心脏原发性纤维肉瘤1例
作者：刘艳君
单位：541002 广西桂林市区南溪山医院
关键词：
中国超声医学杂志990441 患者男性，32岁，因活动后心悸、气促半年，加重2个月入院。查体：体温37.1℃，脉搏96次/分，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，心界不大，律齐，胸左缘二、三肋间可闻Ⅲ/Ⅳ级收缩期杂音，较粗糙，心尖部闻及心包摩擦音。肝脾不大。X线胸片提示：房间隔缺损，不除外合并肺动脉狭窄。
彩色超声心动图显示：各房室内径正常大小，主动脉瓣下探及一约2.4cm×1.3cm中等回声不规则团块，随舒缩往返于主动脉与左室流出道(图1)。主肺动脉明显增宽(5.2cm)，右室流出道及主肺动脉内充满中低回声形态不规则团块，边界不清，与正常的心肌组织间无明显分界(图2)。心包脏壁层间可探及液性暗区。CDFI：肺动脉内未探及明确血流信号。超声诊断：1、右室流出道实质性占位性病变(粘液性脂肪肉瘤?)；2、主动脉瓣下异常回声(肿瘤?赘生物?)；3、右室流出道狭窄；4、心包积液。
箭头所示主动脉瓣下肿瘤，M右室流出道肿瘤，AO：主动脉，LV：左室，LA：左房，RV：右室
图1 左室长轴切面
M：右室流出道，主肺动脉肿瘤，RVOT：右室流出道，AO：主动脉，LA：左房，RA：右房
图2 大动脉短轴切面
术中所见：心包与心脏广泛粘连，右室扩大，肺动脉隆起，右室流出道肿瘤明显隆起，充血、质硬，主肺间隔被肿瘤浸润，室上嵴处肿瘤凸向右室流出道，并扩大至左右肺动脉，右肺动脉被肿瘤占据，肿瘤约12cm×13cm×8cm；左室流出道主动脉瓣下肿瘤为菜花样约2.0cm×1.5cm×1.5cm及1.0cm×1.5cm×1.5cm。右室流出道肿瘤已穿破心包腔。肿瘤标本送病检：肿物无包膜，糜烂，鱼肉状。镜下所见：肿瘤细胞分化差，有短梭形、圆形及椭圆形，核异形性大，核分裂相多，仅部分区域粘液样变。病理诊断：纤维肉瘤。
讨论：心脏原发性恶性肿瘤极为少见，文献报道占心脏原发肿瘤的15～25%，且多好发于右心系统。超声心动图对原发性心脏肿瘤的诊断具有独特的临床价值和优越性，其敏感性及特异性很强。它可以观察心脏肿瘤的部位、大小、边界、形态及与周围组织的关系，对判断肿瘤性质有重要价值。
(1998-11-16收稿), 百拇医药
单位：541002 广西桂林市区南溪山医院
关键词：
中国超声医学杂志990441 患者男性，32岁，因活动后心悸、气促半年，加重2个月入院。查体：体温37.1℃，脉搏96次/分，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，心界不大，律齐，胸左缘二、三肋间可闻Ⅲ/Ⅳ级收缩期杂音，较粗糙，心尖部闻及心包摩擦音。肝脾不大。X线胸片提示：房间隔缺损，不除外合并肺动脉狭窄。
彩色超声心动图显示：各房室内径正常大小，主动脉瓣下探及一约2.4cm×1.3cm中等回声不规则团块，随舒缩往返于主动脉与左室流出道(图1)。主肺动脉明显增宽(5.2cm)，右室流出道及主肺动脉内充满中低回声形态不规则团块，边界不清，与正常的心肌组织间无明显分界(图2)。心包脏壁层间可探及液性暗区。CDFI：肺动脉内未探及明确血流信号。超声诊断：1、右室流出道实质性占位性病变(粘液性脂肪肉瘤?)；2、主动脉瓣下异常回声(肿瘤?赘生物?)；3、右室流出道狭窄；4、心包积液。
箭头所示主动脉瓣下肿瘤，M右室流出道肿瘤，AO：主动脉，LV：左室，LA：左房，RV：右室图1 左室长轴切面
M：右室流出道，主肺动脉肿瘤，RVOT：右室流出道，AO：主动脉，LA：左房，RA：右房图2 大动脉短轴切面
术中所见：心包与心脏广泛粘连，右室扩大，肺动脉隆起，右室流出道肿瘤明显隆起，充血、质硬，主肺间隔被肿瘤浸润，室上嵴处肿瘤凸向右室流出道，并扩大至左右肺动脉，右肺动脉被肿瘤占据，肿瘤约12cm×13cm×8cm；左室流出道主动脉瓣下肿瘤为菜花样约2.0cm×1.5cm×1.5cm及1.0cm×1.5cm×1.5cm。右室流出道肿瘤已穿破心包腔。肿瘤标本送病检：肿物无包膜，糜烂，鱼肉状。镜下所见：肿瘤细胞分化差，有短梭形、圆形及椭圆形，核异形性大，核分裂相多，仅部分区域粘液样变。病理诊断：纤维肉瘤。
讨论：心脏原发性恶性肿瘤极为少见，文献报道占心脏原发肿瘤的15～25%，且多好发于右心系统。超声心动图对原发性心脏肿瘤的诊断具有独特的临床价值和优越性，其敏感性及特异性很强。它可以观察心脏肿瘤的部位、大小、边界、形态及与周围组织的关系，对判断肿瘤性质有重要价值。
(1998-11-16收稿), 百拇医药