右心房、右心室恶性神经鞘瘤1例
作者：柴青芬 王小琪 黄其鎏
单位：510515 广州第一军医大学南方医院影像中心
关键词：
中华超声影像学杂志000931
患者，女，19岁，因双足水肿、口唇发绀伴活动后心悸、气促1月余入院。查体：血压0/0 kPa，口唇明显发绀，颈静脉显露，心界向左扩大，心率98次/min，律齐，心尖部第一心音减弱，肝大，剑突下 5.0 cm，肋下 3.0 cm，质中，轻度压痛，四肢发绀，双下肢水肿。白细胞19.1×109/L，血红蛋白111.0 g/L，尿素氮14.1 mmol/L，肌酐316 μmol/L。ECG：非阵发性交界性心动过速，偶发多源性室早。X线胸片示：心影增大，左侧胸腔积液。超声心动图(UCG)示：右房、右室腔内径增大，左房室腔内径变小，左室长轴及四腔切面观，右房内见一轮廓清晰，边缘规整，大致呈椭圆形团块状高密度回声，大小约 3.7 cm×4.4 cm，内部分布均匀，其蒂附着于三尖瓣环处，肿块随心脏的舒张和收缩而活动。右室流出道见致密回声，厚度为 2.1 cm，右室流出道狭窄,约为 0.4 cm(图1)。诊断：右心房粘液瘤，右室流出道狭窄。临床诊断：①心力衰竭②右心房粘液瘤。
入院后给予升压治疗后，手术切除肿瘤，术中见三尖瓣口及右室流出道被分叶状肿块占据，并突向右房内，肿瘤浸润性生长侵入瓣环、心房壁、心室漏斗折返处，侵入右室瓣叶腱索、前乳头肌。右心室肌仅 0.2 cm厚。肿瘤切面呈鱼肉状，表面有紫色瘀斑。病理诊断：恶性神经鞘瘤(S100阳性)。
图1 右心恶性神经鞘瘤声像图
讨论 原发心脏肿瘤极少见，可发生于任何年龄和性别。常见良性肿瘤有粘液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤等，继发性心脏肿瘤有支气管肺癌、乳腺癌等通过血行转移到心包或直接侵犯心肌。神经鞘瘤来源于神经鞘膜的施万细胞，细胞沿神经干束浸润性生长，凡有神经纤维分布的组织和器官都有可能发生。恶性神经鞘瘤占所有软组织肉瘤的10%，组织学上有核异型性，细胞呈漩涡状排列，肿瘤侵入血管。大多数病例显示S100标记阳性。本例肿瘤侵犯心肌引起心律失常、心衰、休克，心肌的广泛受侵亦是术后导致死亡的原因。, 百拇医药
单位：510515 广州第一军医大学南方医院影像中心
关键词：
中华超声影像学杂志000931
患者，女，19岁，因双足水肿、口唇发绀伴活动后心悸、气促1月余入院。查体：血压0/0 kPa，口唇明显发绀，颈静脉显露，心界向左扩大，心率98次/min，律齐，心尖部第一心音减弱，肝大，剑突下 5.0 cm，肋下 3.0 cm，质中，轻度压痛，四肢发绀，双下肢水肿。白细胞19.1×109/L，血红蛋白111.0 g/L，尿素氮14.1 mmol/L，肌酐316 μmol/L。ECG：非阵发性交界性心动过速，偶发多源性室早。X线胸片示：心影增大，左侧胸腔积液。超声心动图(UCG)示：右房、右室腔内径增大，左房室腔内径变小，左室长轴及四腔切面观，右房内见一轮廓清晰，边缘规整，大致呈椭圆形团块状高密度回声，大小约 3.7 cm×4.4 cm，内部分布均匀，其蒂附着于三尖瓣环处，肿块随心脏的舒张和收缩而活动。右室流出道见致密回声，厚度为 2.1 cm，右室流出道狭窄,约为 0.4 cm(图1)。诊断：右心房粘液瘤，右室流出道狭窄。临床诊断：①心力衰竭②右心房粘液瘤。
入院后给予升压治疗后，手术切除肿瘤，术中见三尖瓣口及右室流出道被分叶状肿块占据，并突向右房内，肿瘤浸润性生长侵入瓣环、心房壁、心室漏斗折返处，侵入右室瓣叶腱索、前乳头肌。右心室肌仅 0.2 cm厚。肿瘤切面呈鱼肉状，表面有紫色瘀斑。病理诊断：恶性神经鞘瘤(S100阳性)。
图1 右心恶性神经鞘瘤声像图
讨论 原发心脏肿瘤极少见，可发生于任何年龄和性别。常见良性肿瘤有粘液瘤、横纹肌瘤、纤维瘤等，继发性心脏肿瘤有支气管肺癌、乳腺癌等通过血行转移到心包或直接侵犯心肌。神经鞘瘤来源于神经鞘膜的施万细胞，细胞沿神经干束浸润性生长，凡有神经纤维分布的组织和器官都有可能发生。恶性神经鞘瘤占所有软组织肉瘤的10%，组织学上有核异型性，细胞呈漩涡状排列，肿瘤侵入血管。大多数病例显示S100标记阳性。本例肿瘤侵犯心肌引起心律失常、心衰、休克，心肌的广泛受侵亦是术后导致死亡的原因。, 百拇医药