肝豆状核变性患者的焦虑、抑郁情绪调查
作者：蔡永亮 许圣弘 杨任民 王晓平
单位：蔡永亮(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)；许圣弘(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)；杨任民(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)；王晓平(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)
关键词：
中国临床心理学杂志00016 分类号：R395.3 文献标识码：A
文章编号：1005-3611(2000)01-0046-02
Anxiety and Depression in Patients with Hepatolenticular Degeneration
, http://www.100md.com
CAI Yongliang XU Shenghong YANG Renmin et al
(Institute of Neurology,Anhui College of T.C.M., Hefei)
Abstract：Objective：To investigate the emotional disturbance of patients with HLD. Methods：Anxiety and depression of 62 patients with hepatolenticular degeneration (HLD) were evaluated with SDS and SAS. Results：The scores of SAS and SDS of HLD patients were higher than those of control group (P<0.01), and the degree of depression was evidently increased in patients with a long course of disease and living in rural area (P<0.05). Conclusion：Psychological intervention may be necessary in the treatment of HLD patients.
, 百拇医药
Key words：Hepatolenticular degeneration (HLD), Emotional disturbance▲
肝豆状核变性(HLD)又名Wilson氏病，是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病，临床以肝脏损害及锥体外系为主的脑损害为特征。本研究于1997年5月至1998年5月对住院的62例HLD患者进行焦虑、抑郁情绪及其相关因素调查，并与健康对照组进行比较，报告如下。
1 资料与方法
1.1 诊断标准及一般资料
62例HLD患者符合以下诊断标准：①有锥体外系症状及体征；②裂隙灯下有特异的K-F氏角膜素环；③血清铜蓝蛋白<2mg/L或/和铜氧化酶<0.21活力单位；④尿铜>100ug/24h[1]。其中，男性25例，女性37例，年龄15～48岁，平均23.84±8.07岁。病程1～18年，平均4.55±3.61年，其中病程<4年27例，≥4年35例。文化程度大学2例，高中20例，初中31例，小学9例。对照组30例均为无神经、精神疾病史的健康人，其中男性17例，女性13例，年龄17～44岁，平均26.17±5.12岁。文化程度大学4例，高中16例，初中8例，小学2例。
, http://www.100md.com
1.2 方法
采用焦虑自评量表(SAS)，抑郁自评量表(SDS)为评定工具[2]。评定前先讲明方法及每条的含义，并强调某些反向计分题的意义，在受试者充分了解自评的方法后，在一位受过专业训练的医师指导下进行自我评定。
2 结 果
2.1 HLD患者焦虑、抑郁症状的发生率
62例患者SAS总标准分为48.58±9.62，SDS总标准分为52.03±10.51，对照组SAS总标准分为39.59±7.26，SDS总标准分为42.47±7.94，患者组明显高于对照组(P<0.01)。62例患者中SAS超过50分有27例(43.55%)，32例(51.61%)存在抑郁，其中轻度抑郁19例(30.64%)，中度抑郁7例(11.29%)，重度抑郁6例(9.68%)。
, 百拇医药
2.2 不同特征的HLD患者SAS、SDS比较
不同性别、年龄、文化程度的患者组间SAS、SDS差异无显著意义；但病程≥4年的HLD患者SDS评分较病程<4年者明显偏高(P<0.05)，农村患者SDS评分高于城镇患者(P<0.05)。见附表。
附表 不同特征的HLD患者SAS、SDS评定结果(
±s)
男
女
≤23岁
>23岁
高中以上
初中以下
, http://www.100md.com
病程<4年
病程≥4年
农村
城镇
SAS
49.10± 9.72
46.93± 9.43
46.50± 8.86
50.80±10.04
49.62± 9.22
48.05± 9.98
46.81± 8.01
, http://www.100md.com
49.94±10.61
49.95± 9.93
47.83± 9.49
SDS
51.00± 9.99
55.27±11.76
52.00± 9.82
52.07±11.36
52.29± 9.15
51.90±11.56
48.81± 9.84
, http://www.100md.com
54.23±11.13
57.18±12.42
49.20± 8.14
3 讨 论
早在1955年，Wilson对文献进行全面复习后指出，短暂的精神—痴呆症状在HLD患者中是较为常见的。以后，文献有以情感障碍为主要表现的HLD患者[3]、神经症者、癔病发作[4]、紧张症、抑郁—躁狂症、精神分裂症、器质性痴呆以及古怪奇异的行为等多种神经症状表现的个案报道。国内张源昌亦有类似报道[5]。我们亦发现HLD患者智商(IQ)显著低于对照组[6]。本组资料提示HLD患者存在明显的焦虑、抑郁症状，其发生率分别为43.55%和51.61%，明显高于对照组。
一般认为，HLD患者呈现情绪与精神障碍是由于铜离子在大脑内广泛沉积，引起大脑高级综合中枢严重损害，以及全身各重要器官铜中毒的全身性反应等因素影响所致[1]。结合心理学观点任何躯体疾病都可引起一定程度的心理反应，而反应的严重程度、性质及持续时间的久暂，依疾病性质、个体特点和社会支持程度等方面的不同而异[7]。本研究表明，病程较长、生活条件相对较差的农村患者，其抑郁的发生率明显增高。我们在与病人的接触中了解到，他们大都存在一些顾虑或困难。如为预后担心，为繁重的医疗费用所累；由于长期患病而丧失劳动能力，失去家庭和社会支持，因而造成严重心理负担等。因此，HLD的治疗中应注重和加强心理治疗，解除病人及其家属的思想负担，树立战胜疾病的信心，而不能单纯依赖驱铜药物治疗，以免延缓症状的好转，甚至加重病情。■
, http://www.100md.com
参考文献：
[1] 杨任民.肝豆状核变性.安徽科技出版社，1995.167-168
[2] 《中国心理卫生杂志》编辑部.心理卫生评定量表手册.中国心理卫生杂志，1993(增刊)：161；205
[3] Inose T. Neuropsychiatric manifestation in Wilson's disease：attacks of disturbance of consciousness. British Defectsong Art Ser, 1968，4:74-76
[4] Goldstein NP. Psychiaric aspects of Wilson's disease：results of psychometric tests during long-term therapy. Amer J Psychiat, 1968，124:1555-1561
[5] 张源昌.十年来关于肝豆状核变性的研究.中华神经精神科杂志，1959，5：326-329
[6] 蔡永亮，杨任民，许圣弘等.中西医结合治疗对肝豆状核变性患者智商影响的前瞻性研究.中国中西医结合杂志，1996，16(1)：6-9
[7] 李心天.医学心理学.北京：人民卫生出版社，1991
收稿日期：1998年10月, 百拇医药
单位：蔡永亮(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)；许圣弘(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)；杨任民(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)；王晓平(安徽中医学院神经病学研究所，合肥，230031)
关键词：
中国临床心理学杂志00016 分类号：R395.3 文献标识码：A
文章编号：1005-3611(2000)01-0046-02
Anxiety and Depression in Patients with Hepatolenticular Degeneration
, http://www.100md.com
CAI Yongliang XU Shenghong YANG Renmin et al
(Institute of Neurology,Anhui College of T.C.M., Hefei)
Abstract：Objective：To investigate the emotional disturbance of patients with HLD. Methods：Anxiety and depression of 62 patients with hepatolenticular degeneration (HLD) were evaluated with SDS and SAS. Results：The scores of SAS and SDS of HLD patients were higher than those of control group (P<0.01), and the degree of depression was evidently increased in patients with a long course of disease and living in rural area (P<0.05). Conclusion：Psychological intervention may be necessary in the treatment of HLD patients.
, 百拇医药
Key words：Hepatolenticular degeneration (HLD), Emotional disturbance▲
肝豆状核变性(HLD)又名Wilson氏病，是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病，临床以肝脏损害及锥体外系为主的脑损害为特征。本研究于1997年5月至1998年5月对住院的62例HLD患者进行焦虑、抑郁情绪及其相关因素调查，并与健康对照组进行比较，报告如下。
1 资料与方法
1.1 诊断标准及一般资料
62例HLD患者符合以下诊断标准：①有锥体外系症状及体征；②裂隙灯下有特异的K-F氏角膜素环；③血清铜蓝蛋白<2mg/L或/和铜氧化酶<0.21活力单位；④尿铜>100ug/24h[1]。其中，男性25例，女性37例，年龄15～48岁，平均23.84±8.07岁。病程1～18年，平均4.55±3.61年，其中病程<4年27例，≥4年35例。文化程度大学2例，高中20例，初中31例，小学9例。对照组30例均为无神经、精神疾病史的健康人，其中男性17例，女性13例，年龄17～44岁，平均26.17±5.12岁。文化程度大学4例，高中16例，初中8例，小学2例。
, http://www.100md.com
1.2 方法
采用焦虑自评量表(SAS)，抑郁自评量表(SDS)为评定工具[2]。评定前先讲明方法及每条的含义，并强调某些反向计分题的意义，在受试者充分了解自评的方法后，在一位受过专业训练的医师指导下进行自我评定。
2 结 果
2.1 HLD患者焦虑、抑郁症状的发生率
62例患者SAS总标准分为48.58±9.62，SDS总标准分为52.03±10.51，对照组SAS总标准分为39.59±7.26，SDS总标准分为42.47±7.94，患者组明显高于对照组(P<0.01)。62例患者中SAS超过50分有27例(43.55%)，32例(51.61%)存在抑郁，其中轻度抑郁19例(30.64%)，中度抑郁7例(11.29%)，重度抑郁6例(9.68%)。
, 百拇医药
2.2 不同特征的HLD患者SAS、SDS比较
不同性别、年龄、文化程度的患者组间SAS、SDS差异无显著意义；但病程≥4年的HLD患者SDS评分较病程<4年者明显偏高(P<0.05)，农村患者SDS评分高于城镇患者(P<0.05)。见附表。
附表 不同特征的HLD患者SAS、SDS评定结果(
±s)男
女
≤23岁
>23岁
高中以上
初中以下
, http://www.100md.com
病程<4年
病程≥4年
农村
城镇
SAS
49.10± 9.72
46.93± 9.43
46.50± 8.86
50.80±10.04
49.62± 9.22
48.05± 9.98
46.81± 8.01
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49.94±10.61
49.95± 9.93
47.83± 9.49
SDS
51.00± 9.99
55.27±11.76
52.00± 9.82
52.07±11.36
52.29± 9.15
51.90±11.56
48.81± 9.84
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54.23±11.13
57.18±12.42
49.20± 8.14
3 讨 论
早在1955年，Wilson对文献进行全面复习后指出，短暂的精神—痴呆症状在HLD患者中是较为常见的。以后，文献有以情感障碍为主要表现的HLD患者[3]、神经症者、癔病发作[4]、紧张症、抑郁—躁狂症、精神分裂症、器质性痴呆以及古怪奇异的行为等多种神经症状表现的个案报道。国内张源昌亦有类似报道[5]。我们亦发现HLD患者智商(IQ)显著低于对照组[6]。本组资料提示HLD患者存在明显的焦虑、抑郁症状，其发生率分别为43.55%和51.61%，明显高于对照组。
一般认为，HLD患者呈现情绪与精神障碍是由于铜离子在大脑内广泛沉积，引起大脑高级综合中枢严重损害，以及全身各重要器官铜中毒的全身性反应等因素影响所致[1]。结合心理学观点任何躯体疾病都可引起一定程度的心理反应，而反应的严重程度、性质及持续时间的久暂，依疾病性质、个体特点和社会支持程度等方面的不同而异[7]。本研究表明，病程较长、生活条件相对较差的农村患者，其抑郁的发生率明显增高。我们在与病人的接触中了解到，他们大都存在一些顾虑或困难。如为预后担心，为繁重的医疗费用所累；由于长期患病而丧失劳动能力，失去家庭和社会支持，因而造成严重心理负担等。因此，HLD的治疗中应注重和加强心理治疗，解除病人及其家属的思想负担，树立战胜疾病的信心，而不能单纯依赖驱铜药物治疗，以免延缓症状的好转，甚至加重病情。■
, http://www.100md.com
参考文献：
[1] 杨任民.肝豆状核变性.安徽科技出版社，1995.167-168
[2] 《中国心理卫生杂志》编辑部.心理卫生评定量表手册.中国心理卫生杂志，1993(增刊)：161；205
[3] Inose T. Neuropsychiatric manifestation in Wilson's disease：attacks of disturbance of consciousness. British Defectsong Art Ser, 1968，4:74-76
[4] Goldstein NP. Psychiaric aspects of Wilson's disease：results of psychometric tests during long-term therapy. Amer J Psychiat, 1968，124:1555-1561
[5] 张源昌.十年来关于肝豆状核变性的研究.中华神经精神科杂志，1959，5：326-329
[6] 蔡永亮，杨任民，许圣弘等.中西医结合治疗对肝豆状核变性患者智商影响的前瞻性研究.中国中西医结合杂志，1996，16(1)：6-9
[7] 李心天.医学心理学.北京：人民卫生出版社，1991
收稿日期：1998年10月, 百拇医药