积水型无脑畸形1例
作者：高志友
单位：高志友(安徽省淮南市第二人民医院CT室 232072)
关键词：
中国临床解剖学杂志000146
患儿，男，2岁。左侧肢体偏瘫，时有抽搐。查体：表情呆滞，言语不清，左侧膝部屈曲不易伸直，左足尖着地，头围较同龄儿发育小，身材矮小。
CT表现：右侧额叶、颞叶、顶叶缺如，分布区见一致性低密度，CT值为8～12Hu。小脑，脑干，右侧丘脑及左侧大脑半球各叶均显示正常。第三脑室，第四脑室位置，形态正常，右侧脑室体部较左侧大，大脑镰结构正常。
图1 右侧颞叶缺如，被脑脊液充填。右侧丘脑及左侧大脑半球各叶正常。第三脑室位置、形态正常。
图2 右侧额叶、顶叶缺如，被脑脊液充填。右侧脑室体部较左侧大，大脑镰结构正常。
积水型无脑畸形由Potter于1952年首次报告。它的发病机理多认为是胚胎期颈内动脉未发育或发育不良所致。临床上以大脑基本生理功能丧失为其特征。CT表现为大脑半球的全部或部分缺如，由脑脊液所充填，小脑，脑干及丘脑正常，大脑镰结构正常。■
收稿日期：1999-04-05, http://www.100md.com
单位：高志友(安徽省淮南市第二人民医院CT室 232072)
关键词：
中国临床解剖学杂志000146
患儿，男，2岁。左侧肢体偏瘫，时有抽搐。查体：表情呆滞，言语不清，左侧膝部屈曲不易伸直，左足尖着地，头围较同龄儿发育小，身材矮小。
CT表现：右侧额叶、颞叶、顶叶缺如，分布区见一致性低密度，CT值为8～12Hu。小脑，脑干，右侧丘脑及左侧大脑半球各叶均显示正常。第三脑室，第四脑室位置，形态正常，右侧脑室体部较左侧大，大脑镰结构正常。
图1 右侧颞叶缺如，被脑脊液充填。右侧丘脑及左侧大脑半球各叶正常。第三脑室位置、形态正常。
图2 右侧额叶、顶叶缺如，被脑脊液充填。右侧脑室体部较左侧大，大脑镰结构正常。
积水型无脑畸形由Potter于1952年首次报告。它的发病机理多认为是胚胎期颈内动脉未发育或发育不良所致。临床上以大脑基本生理功能丧失为其特征。CT表现为大脑半球的全部或部分缺如，由脑脊液所充填，小脑，脑干及丘脑正常，大脑镰结构正常。■
收稿日期：1999-04-05, http://www.100md.com