纯词聋患者1例报告
作者：于增志1 高怀民1 瓮长水1
单位：1 中国人民解放军总医院康复医学科，北京，100853
关键词：
中国康复医学杂志980610 纯词聋(pure word deafness)的概念是患者听力基本正常，但对口语的理解能力严重障碍。纯词聋在临床上较为罕见。国外关于这方面的研究相对较多〔1，2〕，最近随着神经心理学和语言治疗学的进展，国内也有学者涉足这一领域。本院收治1例纯词聋患者，报告如下：
患者，男，39岁，军士，初中文化，右利手。1986年4月初,患者无明显诱因出现头痛、头晕、恶心、呕吐，有短暂的昏迷抽搐史，查体可见腰际处皮下有多发性小结节，CT颅脑检查显示：脑囊虫钙化点遍布两侧大脑半球，1986年10月在外院诊断为脑囊虫病，并行两侧颞部颅脑减压术，术后头痛、呕吐减轻。从1987年4月29日开始,患者自感逐渐听不懂他人言语，不能理解谈话内容。1个月后又逐渐出现言语不清，但四肢活动自如，无异常行为。CT检查显示：颅内遍布脑囊虫钙化点，双侧颞叶均有一软化灶(CT检查结果见附图)。
, 百拇医药
附图 患者头颅CT平扫
(解放军301医院，1997年9月6日)
1997年9月3日收住我院，入院时头痛、头晕反复发作，有恶心，无呕吐，对医生的口头提问不能理解，表情茫然，但改用书写方式后可进行交流，能用书写的方式比较详细地描述整个发病和治疗过程，口头表达能力差。否认家族遗传史。入院查体可见两侧颞部有8×7cm颅骨缺损区，表面无隆起。神经系统检查：神志清楚，言语不清，记忆力、计算力、定向力基本正常。无失用。终日精神紧张，恐慌不安，烦躁、易怒，有时对于治疗要求迫切，有时情绪悲观。颅神经检查未见异常。听反射正常，患者可以识别雨声、掌声、手表指针声。运动、感觉无特殊。四肢腱反射对称存在。病理反射未引出。按中国康复研究中心失语症检查法检查:自发语言流畅，伴错语，听理解明显严重障碍，名词、动词、句子正答率均为0，反复提示无反应，表现茫然。复述、听写、口语指令均不能完成。在名词及动词检查中，命名正答率100%，描写正答率70%；在句子及漫画检查：说明、描写功能均可，语法结构基本正常，但有词语替代现象。文字理解、阅读、抄写正答率均达100%，计算正答率80%，文字指令均可完成。有觅词联想能力，阅读选择有轻度困难。
, 百拇医药
讨论：纯词聋临床主要特征是患者听力正常，但口语理解严重障碍，相应地表现为复述、听写障碍，而命名、描写、阅读能力及其它语言功能基本完整。纯词聋的病因多见于脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤及感染等。关于纯词聋病灶部位的研究，已有不少的报导，一般认为病灶位于左半球后颞叶深部，累及Heschl回，或者侵犯携带听纤维进入初级皮质的纤维，不累及Wernicke区〔1〕 。但关于此病的中枢神经系统病变部位还存在争议〔3〕。本病例患者CT检查显示颅内遍布脑囊虫钙化点。听理解障碍出现后，CT检查结果显示双侧颞叶均有一软化灶，据此很难判断本例纯词聋患者的责任病灶是左侧还是右侧。国内毛韶丽等1995年报告1例纯词聋的病变部位同样涉及到双侧颞叶〔4〕，是否双侧颞叶病变就一定出现纯词聋，值得进一步研究。
本例主要表现为对听理解的严重障碍，由此引起复述、听写、执行口语指令障碍。听觉检查，可以分辨非词语的声音和声源定向，不能分辨词语的内容。文字理解、阅读、抄写、描写、计算等功能基本正常，能自发言语，可以通过文字进行交流。这些表现和近年所报导的症状基本一致， 所不同的是本例患者伴有严重的神经心理功能障碍，终日精神紧张，恐慌不安，烦躁、易怒。国内吴海生等曾有1例纯词；聋被误诊为精神病的报告[5]，他们认为患者产生烦躁的原因，是由于对周围所发生的事情缺乏了解，没有正确的信息反馈所引起的。但本例患者在医生查房时改用文字与其交流后，患者的烦躁症壮仍无明显改善。认为本例患者这种心理功能障碍可能是由于大脑受到损害后，大脑心理活动机能的完整性和统一遭到破坏所致。故在处理心理障碍时，不应只强调单一的心理治疗，而应同时考虑选择适当药物配合进行综合康复治疗，以提高疗效。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Praamstra P,Hagoort .Word deafness and auditory cortical function:Acse history and hypothesia .Brain ,1991,114:1197.
2 Meyer B,et al .Pure word deafneess after resection of a trctal plate glioma with presservation of wave Vof brain srem auditory evoked potenials .Journal of Neruosurgery and Psychiatry ,1996,61(4):423.
3 高素荣，失语症。第1版，北京：北京医科大学中国协和医科班大学联合出版社。1993.202～207.
4 毛韵丽，李胜利。纯词聋。中国康复，1995，10(4)：194.
5 吴海生，胡小平。纯词聋诊为精神病原因分析.临床误诊误治，1995，8(6)：267.
收稿日期：1994-04-09, 百拇医药(于增志1 高怀民1 瓮长水1)
单位：1 中国人民解放军总医院康复医学科，北京，100853
关键词：
中国康复医学杂志980610 纯词聋(pure word deafness)的概念是患者听力基本正常，但对口语的理解能力严重障碍。纯词聋在临床上较为罕见。国外关于这方面的研究相对较多〔1，2〕，最近随着神经心理学和语言治疗学的进展，国内也有学者涉足这一领域。本院收治1例纯词聋患者，报告如下：
患者，男，39岁，军士，初中文化，右利手。1986年4月初,患者无明显诱因出现头痛、头晕、恶心、呕吐，有短暂的昏迷抽搐史，查体可见腰际处皮下有多发性小结节，CT颅脑检查显示：脑囊虫钙化点遍布两侧大脑半球，1986年10月在外院诊断为脑囊虫病，并行两侧颞部颅脑减压术，术后头痛、呕吐减轻。从1987年4月29日开始,患者自感逐渐听不懂他人言语，不能理解谈话内容。1个月后又逐渐出现言语不清，但四肢活动自如，无异常行为。CT检查显示：颅内遍布脑囊虫钙化点，双侧颞叶均有一软化灶(CT检查结果见附图)。
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附图 患者头颅CT平扫
(解放军301医院，1997年9月6日)
1997年9月3日收住我院，入院时头痛、头晕反复发作，有恶心，无呕吐，对医生的口头提问不能理解，表情茫然，但改用书写方式后可进行交流，能用书写的方式比较详细地描述整个发病和治疗过程，口头表达能力差。否认家族遗传史。入院查体可见两侧颞部有8×7cm颅骨缺损区，表面无隆起。神经系统检查：神志清楚，言语不清，记忆力、计算力、定向力基本正常。无失用。终日精神紧张，恐慌不安，烦躁、易怒，有时对于治疗要求迫切，有时情绪悲观。颅神经检查未见异常。听反射正常，患者可以识别雨声、掌声、手表指针声。运动、感觉无特殊。四肢腱反射对称存在。病理反射未引出。按中国康复研究中心失语症检查法检查:自发语言流畅，伴错语，听理解明显严重障碍，名词、动词、句子正答率均为0，反复提示无反应，表现茫然。复述、听写、口语指令均不能完成。在名词及动词检查中，命名正答率100%，描写正答率70%；在句子及漫画检查：说明、描写功能均可，语法结构基本正常，但有词语替代现象。文字理解、阅读、抄写正答率均达100%，计算正答率80%，文字指令均可完成。有觅词联想能力，阅读选择有轻度困难。
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讨论：纯词聋临床主要特征是患者听力正常，但口语理解严重障碍，相应地表现为复述、听写障碍，而命名、描写、阅读能力及其它语言功能基本完整。纯词聋的病因多见于脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤及感染等。关于纯词聋病灶部位的研究，已有不少的报导，一般认为病灶位于左半球后颞叶深部，累及Heschl回，或者侵犯携带听纤维进入初级皮质的纤维，不累及Wernicke区〔1〕 。但关于此病的中枢神经系统病变部位还存在争议〔3〕。本病例患者CT检查显示颅内遍布脑囊虫钙化点。听理解障碍出现后，CT检查结果显示双侧颞叶均有一软化灶，据此很难判断本例纯词聋患者的责任病灶是左侧还是右侧。国内毛韶丽等1995年报告1例纯词聋的病变部位同样涉及到双侧颞叶〔4〕，是否双侧颞叶病变就一定出现纯词聋，值得进一步研究。
本例主要表现为对听理解的严重障碍，由此引起复述、听写、执行口语指令障碍。听觉检查，可以分辨非词语的声音和声源定向，不能分辨词语的内容。文字理解、阅读、抄写、描写、计算等功能基本正常，能自发言语，可以通过文字进行交流。这些表现和近年所报导的症状基本一致， 所不同的是本例患者伴有严重的神经心理功能障碍，终日精神紧张，恐慌不安，烦躁、易怒。国内吴海生等曾有1例纯词；聋被误诊为精神病的报告[5]，他们认为患者产生烦躁的原因，是由于对周围所发生的事情缺乏了解，没有正确的信息反馈所引起的。但本例患者在医生查房时改用文字与其交流后，患者的烦躁症壮仍无明显改善。认为本例患者这种心理功能障碍可能是由于大脑受到损害后，大脑心理活动机能的完整性和统一遭到破坏所致。故在处理心理障碍时，不应只强调单一的心理治疗，而应同时考虑选择适当药物配合进行综合康复治疗，以提高疗效。
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参考文献
1 Praamstra P,Hagoort .Word deafness and auditory cortical function:Acse history and hypothesia .Brain ,1991,114:1197.
2 Meyer B,et al .Pure word deafneess after resection of a trctal plate glioma with presservation of wave Vof brain srem auditory evoked potenials .Journal of Neruosurgery and Psychiatry ,1996,61(4):423.
3 高素荣，失语症。第1版，北京：北京医科大学中国协和医科班大学联合出版社。1993.202～207.
4 毛韵丽，李胜利。纯词聋。中国康复，1995，10(4)：194.
5 吴海生，胡小平。纯词聋诊为精神病原因分析.临床误诊误治，1995，8(6)：267.
收稿日期：1994-04-09, 百拇医药(于增志1 高怀民1 瓮长水1)