1。37例中7例婴幼儿死亡,包括心下型TPVAD 3例,心上型3例,心内右房型1例。漏诊1例超声诊断为房间隔缺损。表1 37例全肺静脉异位引流患者超声分型及与
手术、尸检和心血管造影结果比较(例) 项目
例数
心上型
心内型
心下型
混合型
右房
, 百拇医药
冠状窦
肝静脉
门静脉
超声
37
22
6
5
2
1
0
手术
28
18
, 百拇医药
4
5
0
0
1
尸检
1
0
0
0
0
1
0
造影
, 百拇医药
13
9
3
1
0
0
0
二、心腔、血管内径和校正值及比值
2DE检查显示37例患者右心房、右心室均扩大，右室流出道和肺动脉内径增宽(表2)，右房、左房和肺动脉校正值均增大,左房和左室及校正值有不同程度缩小，以左房较明显(表3)。右房与左房、右室与左室、肺动脉与主动脉比值增大:肺动脉/主动脉 1.43±0.34,右房、左房的左右径之比及长径之比分别为 2.42±0.77 和2.12±0.77,右室、左室的前后径之比、左右径之比及长径之比分别为 1.25±0.52、1.35±0.32 和 1.28±0.40。左室舒张末期容积指数(LVEDVI)13例<23 ml/m2 (死亡的7例患儿均<17 ml/m2),6例在25～28 ml/m2,18例>30 ml/m2 。22例心上型患者左、右肺静脉先汇合成2支或4支分别汇合成肺总静脉，内径(15.7±7.0)mm(图1)。上腔静脉及无名静脉内径增宽,分别为(33.5±14.9)mm和(16.0±6.1)mm,且上腔静脉最大流速增快,为(121.3±14.8)cm/s。表2 37例全肺静脉异位引流患者心房、心室
, 百拇医药
及大血管各径线测值(mm,
±s) 项 目
前后径
左右径
长径
左房
17.4±6.9
17.9±7.7
23.0±9.7
右房
-
40.0±13.7
, 百拇医药
44.5±14.3
左室
26.3±9.4
31.2±8.9
44.6±14.1
右室
29.5±10.7
40.3±13.0
52.9±15.3
右室流出道
28.8±11.4
-
, http://www.100md.com
-
主动脉
16.5±5.6
-
-
肺动脉
-
22.8±6.9
-
表3 37例全肺静脉异位引流患者心房、心室及
大血管各径线的校正值(mm/m2,±s) 项 目
, 百拇医药
前后径
左右径
长径
左房
26.9±14.9
26.9±12.6
35.1±17.2
右房
-
63.1±29.0
70.2±32.5
左室
36.3±14.7
, 百拇医药
46.6±24.8
64.0±31.6
右室
47.1±25.2
62.9±28.6
86.7±45.4
主动脉
25.9±12.1
-
-
肺动脉
-
37.3±19.9
, 百拇医药
-
表3 37例全肺静脉异位引流患者心房、心室及
大血管各径线的校正值(mm/m2,±s)
图1 A:非标准大血管短轴切面,显示肺总静脉(CPV);B:彩色多普勒血流图(CDFI),显示左、右肺静脉(LPV、RPV)红黄色血流束进入肺总静脉;C:显示肺总静脉、左垂直静脉(LVV)与上腔静脉(SVC)的连续关系；D:CDFI示LVV红色上行血流，经无名静脉与右侧上腔静脉(SVC)蓝色下行血流相连
图2 A:CDFI示异位引流肺静脉血流经左垂直静脉进入左肝静脉(LHV)，且呈红黄色为主的湍流血流；B：显示左肝静脉走行异常及血流情况(箭头所示);C：显示异位引流肺静脉血流经左垂直静脉进入门静脉(PV)，且门静脉扩张；D:示肺总静脉和LVV狭窄(箭头所示,AAO-腹主动脉)
, 百拇医药
二、TPVAD的其他超声表现
2DE四腔心切面多方向扫查无肺静脉的开口及房间隔交通是本畸形的直接征象。由于左心系统的血流来自右房经房间隔交通的分流，因此在TPVAD患者左心房、左心室的校正值、绝对值均较小,且以左心房较明显,而右心房和右心室径值均增大,左心和右心相应各径比较差异有显著性(P<0.01)。心脏变化尤其左心房的缩小提示有可能存在该畸形,应仔细扫查左心房内有无肺静脉的开口。有关心脏大小变化与单纯房间隔缺损之间的关系在以往的文章中已进行讨论[5] 。当诊断确定后，应进行分型。通常心上型患者无名静脉和上腔静脉内径增宽,频谱多普勒显示上腔静脉血流速度增快,心内冠状窦型冠状静脉窦扩大较明显。心下型患者根据其汇合部位不同可表现为门静脉或肝静脉的局限性扩张和迂曲。Casta报道[6]心上型患儿可在肺静脉回流过程中由于左肺动脉和左支气管主干的影响造成机械性梗阻,可应用超声多普勒方法判定梗阻程度。而该梗阻亦是造成患儿死亡的原因之一，本组心上型TPVAD超声发现2例梗阻，其中1例经心血管造影及手术证实。而肺静脉回流受阻是心下型所共有的，本组3例均在膈段有不同程度的狭窄,且造成肺静脉回流阻塞,3例患儿均在检查后短期内死亡,其中1例经尸检证实。
, 百拇医药
三、超声对TPVAD的诊断价值
本组病例超声诊断和分型与手术及尸检符合率为96.6%(28/29),除1例混合型漏诊外,其余均为超声首诊,并有15例未行心血管造影检查而直接进行手术,其分型和合并畸形与超声检查结果一致。Delius等[1]报道232例TPVAD随访结果,发现混合型20例,占 8.6%，而该型术前有12例进行心导管或2DE检查,2DE对该型的诊断率较低,其敏感性为31%。本组检查混合型1例亦漏诊,主要是此型肺静脉汇入不同部位,不象其他类型TPVAD有一较粗的肺总静脉容易追踪。对于心上型TPVAD中较少见的肺总静脉直接汇入上腔静脉后方及肺总静脉汇入奇静脉后再入上腔静脉者,超声由于切面限制往往难以确定其分型。
文献报道TPVAD患儿死亡率与病变类型、肺静脉回流有无梗阻、肺动脉压力、左房和左室大小及左室容积有关[1,7,8]。病变类型为心下型者死亡率最高可达62%，本组3例中2例肝静脉型于出生后1周内死亡,1例门静脉型于出生后25 d死亡,因此对于心下型患儿一旦确定诊断应尽早手术矫正。本组死亡的7例患儿左房及左室明显缩小,LVEDVI均<17 ml/cm2 ,这可能是造成患儿早期死亡的原因之一。对TPVAD患者应用2DE的三尖瓣反流法可估算肺动脉收缩压,本组6例肺动脉高压经心导管检查证实,2DE检查略低于心导管检查,但两者比较无显著性差异(P>0.05)。
, 百拇医药
参考文献
1，Delius RE, Leval MR, Elliott MJ, et al. Mixed total pulmonary venous drainage: still a surgical challenge. J Thorac Cardiovasc Surge, 1996,112：1581-1588.
2，Chin AJ, Sanders SP, Sherman F, et al. Accuracy of subcostal two-dimensional echocardiography in prospective diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection. Am J Heart, 1987,113：1153-1159.
3，Sahn DJ, Allen HD, Lange LW, et al. Cross-sectional echocardiography diagnosis of the sites of total anomalous pulmonary venous drainage. Circulation, 1979,60:1317-1324.
, http://www.100md.com
4，Wukasch DC, Detsch M, Reul GJ, et al. Total anomalous pulmonary venous retum. Ann Thoral Surg, 1975,19:622-632.
5，李军, 钱蕴秋, 赵树杰,等. 全肺静脉畸形引流的彩色多普勒诊断. 中国超声医学杂志, 1993,9(1):13-14.
6，Casta A, Wolf WJ, Texas G. Echo Doppler detection of external compression of the vertical vein causing obstruction in tolal anomalous pulmonary venous connection. Am J Heart, 1988,116:1045-1047.
7，Kirk AJB, Pollock JCS. Coneomitant cor triatriatum and coronary sinus total anomalous pulmonasy venous connection. Ann Thorac Surg,1987,44:203-204.
8，Turley K, Tucker WY, Ullyot DJ, et al. Total anomalous pulmonary venous connection in infancy influence of age and type of lesion. Am J Cardiol, 1980,45:92-96.
(收稿日期：1999-10-11), http://www.100md.com
单位：710032 西安,第四军医大学西京医院超声诊断科
关键词：超声心动描记术;全肺静脉异位引流
中华超声影像学杂志000812
【摘要】 目的 探讨超声心动图对全肺静脉异位引流(TPVAD)的探测方法及其表现特征。方法 应用彩色多普勒超声或声学造影检查37例TPVAD，其中死亡7例，29例经手术或尸检证实。结果 37例中心上型TPVAD 22例，心内型11例，心下型3例,混合型1例。除混合型超声漏诊外，其诊断正确率为 96.6%(28/29)。超声检查无肺静脉回流入左房为诊断该病的特征表现，根据分型不同超声心动图有相应改变。本组左房、左室校正值均不同程度缩小，以左房较明显，右房与左房、右室与左室及肺动脉与主动脉比值均增大。结论 应用超声心动图可确定该病的诊断和大致分型，判断肺静脉回流梗阻的有无及预后。
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Diagnosis of total pulmonary venous anomalous drainage by echocardiography and color Doppler flow imaging
LI Jun，ZHANG Jun，QIAN Yunqiu
(Ultrasound Division, Xijing Hospital, the Fourth Military Medical University,Xi'an 710032,China)
【Abstract】 Objective To assess echocardiographic detecting technique and imaging characters of total pulmonary venous anomalous drainage (TPVAD).Methods Thirty-seven patients of TPVAD were studied by color Doppler flow imaging (CDFI) or contrast echocardiography.Results Thirty-sveen patients included 22 of supracardiac type, 11 of cardiac type, 3 of infracardiac type and 1 of mixed type. Accuracy of diagnosis by echocardiography was 96.6% (28/29) except for 1 patient of mixed type. No pulmonary venous drainage into left atrium detected by echocardiography was the character of this anomaly,which showed corresponding changes in different types. Corrected dimensions of LA and LV were decreased to different degrees.The ratios of RA to LA, RV to LV and PA to AAO were all increased. Conclusions Echocardiography can be used in diagnosis and approximate classification of TPVAD,in judgement of pulmonary venous drainage block and in prediction of the prognosis of patients.
, 百拇医药
【Key words】 Echocardiography;Total pulmonary venous anomalous drainage
全肺静脉异位引流(TPVAD)是临床较少见的一种先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%～2%[1] 。我院自1987年10月～1999年6月经彩色多普勒血流显像(CDFI)或声学造影检查37例TPVAD患者，对其二维超声心动图(2DE)和CDFI特征、观察切面的选择和超声诊断价值进行了探讨,现报告如下。
资 料 与 方 法
一、研究对象
患者37例,男性21例,女性16例。年龄6 d～30岁，平均(8.58±7.84)岁, 其中<3岁11例，>15岁8例，其余均在4～12岁之间。37例中手术28例,其中有13例进行心血管造影检查,死亡7例,其中1例进行尸检;2例因左心系统过小而未行手术。心电图示右室肥厚22例,不完全或完全性右束支阻滞3例,房扑1例。心脏三位片显示心胸比例为 0.62±0.07。
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二、仪器和方法
HP-500、1500或5500型多功能超声诊断仪，探头频率 2.5 MHz或 2.0～4.0 MHz及 12.0 MHz。
首先常规测量各腔室大小和大血管内径，并计算右心与左心比值及心腔与体表面积校正值(心腔内径/体表面积)。观察左心房内有无肺静脉开口，并根据肺静脉引流部位不同选择心尖部、剑突下、锁骨上或胸骨上等部位进行多切面、多方向扫查，以显示异位引流肺静脉与心内或心外静脉的连接关系，进行TPVAD的大体分型。应用三尖瓣反流法估算肺动脉收缩压，部分与心导管结果进行对照。彩色多普勒血流显像观察心房水平的分流、三尖瓣反流情况及肺静脉引流至不同部位的血流走行状况。
三、统计学方法
各心腔及大血管内径、心腔与体表面积比值及右心与左心比值用均数±标准差表示。
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结 果
一、超声分型与手术、尸检及心血管造影对照
37例TPVAD患者的超声分型分布情况及与手术、尸检和心血管造影结果比较见表1。37例中7例婴幼儿死亡,包括心下型TPVAD 3例,心上型3例,心内右房型1例。漏诊1例超声诊断为房间隔缺损。表1 37例全肺静脉异位引流患者超声分型及与
手术、尸检和心血管造影结果比较(例) 项目
例数
心上型
心内型
心下型
混合型
右房
, 百拇医药
冠状窦
肝静脉
门静脉
超声
37
22
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手术
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造影
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二、心腔、血管内径和校正值及比值
2DE检查显示37例患者右心房、右心室均扩大，右室流出道和肺动脉内径增宽(表2)，右房、左房和肺动脉校正值均增大,左房和左室及校正值有不同程度缩小，以左房较明显(表3)。右房与左房、右室与左室、肺动脉与主动脉比值增大:肺动脉/主动脉 1.43±0.34,右房、左房的左右径之比及长径之比分别为 2.42±0.77 和2.12±0.77,右室、左室的前后径之比、左右径之比及长径之比分别为 1.25±0.52、1.35±0.32 和 1.28±0.40。左室舒张末期容积指数(LVEDVI)13例<23 ml/m2 (死亡的7例患儿均<17 ml/m2),6例在25～28 ml/m2,18例>30 ml/m2 。22例心上型患者左、右肺静脉先汇合成2支或4支分别汇合成肺总静脉，内径(15.7±7.0)mm(图1)。上腔静脉及无名静脉内径增宽,分别为(33.5±14.9)mm和(16.0±6.1)mm,且上腔静脉最大流速增快,为(121.3±14.8)cm/s。表2 37例全肺静脉异位引流患者心房、心室
, 百拇医药
及大血管各径线测值(mm,
±s) 项 目前后径
左右径
长径
左房
17.4±6.9
17.9±7.7
23.0±9.7
右房
-
40.0±13.7
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44.5±14.3
左室
26.3±9.4
31.2±8.9
44.6±14.1
右室
29.5±10.7
40.3±13.0
52.9±15.3
右室流出道
28.8±11.4
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主动脉
16.5±5.6
-
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肺动脉
-
22.8±6.9
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表3 37例全肺静脉异位引流患者心房、心室及
大血管各径线的校正值(mm/m2,
±s) 项 目, 百拇医药
前后径
左右径
长径
左房
26.9±14.9
26.9±12.6
35.1±17.2
右房
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63.1±29.0
70.2±32.5
左室
36.3±14.7
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46.6±24.8
64.0±31.6
右室
47.1±25.2
62.9±28.6
86.7±45.4
主动脉
25.9±12.1
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肺动脉
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表3 37例全肺静脉异位引流患者心房、心室及
大血管各径线的校正值(mm/m2,
±s)图1 A:非标准大血管短轴切面,显示肺总静脉(CPV);B:彩色多普勒血流图(CDFI),显示左、右肺静脉(LPV、RPV)红黄色血流束进入肺总静脉;C:显示肺总静脉、左垂直静脉(LVV)与上腔静脉(SVC)的连续关系；D:CDFI示LVV红色上行血流，经无名静脉与右侧上腔静脉(SVC)蓝色下行血流相连
图2 A:CDFI示异位引流肺静脉血流经左垂直静脉进入左肝静脉(LHV)，且呈红黄色为主的湍流血流；B：显示左肝静脉走行异常及血流情况(箭头所示);C：显示异位引流肺静脉血流经左垂直静脉进入门静脉(PV)，且门静脉扩张；D:示肺总静脉和LVV狭窄(箭头所示,AAO-腹主动脉)
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二、TPVAD的其他超声表现
2DE四腔心切面多方向扫查无肺静脉的开口及房间隔交通是本畸形的直接征象。由于左心系统的血流来自右房经房间隔交通的分流，因此在TPVAD患者左心房、左心室的校正值、绝对值均较小,且以左心房较明显,而右心房和右心室径值均增大,左心和右心相应各径比较差异有显著性(P<0.01)。心脏变化尤其左心房的缩小提示有可能存在该畸形,应仔细扫查左心房内有无肺静脉的开口。有关心脏大小变化与单纯房间隔缺损之间的关系在以往的文章中已进行讨论[5] 。当诊断确定后，应进行分型。通常心上型患者无名静脉和上腔静脉内径增宽,频谱多普勒显示上腔静脉血流速度增快,心内冠状窦型冠状静脉窦扩大较明显。心下型患者根据其汇合部位不同可表现为门静脉或肝静脉的局限性扩张和迂曲。Casta报道[6]心上型患儿可在肺静脉回流过程中由于左肺动脉和左支气管主干的影响造成机械性梗阻,可应用超声多普勒方法判定梗阻程度。而该梗阻亦是造成患儿死亡的原因之一，本组心上型TPVAD超声发现2例梗阻，其中1例经心血管造影及手术证实。而肺静脉回流受阻是心下型所共有的，本组3例均在膈段有不同程度的狭窄,且造成肺静脉回流阻塞,3例患儿均在检查后短期内死亡,其中1例经尸检证实。
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三、超声对TPVAD的诊断价值
本组病例超声诊断和分型与手术及尸检符合率为96.6%(28/29),除1例混合型漏诊外,其余均为超声首诊,并有15例未行心血管造影检查而直接进行手术,其分型和合并畸形与超声检查结果一致。Delius等[1]报道232例TPVAD随访结果,发现混合型20例,占 8.6%，而该型术前有12例进行心导管或2DE检查,2DE对该型的诊断率较低,其敏感性为31%。本组检查混合型1例亦漏诊,主要是此型肺静脉汇入不同部位,不象其他类型TPVAD有一较粗的肺总静脉容易追踪。对于心上型TPVAD中较少见的肺总静脉直接汇入上腔静脉后方及肺总静脉汇入奇静脉后再入上腔静脉者,超声由于切面限制往往难以确定其分型。
文献报道TPVAD患儿死亡率与病变类型、肺静脉回流有无梗阻、肺动脉压力、左房和左室大小及左室容积有关[1,7,8]。病变类型为心下型者死亡率最高可达62%，本组3例中2例肝静脉型于出生后1周内死亡,1例门静脉型于出生后25 d死亡,因此对于心下型患儿一旦确定诊断应尽早手术矫正。本组死亡的7例患儿左房及左室明显缩小,LVEDVI均<17 ml/cm2 ,这可能是造成患儿早期死亡的原因之一。对TPVAD患者应用2DE的三尖瓣反流法可估算肺动脉收缩压,本组6例肺动脉高压经心导管检查证实,2DE检查略低于心导管检查,但两者比较无显著性差异(P>0.05)。
, 百拇医药
参考文献
1，Delius RE, Leval MR, Elliott MJ, et al. Mixed total pulmonary venous drainage: still a surgical challenge. J Thorac Cardiovasc Surge, 1996,112：1581-1588.
2，Chin AJ, Sanders SP, Sherman F, et al. Accuracy of subcostal two-dimensional echocardiography in prospective diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection. Am J Heart, 1987,113：1153-1159.
3，Sahn DJ, Allen HD, Lange LW, et al. Cross-sectional echocardiography diagnosis of the sites of total anomalous pulmonary venous drainage. Circulation, 1979,60:1317-1324.
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(收稿日期：1999-10-11), http://www.100md.com