畸形肝1例
作者：叶锡银 何劲松 姜立华
单位：叶锡银(凡口铅锌矿职工医院外科 512325 韶关市)；何劲松 姜立华(粤北人民医院普外科 512325 韶关市)
关键词：
中国临床解剖学杂志000149
患者，女32岁，因上腹胀痛4个月入院。缘于4个月前无明显诱因出现上腹胀痛，呈持续性，并向肩背部放射，有恶心，无呕吐，疼痛与饮食无关，无畏寒发热，在当地胃镜检查示浅表性胃炎，十二指肠球部溃疡；B超示肝内胆管多发性结石，因治疗效果不好而转入本院。近4个月来，胃纳差，体重下降7.5kg，大便及小便均正常，既往无特殊，查体生命体征平稳，神志清楚，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹平，未见胃肠蠕动波，腹肌软，剑突下及两侧约手掌大范围明显压痛，无反跳痛，未及包块，肝区无压痛，但叩击痛明显，莫非氏征阳性，肾区无压痛及叩击痛，腹呈鼓音，无移动性浊音，肠鸣音正常，入院后给予完善有关检查，B超、CT均示肝内胆管多发性结石。于1998年2月20日进行手术，术中见肝稍大，异常段叶分隔，共九段(详见附图)间隔清晰，呈沟回状间开，各段间呈纤维钙化改变，质地坚硬，以Ⅴ、Ⅵ段间明显，压迫肝门部，胆囊呈慢性炎症改变，大小约5 cm×6 cm，胆囊管与胆总管伴行约2 cm，胆总管无扩张，行胆囊切除、胆总管切开探查，未发现胆囊、胆总管及肝内结石，放置T管引流后，考虑肝叶及纤维钙化带压迫肝门，即沿Ⅴ、Ⅵ段周围间隔切开纤维带，无出血，呈钙化状，再行Ⅴ、Ⅵ段肝叶切除。术后病人疼痛消失，第19天治愈出院，病理检查示肝组织、肝细胞水样变性，轻度肝细胞内淤胆，汇管区见淋巴细胞为主，炎细胞浸润，局部见段小叶形成，符合早期肝硬变，慢性胆囊炎。出院诊断：肝畸形，先天性肝纤维性变，慢性胆囊炎。
附图 肝畸形示意图(术中切除Ⅴ、Ⅵ段)
此病例，由于肝叶压迫肝门而出现腹痛，腰痛等临床症状，术前检查均认为是肝内多发性结石，术中才发现为肝畸形，肝纤维性变，探查均未见结石，正常肝分左右两部分(左肝叶和右肝叶)，六段(左外叶上段，左外叶下段，左内叶，右前叶，右后叶上段及右后叶下段)。而此肝如鹅卵石般聚集为九段，肝叶之间纤维钙化，此种肝畸形实属罕见，在文献资料上均未为有过报道。而先天性肝纤维性变，据文献介绍为一种常染色体隐性遗传性疾病，多在儿童期出现，是由于汇管区周围及小叶周围弥漫性纤维化所造成。而本例患者否认家族中有类似疾病史，考虑可能是胚胎等五周发育时异常分化，致肝并不分成左右两部分，肝内血管的异常分布，闭塞，致肝段间隙组织增生纤维钙化，压迫临近神经而产生临床症状。■
收稿日期：1999-05-20, http://www.100md.com
单位：叶锡银(凡口铅锌矿职工医院外科 512325 韶关市)；何劲松 姜立华(粤北人民医院普外科 512325 韶关市)
关键词：
中国临床解剖学杂志000149
患者，女32岁，因上腹胀痛4个月入院。缘于4个月前无明显诱因出现上腹胀痛，呈持续性，并向肩背部放射，有恶心，无呕吐，疼痛与饮食无关，无畏寒发热，在当地胃镜检查示浅表性胃炎，十二指肠球部溃疡；B超示肝内胆管多发性结石，因治疗效果不好而转入本院。近4个月来，胃纳差，体重下降7.5kg，大便及小便均正常，既往无特殊，查体生命体征平稳，神志清楚，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹平，未见胃肠蠕动波，腹肌软，剑突下及两侧约手掌大范围明显压痛，无反跳痛，未及包块，肝区无压痛，但叩击痛明显，莫非氏征阳性，肾区无压痛及叩击痛，腹呈鼓音，无移动性浊音，肠鸣音正常，入院后给予完善有关检查，B超、CT均示肝内胆管多发性结石。于1998年2月20日进行手术，术中见肝稍大，异常段叶分隔，共九段(详见附图)间隔清晰，呈沟回状间开，各段间呈纤维钙化改变，质地坚硬，以Ⅴ、Ⅵ段间明显，压迫肝门部，胆囊呈慢性炎症改变，大小约5 cm×6 cm，胆囊管与胆总管伴行约2 cm，胆总管无扩张，行胆囊切除、胆总管切开探查，未发现胆囊、胆总管及肝内结石，放置T管引流后，考虑肝叶及纤维钙化带压迫肝门，即沿Ⅴ、Ⅵ段周围间隔切开纤维带，无出血，呈钙化状，再行Ⅴ、Ⅵ段肝叶切除。术后病人疼痛消失，第19天治愈出院，病理检查示肝组织、肝细胞水样变性，轻度肝细胞内淤胆，汇管区见淋巴细胞为主，炎细胞浸润，局部见段小叶形成，符合早期肝硬变，慢性胆囊炎。出院诊断：肝畸形，先天性肝纤维性变，慢性胆囊炎。
附图 肝畸形示意图(术中切除Ⅴ、Ⅵ段)
此病例，由于肝叶压迫肝门而出现腹痛，腰痛等临床症状，术前检查均认为是肝内多发性结石，术中才发现为肝畸形，肝纤维性变，探查均未见结石，正常肝分左右两部分(左肝叶和右肝叶)，六段(左外叶上段，左外叶下段，左内叶，右前叶，右后叶上段及右后叶下段)。而此肝如鹅卵石般聚集为九段，肝叶之间纤维钙化，此种肝畸形实属罕见，在文献资料上均未为有过报道。而先天性肝纤维性变，据文献介绍为一种常染色体隐性遗传性疾病，多在儿童期出现，是由于汇管区周围及小叶周围弥漫性纤维化所造成。而本例患者否认家族中有类似疾病史，考虑可能是胚胎等五周发育时异常分化，致肝并不分成左右两部分，肝内血管的异常分布，闭塞，致肝段间隙组织增生纤维钙化，压迫临近神经而产生临床症状。■
收稿日期：1999-05-20, http://www.100md.com